Deficiência de Piruvato Kinase Flashcards
Piruvato Kinase - Importância da Enzima
Faz parte da Via de Embden Meyerhof
Deficiência de Piruvato Kinase - Transmissão
Genética → Autossômica Recessiva
*não está ligada ao cromossomo X, homem não se ferra tanto
Deficiência de Piruvato Kinase - Etiopatologia 5
Doença Hereditária
Anormalidade da Via Glicolítica
Quantidade insuficiente de ATP → alteração no eritrócito
Passa pelo sistema Monocítico-Macrofágico → fagocitose
Anemia Hemolítica
Via Glicolítica Anaeróbia - Finalidade 1/*
Produção de ATP
*Saldo → 2 molecules de ATP
Perda de Flexibilidade da He - Consequência
Não consegue se safar dos macrófagos → tornando-se alvos mais fáceis
Deficiência de Piruvato Kinase - Morfologia (Poiquilocitos)
G6PDH → ?
PK → ?
Deficiência de Piruvato Kinase - Morfologia (Poiquilocitos)
G6PDH → Esquizócito (Corpos de Heinz → SRE → mordido → fragmento)
PK → Hemácias Crenadas
Esquizócito - Outros Nomes 3
Célula Mordida
Elmo
Bite Cell
*é poiquilocitos
Hemácia Crenadas - Pode ser Artefato:
Sangue velho → colhido de manhã e processado somente a noite
Anemia - Quando ocorre? 2
MO pode aumentar sua produção até 8x o basal
Caso haja mais destruição do que a capacidade de reposição da MO → ocorre anemia
Deficiência de Piruvato Kinase - Quadro Clínico 3
Hemólise Crônica
Esplenomegalia Variável
Anemia de Grau Variável
Anemias Crônicas - Adendo 1/**
Sempre tem hemólise → mas existem os períodos de crise
- Falciforme → hipoxia
- G6PDH → feijão de tava (agentes oxidastes)
Deficiência de Piruvato Kinase - Gravidade 2
Enzima não funciona → grave
Enzima funciona meia boca → branda
Quantidade insuficiente de ATP → alteração no eritrócito: 3
→ Hemácias Rigidez
→ Perda da Flexibilidade
→ Oxidação de Hb e Proteínas de MP
