Elíptocitose Hereditária Flashcards

1
Q

Elíptocitose Hereditária - O que é?

A

Defeito das proteínas de MP → He perde formato de disco bicôncavo → ficando em forma elíptica

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2
Q

Elíptocitose Hereditária - Característica da Alteração Genética

A

Na base de sustentação interna da MP → alteração em sentido horizontal

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3
Q

He Elíptica - Morfologia

A

É deitada → parece o horizonte

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4
Q

Elíptocitose Hereditária - Defeitos Genéticos 3

A

Defeito na Auto Associação da α e β espectrinas

Deficiência na Proteína 4.1

Deficiência de Glicoforina C

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5
Q

Defeito na Auto Associação da α e β espectrinas - Consequência 2

A

As proteínas são dimeros → se encontram → se auto associação → formam tetrameros

Na alteração → as proteínas se encontram → continuam dimeros (não se associam) → ficam frouxas → não sustentam parte interna de membrana

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6
Q

Deficiência na Proteína 4.1 - Consequência 2

A

4.1 → liga espectrina na MP (as sustentam)

Ausência de 4.1 → espectrinas fica frouxa

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7
Q

Deficiência de Glicoforina C - Consequência 2

A

Glicoforina C → faz a sustentação das espectrinas

Na sua ausência → deficiência na sustentação da espectrina na horizontal (na parte interna da MP)

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8
Q

Elíptocitose Hereditária - Consequência de tudo isso: 2

A

Prejuízo na interação horizontal das proteínas do citoesqueleto → perda da capacidade natural de, ao alongarem-se, voltarem a forma original

Ao se alongar → ficam elípticas de forma irreversível

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9
Q

Deformidade - Significado

A

Quando necessário → He se alonga (passar por capilares / fazer troça gasosa)

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10
Q

Elíptocitose Hereditária - Visualização da He

A

Fica elíptica → mas não perde lipídio → ainda existe halo

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