Systemische auto-immuunziekten/vasculitiden

Question 1

vasculitis

Answer 1

ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beend afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten.

Question 2

Hoe wordt vasculitis ingedeeld?

Answer 2

op grootte van aangedane vaten

Question 3

Wat is de pathogenese van groot en middelgrote vasculitis

Answer 3

1. Begint aan de kant van de adventitia, belangrijkste cel is nu dendritische cel
2. Via vasovasoren komen de lymfocyten naar de DC zelf toe > DC worden geactiveerd
3. Cytokines worden gemaakt en leiden tot een ontstekingsreactie waarbij de hele wand is aangedaan –> IL6 belangrijkst

Question 4

Wat is de pathogenese van vasculitis kleine vaten, immuuncomplex gemedieerd

Answer 4

Je maakt antistoffen die binden aan antigenen > immuuncomplex. Normaal activeren dit andere cellen en moeten deze worden opgeruimd door macrofagen. Er zijn nu teveel immuuncomplexen die niet meer goed kunnen opgeruimd. De immuuncomplexen slaan dan neer op de vaatwand en geven vervolgens een ontstekingsproces.

Question 5

Wat is de pathogenese van vasculitis kleine vaten, ANCA geassocieerd

Answer 5

antistoffen vormen geen immuuncomplexen, maar ANCA’s zijn gericht tegen iets in cytoplasma van neutrofiele granulocyt. Normaal zijn ze geen probleem, maar op een bepaald moment worden de neutrofiele granulocyten geactiveerd en komen de antigenen waartegen de ANCA’s gericht zijn aan de buitenkant bij deze patiënten van neutrofiele granulocyt en kunnen ANCA’s ze er wel bij. Er komt dan een upregulatie van adhesiefactoren en neutrofiele granulocyt gaat aan de vaatwand plakken  ontsteking.

Question 6

symptomen vasculitis

Answer 6

Symptomen als gevolg van:
- Vrijkomen inflammatoire cytokinen
o Algemene malaise
o Koorts
o Gewichtsverlies
- Ischemische schade aan bepaalde weefsels

Question 7

kenmerken vasculitis

Answer 7

• Meestal subacuut beloop (weken-maanden)
• Pijn: vaak door ontstekingsreactie en door ischemische pijn
• Tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash, artritis)
• Vaak multiorgaan dysfunctie

Question 8

Wat zijn de gevolgen van vaatwandontsteking?

Answer 8

vernauwing, trombose, vaatwand verzwakking met evt ruptuur

Question 9

Diagnose stellen vasculitis

Answer 9

In principe altijd diagnose histologisch bevestigen! Dit doe je niet als dat vervolgens leidt tot overlijden van de patiënt. Dit is het geval als je een biopt neemt van een groot bloedvat, bijvoorbeeld de aorta.
- Als je niet kan bevestigen met histologisch biopt kan je het bevestigen met een angiografie de diagnose mogelijk bevestigen (dan zie je vernauwing en aneurysma’s, soort kralensnoer). Kan eventueel ook met een PET scan.

Question 10

Vasculitis grote bloedvaten

Answer 10

• arteritis temporalis, vooral bij ouderen en behandelen met corticosteroiden
• Takayasu: vooral bij jonge Aziatische vrouwen.

Je kan ook nog IL-6 remmers geven (tocilizumab)

Question 11

Polyarteritis nodosa (middelgrote vaten)

Answer 11

Aspecifiek begin
Vasculitis fase:
- Huid
- Zenuwen
- Tr. Digestivus
- Hart
Sterke associatie met hepatitis B infectie. Vaak klachten na het eten omdat er zuurstof dan nodig is.

Question 12

behandeling polyarteritis nodosa

Answer 12

o Hepatitis behandeling (als dat er is)
o Prednison + cyclofosfamide

Question 13

Kawasaki (middelgrote vaten)

Answer 13

Kinderziekte, mogelijk associatie met COVID-19. Begint met virale verschijnselen.
- Huiduitslag
- Aardbeientong
Paar maanden later een hartinfarct. Je hebt een vasculitis van de coronairen. Dit behandel je met antistoffen. Bij op tijd behandelen een goede prognose.

Question 13

Henoch-Schönlein (kleine vaten), klachten

Answer 13

• Purpura
• Artritis
• Buikklachten
• Nierbetrokkenheid
• (algemene symptomen: koorts)

Question 14

histologie Henoch Schonlein

Answer 14

• Leukocytoclastische vasculitis
• IgA-1 deposities

Naast IgA ook belangrijke rol voor:
- Neutrofielen
- Endotheelcellen
- Complement

Question 15

behandeling Henoch Schonlein

Answer 15

• Expectatief beleid
• NSAID’s
• Steroiden

Prognose: goed, soms met opflakkeringen

Question 16

hypersensitivity vasculitis

Answer 16

Vasculitis van kleine vaten, beperkt tot de huid.
- Uitlokkende factor (vaak door medicatie)
- Onderscheid met Henoch Schönlein: wel of geen IgA deposities
Patiënt krijgt na 10-14 dagen behandelen klachten. Behandeling is niks, verdwijnt vanzelf

Question 17

Cryoglobulinemie

Answer 17

Afsterven van ledematen.
- Cryoglobulines: antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen.
Behandelen door handschoenen aan, zorgen dat het altijd warm blijft.