PD. Patient met GPA Flashcards
Pathogenese
- Systemische vasculitis
- Kleine (en middelgrote) vaten
- Aantasting van
o Bovenste en onderste luchtwegen
o Nieren
o Voorheen ziekte van Wegener
Epidemiologie
o Incidentie 8,5 per 1000.000 persoonsjaren
o Iets vaker bij mannen dan bij vrouwen
o M.n. op middelbare leeftijd
Vormen GPA
- gegeneraliseerde
- gelokaliseerde: beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen, geen nierbetrokkenheid, toch groot deel andere systemische afwijkingen
symptomen
- Koorts
- Algemene malaise
- Gewichtsverlies
- Spierpijn
Bovenste luchtwegproblemen (70%, uiteindelijk >90) bij begin, pulmonaal (45% bij begin, uiteindelijk 90), nierbetrokkenheid (18% bij begin, uiteindelijk 80)
Wat is op rontgen (longen) te zien?
- Longinfiltraten
- Granulomen
- Noduli
- Pleura vocht
- Longbloeding
Wat is er in het lab te zien?
- ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
- aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrophiele
granulocyten en monocyten - c-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
- p-ANCA: perinuclear staining (MPO)
Wat kan je ook nog hebben?
- Huidafwijkingen (25 %)
- neurologische afwijkingen (50 %)
- oogafwijkingen (50 %)
- keratitis, conjunctivitis, scleritis, episcleritis, retro-orbitale pseudotumor
- hart (10 %)
Pathogenese
vorig college over vasculitis kijken
Behandeling GPA
- Agressief
- Inductiebehandeling
o Steroiden + rituximab of cyclofosfamide - Onderhoudsbehandeling
o Rituximab of azathioprine of MTX
o Duur van behandelen: tenminste 2 jaar - Rol plasmaferese?
- Mogelijk gunstige effecten met betrekking dialyse (on)afhankelijkheid op lange termijn
- Vooralsnog geen standaard therapie
- Meest recente studie ook negatief (geen gunstig effect)
nieuwe behandelingsmogelijkheden
C5a blokkeren
prognose
Over het algemeen kan de prognose van GPA variëren van persoon tot persoon, maar vroege diagnose, agressieve behandeling en nauwgezette monitoring zijn cruciaal voor het verbeteren van de uitkomsten en het verminderen van complicaties.
