Síndrome de Bernard Soulier Flashcards

1
Q

Síndrome de Bernard Soulier - O que é? 3

A

Doença hemorrágica

hereditária autossômica recessiva

rara

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2
Q

Síndrome de Bernard Soulier - Origem

A

Deficiência da GP 1b/9 (superfície plaquetas)

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3
Q

GP 1b/9 - Função

A

Sítio de ligação do FVW

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4
Q

Síndrome de Bernard Soulier - Características da Púrpura 3

A

Trombocitopenia

Plaquetas Gigantes

Tendência a Sangramento

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5
Q

Tendência a Sangramento - Locais 4

A

Mucosas

Gengivas

Nariz

TGI

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6
Q

Síndrome de Bernard Soulier - Possível Coagulograma

Plaquetas → ?

TS → ?

Prova do Laço → ?

TC → ?

TTPa → ?

TP → ?

A

Síndrome de Bernard Soulier - Possível Coagulograma

Plaquetas → ↓

TS → ↑

Prova do Laço → negativa

TC → nL

TTPa → nL

TP → nL

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7
Q

TS → ↑ - Por quê?

A

Deficiência Adesão Plaquetária + Diminuição QTD Plaquetária

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8
Q

Testes - Avaliam:

Prova do Laço → ?

TC → ?

TTPa → ?

TP → ?

A

Testes - Avaliam:

Prova do Laço → vasos

TC → intrínseca (hemostasia secundária)

TTPa → intrínseca

TP → extrínseca

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9
Q

Síndrome de Bernard Soulier - Testes Confirmatórios

A

Teste de Agregação Plaquetária

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10
Q

Síndrome de Bernard Soulier - Teste de Agregação Plaquetária:

A

Não responde à ristocetina

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11
Q

Teste de Agregação Plaquetária - Não responde à ristocetina: 2

A

Ristocetina → interage com FvW → fazendo sítio ligação

Deficiência de FvW (receptor) → ristocetina não consegue fazer o sítio de ligação (mesmo estando presente)

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