Síndrome de Bernard Soulier Flashcards
Síndrome de Bernard Soulier - O que é? 3
Doença hemorrágica
hereditária autossômica recessiva
rara
Síndrome de Bernard Soulier - Origem
Deficiência da GP 1b/9 (superfície plaquetas)
GP 1b/9 - Função
Sítio de ligação do FVW
Síndrome de Bernard Soulier - Características da Púrpura 3
Trombocitopenia
Plaquetas Gigantes
Tendência a Sangramento
Tendência a Sangramento - Locais 4
Mucosas
Gengivas
Nariz
TGI
Síndrome de Bernard Soulier - Possível Coagulograma
Plaquetas → ?
TS → ?
Prova do Laço → ?
TC → ?
TTPa → ?
TP → ?
Síndrome de Bernard Soulier - Possível Coagulograma
Plaquetas → ↓
TS → ↑
Prova do Laço → negativa
TC → nL
TTPa → nL
TP → nL
TS → ↑ - Por quê?
Deficiência Adesão Plaquetária + Diminuição QTD Plaquetária
Testes - Avaliam:
Prova do Laço → ?
TC → ?
TTPa → ?
TP → ?
Testes - Avaliam:
Prova do Laço → vasos
TC → intrínseca (hemostasia secundária)
TTPa → intrínseca
TP → extrínseca
Síndrome de Bernard Soulier - Testes Confirmatórios
Teste de Agregação Plaquetária
Síndrome de Bernard Soulier - Teste de Agregação Plaquetária:
Não responde à ristocetina
Teste de Agregação Plaquetária - Não responde à ristocetina: 2
Ristocetina → interage com FvW → fazendo sítio ligação
Deficiência de FvW (receptor) → ristocetina não consegue fazer o sítio de ligação (mesmo estando presente)