β-Talassemia Major Flashcards

1
Q

β-Talassemia Major - Genes

A

β0 / β0

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Q

β0/β0 - Significado

A

Cadeia β → não é produzida

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3
Q

β-Talassemia Major - Eletroforese de Hb em pH Ácido 3

A

HbF → > 90%

HbA2 → ± 8,0 %

HbA1 → 0%

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4
Q

β-Talassemia Major - Achados Clínicos 4

A

Anemia Severa

Esplenomegalia Acentuada

Icterícia Acentuada

Alterações Esqueléticas

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5
Q

β-Talassemia Major - Achados Laboratoriais 5

A

Hb ↓ 7 g/dL (Anemia Severa)

Microcitose e Hipocromia (4+)

Poiquilócitos → He em Alvo / Dacriócitos / Esquizócitos / Esferócitos

Ponteado Basófilo

Reticulocitose e Eritroblastos (> 10/100 leuc)

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6
Q

β-Talassemia Major - É a pior de todas → Por quê?

A

Tem + sintomas → pq sobra um monte de cadeia α

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7
Q

β-Talassemia Major - Curiosidade

A

Se tivéssemos condições de produzir + γ e δ → as α livres se conjugariam a eles (mas isso não ocorre)

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8
Q

Eritroblastos - Importância Clínica 3

A

Eritroblastos = He com Núcleo

Grande → pode ser confundido com leucócitos (automação)

Acima de 10 eritroblastos para 100 leucócitos → Leucometria Corrigida

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9
Q

Leucometria Corrigida - Exercício

Leucócitos Totais = 20.000

60 eritroblastos em 100 leucócitos

A

Leucócitos Totais = 20.000

60 eritroblastos em 100 leucócitos

20.000 — 160
x — 100

x = 12.500 leucócitos

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