PD. antifosfolipidensyndroom

Question 1

pathogenese

Answer 1

de antifosfolipiden antistoffen zijn niet per definitie gericht tegen fosfolipiden. De belangrijke targets zijn beta2-glycoproteine1 en andere stollingsfactoren

Question 2

epidemiologie

Answer 2

Vna de 35000 keer dat veneuze trombose voorkomt komt 1500 door APS, van de 5000 arterieel zijn er 215 door APS

Question 3

Wat doet beta2 glycoproteine 1?

Answer 3

zorgt voor het induceren van de activatie van trombocyten, maar ook voor het activeren van fosfolipiden in het endotheel. De stolling wordt geactiveerd door de antistoffen tegen antifosfolipiden, maar de sollingstijd in het lab is verlengd

Question 4

Definitie APS

Answer 4

1 van deze criteria icm antifosfolipiden antistoffen
- arteriele en/of veneuze trombose
- recidiverende vruchtdood door doorbloedingsstoornissen van de placenta

vaak ook:
- trombopenie door verbruik bloedplaatjes
- livedo reticulairs: cyanotische kringen op huid die grillig zijn

Question 5

Hoe kun je antifosfolipiden antistoffen aantonen?

Answer 5

• Lupus anticoagulans test
• Anticardiolipine antistoffen
• Antistoffen tegen beta2 glycoproteine

Question 6

Kliniek

Answer 6

• Last van nachtzweten
• Hele leven ontstekingen gehad
• Veel last van jeuk gehad.
• Gewrichtsklachten, gezwollen al sinds kind
• Handen worden makkelijk paars/blauw
• Hoge bloeddruk, gezichtsveld viel weg
• Miskraam 1e kind

Question 7

APS tijdens zwangerschap

Answer 7

Leidt tot verhoogde kans op vruchtdood, vooral in 2e trimester. Er is ook meer kans op pre-eclampsie.

Door behandeling met laagmoleculaire heparine en/of lage dosis aspirine wordt dit verminderd.

Question 8

Vormen APS

Answer 8

• primair: op zichzelf staand
• secundair: tegelijk naast een andere auto-immuunziekte
• APS bij Lupus like syndroom: er is sprake van 1-3 criteria voor SLE bij APS

Question 9

Behandeling

Answer 9

• reguliere antistolling: coumarines, heparine; GEEN DOAC, trombocyten aggregatie remmers en bij zwangerschap LMWH
• immuunglobuline therapie
• rituximab
• plasmaferese
• statinen

duur van behandeling vaak levenslang

Question 10

prognose

Answer 10

• Trombose (veneus en arterieel)
• Bloedingen door antistollingsbehandeling
• Vroege atherosclerose

Question 11

Welke trombose geeft APS

Answer 11

veneus en arterieel

Question 12

Symptomen

Answer 12

• artritis/artralgie
• Raynaud
• koorts
• nierafwijkingen
• vasculitis
• vermoeidheid