Hemoglobinopatias

Question 1

Hemoglobinopatias - Tipo de Anemia 2

Answer 1

Anemia Absoluta por Excesso de Destruição

Congênitas → Globinas

Question 2

Hemoglobinopatias - Por que ocorrem?

Answer 2

Devidas qualquer alteração (quantitativa / qualitativa) das globinas.

Question 3

Hemoglobinopatias - Origem

Answer 3

Alterações genéticas hereditárias nos genes da síntese da hemoglobina

Question 4

Hb Adulto - Tipos 3

Answer 4

HbA1 → 2α / 2β (96-98%)

HbA2 → 2α / 2δ (2,5-3,7%)

HbF → 2α / 2γ (1,5%)

Question 5

HbF - Adendos 2

Answer 5

Recém Nascido → maior quantidade de Hb Fetal que vai sendo substituída por HbA1

Após o 6º mês → maior qtd de HbA1 (que perdura pro resto da vida)

Question 6

Hemoglobinopatias - Classificação 3

Answer 6

Alteração na Estrutura da Hb

Defeitos do Ritmo de Síntese das Globinas

Persistência Hereditária da HbFetal

Question 7

Hemoglobinopatias - Alteração na Estrutura da Hb

Answer 7

Alteração qualitativa → produção de Hb anormal

Question 8

Defeitos do Ritmo de Síntese das Globinas - Ritmo Normal 1/*

Answer 8

Ritmo normal → α em maior quantidade do que β, δ e γ

*α → presente em todas Hbs

Question 9

Defeitos do Ritmo de Síntese das Globinas - Doença 1/2

Answer 9

Talassemia:

→ Diminui Síntese α = α-Talassemia

→ Diminui Síntese β = β-Talassemia

Question 10

Persistência Hereditária da HbFetal - Consequência

Answer 10

Índices elevados da mesma perduram por toda a vida