Hemofilias Flashcards
Hemofilias - Importância Clínica
Doença hemorrágica mais conhecida
Hemofilias - Histórico 2
Bebês faziam circuncisão → e sangravam até a morte
Primeiramente descoberta → em judeus
Hemofilias - Genótipo 3
Hereditário Ligado ao Cromossomo X
Menino → 1 bugado
Menina → 2 bugado
Hemofilias - Genótipo → Problema Genético
Deficiência nos Genes que codificam os Fatores 8 e 9
Deficiência Fator 8 - Denominação
Hemofilia A (Clássica)
Deficiência Fator 9 - Denominação
Hemofilia B (Christmas)
Hemofilias - Frequência
A → ?
B → ?
Hemofilias - Frequência
A → 85%
B → 15%
Fator 9 - Também conhecido como:
Fator Christmas
Hemofilias - Características 8
Início do sangramento pode ocorrer logo após o nasc menti (circuncisão / cirurgia)
Diagnóstico após sangramento (traumatismo de intensidade mínima)
Penteias e Equimoses → ausentes
Hermatroses (sangramento joelho) e Sangramentos Musculares → muitas vezes sem associação de trauma
Sangramento em pequenos ferimentos cortantes (não ocorre) → função plaquetária nL (hemostasia primária ok)
Hematúria
Sangramentos Gastrintestinal
Sangramento Intracraniano
Quadro Hemorrágico - Frequência e Gravidade Dependem de:
Qtd Fator 8 ou 9
Hemofilias - Possível Coagulograma
Plaquetas → ?
TS → ?
Prova do Laço → ?
TC → ?
TTPa → ?
TP → ?
Hemofilias - Possível Coagulograma
Plaquetas → qtd nL / qld ↓
TS → ↓
Prova do Laço → negativo
TC → ↑
TTPa → ↑
TP → nL
TC - Por que está diminuído?
TC → Avalia Via Intrínseca (e fatores 8/9 estão aqui)
Hemofilia A - Caso Clínico
Menino de 5 anos após prática de atividade desportiva no colégio, apresentou traumatismo no joelho resultando em hemartrose.
Hemofilia - Testes Confirmatórios
Dosagem Fator 8 e/ou 9
Hemofilia - Classificação 3
Grave
Moderado
Leve
Hemofilia - Grave 2
1% de Fator
Sangramentos Espontâneos (80% destes hemartrose)
Hemofilia - Moderado 2
1-5%
Sangramento após traumas pequenos
Hemofilia - Leve 3
5-30%
Sangramentos após traumatismos e cirurgias
Raramente espontâneo
Hemofilia - Tratamento 4
Transfusão de PFC
Crioprecipitado
Hemoderivados
Fator 8 Recombinante
Hemofilia - Tratamento com Crioprecipitado 2/*
Crioprecipitado → > presença Fator 8
Uso → só em A
*Fator 9 → insolúvel ao frio (não serve pra B)
Hemoderivados - O que são?
Concentrados de Fator de Coagulação
Fator 8 Recombinante - IT 2
Múltiplos usos de hemoderivados ([] fator 8) → desenvolve Ac contra ele
Por conta da resistência ao fator 8 hemoderivados → precisa usar fator 8 recombinante
Tratamento de Hemofilia - Principal Objetivo
Prevenir sangramentos e suas consequências
1980’ - Quando surgiu HIV, a população em risco era: 3
Homossexuais
Prostitutas
Hemofílicos
