G6PDH - Adendos

Question 1

Anemia por Deficiência de PK - Origem 3

Answer 1

Mutação gene PKLR (1q22) → Autossômica Recessiva

Via Glicolítica Anaeróbia não funciona → diminui

Não tem ATP → MP e He crena

Question 2

Anemia por Deficiência de PK - Diagnóstico 2

Answer 2

Dosagem de PK

Eletroforese de Hb

Question 3

Anemia por Deficiência de G6PDH - Origem

Answer 3

Genética Hereditária → Cromossomo X

Question 4

Anemia por Deficiência de G6PDH - Piores Variantes 2/*

Answer 4

A- (Africana)

B- (Mediterrânea)

*Piores Variantes, mas a mediterrânea é pior (menor qtd de enzimas disponíveis)

Question 5

Anemia por Deficiência de G6PDH - Problema

Answer 5

Diminuição no processo de redução → acumula H2O2 → causando stress oxidativo → levando a oxidação de proteínas e ferro → formando corpos de Heinz (MetaHb)

Question 6

Anemia por Deficiência de G6PDH - Diagnóstico 2

Answer 6

Dosagem de G6PDH

Eletroforese de Hb

Question 7

Anemia por Deficiência de G6PDH - Problema 1/*

Answer 7

Consumo de Agentes Oxidantes (alimentos / fármacos)

*Feijão de Fava → agente oxidante

Question 8

Anemia por Deficiência de G6PDH - Hemólise 2

Answer 8

Não está em crise → Hemólise Fraca

Ingestão de agente oxidante, entra em crise → Hemólise Intensa

Question 9

Anemia por Deficiência de G6PDH - Classificação 2

Answer 9

NÃO ESTÁ EM CRISE → Anemia Normocítica e Normocrômica com reticulócito nL / um pouco elevado

PÓS-CRISE: ↑ Reticulócitos + VCM ↑

Question 10

Aumento de Reticulócitos - Mecanismo de ↑ VCM

Answer 10

Crise → destruição de + He → entrando em hipoxia → libera EPO → estimulando MO → aumentando reticulocito (eleva VCM)

Question 11

Mecanismo de ↑ VCM - Adendo

Answer 11

Vale pra todas as anemias

Question 12

VCM - Possibilidades 2

Answer 12

Sem crise → nL

Pós-Crise → aumenta (por conta da policromasia e reticulocitose)