β-Talassemia Major Flashcards
β-Talassemia Major - Genes
β0 / β0
β0/β0 - Significado
Cadeia β → não é produzida
β-Talassemia Major - Eletroforese de Hb em pH Ácido 3
HbF → > 90%
HbA2 → ± 8,0 %
HbA1 → 0%
β-Talassemia Major - Achados Clínicos 4
Anemia Severa
Esplenomegalia Acentuada
Icterícia Acentuada
Alterações Esqueléticas
β-Talassemia Major - Achados Laboratoriais 5
Hb ↓ 7 g/dL (Anemia Severa)
Microcitose e Hipocromia (4+)
Poiquilócitos → He em Alvo / Dacriócitos / Esquizócitos / Esferócitos
Ponteado Basófilo
Reticulocitose e Eritroblastos (> 10/100 leuc)
β-Talassemia Major - É a pior de todas → Por quê?
Tem + sintomas → pq sobra um monte de cadeia α
β-Talassemia Major - Curiosidade
Se tivéssemos condições de produzir + γ e δ → as α livres se conjugariam a eles (mas isso não ocorre)
Eritroblastos - Importância Clínica 3
Eritroblastos = He com Núcleo
Grande → pode ser confundido com leucócitos (automação)
Acima de 10 eritroblastos para 100 leucócitos → Leucometria Corrigida
Leucometria Corrigida - Exercício
Leucócitos Totais = 20.000
60 eritroblastos em 100 leucócitos
Leucócitos Totais = 20.000
60 eritroblastos em 100 leucócitos
20.000 — 160
x — 100
x = 12.500 leucócitos