PD. SLE Flashcards
Pathogenese
Veel onbekend. Genetica speelt een rol, je hebt allerlei predisposerende snips die je gevoeliger maken. Dan is er een bepaalde staat met hormonen, microben, UV etc. Dan is er nog een andere trigger nodig om naar de fase te gaan van ziekteopenbaring. Cytokines IFN, TNF, Il-6, epigenetische veranderingen en weefselschade. Patiënten hebben verschillende patronen van hits. IFN type 1 speelt een duidelijke rol.
Epidemiologie
Piek tussen 20-45 jaar. Komt 10x vaker voor bij vrouwen dan mannen. Met name bij black african mensen.
Prognose
- Overall 5 jaars overleving >90%
- Mortaliteit binnen 5 jaar door orgaanfalen of infectie
- 5x verhoogde mortaliteit t.o.v. algemene populatie
- Premature cardiovasculaire ziekte
o Incidentie MI 5x verhoogd
o Jonge vrouwen: 50x verhoogd risico vergeleken met leeftijdgenoten.
o Oorzaken: ontsteking vaatwand, corticosteroïden, nierfunctiestoornis
Verschijnselen
Kan alle symptomen veroorzaken
* moeheid
* fenomeen van Raynaud
* non-erosieve artritis
* breed scala huidafwijkingen, diffuse alopecia
* pericarditis, myocarditis
* pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
* glomerulonefritis
* neuropsychiatrische afwijkingen
* cytopenie: granulocyten, erytrocyten, trombo’s
* trombose
* orale ulcera
* angio-oedeem
* lymfadenopathie
* droge ogen/mond
Behandeling
- Eerste stap: MMF of cyclofosfamide
- Tweede stap: switch
- Overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroïd gebruik of bij intolerantie voor MMF/cyclofosfamide:
o Calcineurine inhibitoren (bijv. Tacrolimus)
o Rituximab
o Belimumab
Wat is SLE
Een gegeneraliseerde auto-immuunziekte gekenmerkt door:
- Antinucleaire antistoffen
o 100% = ANA positief
LET OP: 5-20% van gezonde bevolking heeft positieve ANA. Dus als alleen prikken als je meerdere aanwijzingen hebt voor ANA gemedieerde ziekte.
- Binden aan weefsel
- Immuuncomplexen (IgG en complement)
- UV gevoeligheid
Lupus nefritis
5 klassen
- Nierbiopt
o Full house: aankleuring van IgG, IgM IgA, C3 en C1q
Lupus komt met flares.
Cardiovasculaire ziekten in SLE
- Incidentie MI 5x verhoogd
- Jonge vrouwen: 50x verhoogd met leeftijdgenoten
- Traditionele risicofactoren voor HVZ niet direct gerelateerd aan cardiovasculaire morbiditeit