Síndrome Nefrótica

Question 1

O que é a SHU

Answer 1

Síndrome Hemolítica Urêmica
Infecção E coli 157
Acumula plaquetas, forma trombos
TRÍADE ANEMIA HEMOLÍTICA + PLAQUETOPENIA/TROMBOCITOPENIA (por consumo plaquetário) E IR
Mais comum em lactentes

Question 2

Tríade definidora da Sd nefrótica

Answer 2

Edema, microalbuminúria, hipoalbuminemia

Question 3

O que não é comum na Sd nefrótica

Answer 3

Oligúria, hematúria; função renal fica preservada

Question 4

O que causa a anemia associada a sd nefrótica

Answer 4

Queda da transferrina

Question 5

Proteínas perdidas na sd nefrótica

Answer 5

antitrombina III, imunoglobulinas (principalmente IgG → predisposição a germes encapsulados, como pneumococo), transferrina (carreador de ferro)
Aumenta trombose, aumenta infecção, anemia refratária ao sulfato ferroso

Question 6

Proteinúria da sd nefrótica

Answer 6

> 3,5 g/dia ou 300 mg em amostra isolada
50 mg/kg/dia em crianças

Question 7

Valor de referência hipoalbuminemia

Answer 7

< 3,5

Question 8

Relação proteinúria/creatinina na sd nefrótica

Answer 8

> 3

Question 9

Lipidúria na Urina 1 - imagem

Answer 9

Cruz de malta; birrefringência

Question 10

Controle da PA em sd nefrótica

Answer 10

Hidralazina e anlodipino
Ieca e Bra proscritos pela Tfg

Question 11

Critério hematúria microscópica

Answer 11

< 3 hemácias/campo

Question 12

Complicação tireoideana da sd nefrótica

Answer 12

Perda do transportador do t4 - hipotireoidismo

Question 13

Causa de hipocalcemia na sd nefrótica

Answer 13

PERDE 0,8 MG A CADA 1 G/DL DE ALBUMINA

Question 14

Quanta creatinina um adulto libera na urina em 24 horas

Answer 14

1 grama

Question 15

Tipo de edema na Sd nefrótica

Answer 15

Osmótico - liquido extravasa para o 3o espaço; ‘‘hipovolemia’’ estimula SRAA, que aumenta ainda mais o edema

Question 16

Causas para a hiperlipidemia

Answer 16

perda urinária da enzima que degrada o VLDL
Fígado produz mais com o estímulo da redução da pressão oncótica

Question 17

Complicação sd nefrótica

Answer 17

TV renal redução da atividade das proteínas C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e ainda maior agregação plaquetária; Edema renal assimétrico, redução súbita do débito urinário, varicocele a esquerda

Question 18

Medicação de escolha para anticoagulação na sd nefrótica

Answer 18

Warfarina; heparina depende do fator III que é perdido na urina

Question 19

Doença por lesão mínima - características

Answer 19

Linfócito T tira barreira de carga - perde albumina seletivamente
Crianças 1-8 anos
Associada a episódios de atopia
períodos de remissão e recaídas com proteinúria importante (até 40 g/dia)
dor abdominal, febre, vômitos, possível instabilidade hemodinâmica
tem redução de IgG e aumento de IgM; sedimento urinário inocente

Question 20

Etiologia doença por lesão mínima

Answer 20

Linfoma de hodking - pode ser primeira manifestação de linfoma oculto, AINE, atbs

Question 21

Tratamento doença por lesão mínima

Answer 21

prednisona 1 mg/kg/dia (máx 80 mg) por 8 semanas diário ou 2 mg em dias alternados

Em crianças 40-60 mg/dia por 4-6 semanas
Sem resposta em 8 semanas - corticorresistente
sintomas voltarem após 2 semanas sem medicação - corticodependente

evita diurético pra não piorar a hipovolemia e aumentar a chance de trombose

Question 22

Maior que 4 recidivas por ano d lesão mínima, conduta

Answer 22

levamisol ou micofenolato e reduz dose de corticoide

Question 23

Indicações de biópsia em doença por lesão mínima

Answer 23

casos não responsivos
recidivas muito frequentes
< 1 ano ou > 8 anos
características atípicas: hematúria macroscópica, hipocomplementemia, HAS e IRA progressiva antes de iniciar o tratamento

Question 24

Formas de GESF

Answer 24

Idiopática e secundária
50% dos glomérulos - focal
segmentos das alças - segmentar

acúmulo de proteínas hialinas nas alças glomerulares (fibrose)

Question 25

GESF secundária - etiologia

Answer 25

Sobrecarga, sequela direta
Rim único, LES, anemia falciforme, nefropatia por IgA, vasculite, nefrectomia parcial, HAS, pré eclampsia, HIV, uso de heroína, obesidade mórbida

sequela direta, hiperfluxo e origem não esclarecida

Question 26

Forma mais comum de sd nefrótica no Br e no mundo

Answer 26

brasil - GESF
Mundo - membranosa

Question 27

Primária/idiopática da GESF tem qual característica

Answer 27

os glomérulos sem gesf tem doença por lesão mínima
Secundária é decorrente de lesão prévia

Question 28

Marcador de gravidade da GESF

Answer 28

Achado de biopsia em região cortical mais profunda

achados de somente justamedulares indicam maior responsividade aos corticoides

Question 29

Mínimo de biópsia para considerar GESF

Answer 29

10-20 glomérulos, principalmente justamedulares

Question 30

Quadro clínico GESF

Answer 30

Hematúria, piúria, proteinúria; normocomplementenemia

GESFi - SN de início súbito
GEFS secundária - insidioso e proteinúria pode ser na faixa subnefrótica

Question 31

Tratamento GESF

Answer 31

prednisona 1 mg/kg/dia diariamente ou 2 mg/kg/dia em dias alternados por 3-4 meses e reduz em 3-6 meses subsequentes
Alguns pacientes recidivam → uso de ciclosporina 2-4 mg/kg/dia dividido em 2 doses diárias por 12-24 meses com desmame após isso

micofenolato pra não respondedores

Question 32

O que muda prognóstico em glomerulonefrites (gesf)

Answer 32

controle da proteinúria
IECA ou BRA com > 1g/dia por proteinúria sem remissão pela corticoterapia todos tem indicação
Estatina em pacientes nefróticos com hipercolesterolemia também freia perda de função renal e diminui risco cardiovascular global

Question 33

Características proliferativa mesangial

Answer 33

Relação com nefropatia por IgA, idiopática e LES
macrocomplementenemia pode ter
Causa mais comum de proteinúria isolada
prednisona e ciclofosfamida (se necessário)

Question 34

Formas glomerulopatia membranosa

Answer 34

Idiopática + comum
secundária

achados de espessamento da membrana basal sem proliferação celular; comprometimento difuso e homogêneo
Depósitos de imunocomplexos subendoteliais de IgG e C3 que espessam a MBG - padrão granular difuso

Question 35

Etiologia membranosa

Answer 35

LES, hepatite B, neoplasias, sifilis, esquitossomose, malária, hanseníase

Question 36

Nome do complexo de ataque a membrana da glomerulonefrite membranosa

Answer 36

C5-9 - oxidases degradam a membrana basal

Question 37

Como descartar etiologia idiopática da glomerulonefrite membranosa

Answer 37

Anti-fosfolipase A2

Question 38

Conduta se glomerulonefrite membranosa idiopática descartada

Answer 38

sorologias e procurar neoplasia

Question 39

Tratamento glomerulonefrite membranosa

Answer 39

Terapia imunossupressora é feita em quem tem maior chance de evoluir com falência renal crônica (proteinúria > 10g/dia, hiperlipidemia severa, homens > 50 anos com proteinúria nefrótica persistente, sinais ominosos na biopsia e creatinina plasmática elevada

Melhores resultados: ciclofosfamida + prednisona por 6-12 meses; remissão completa em 40%, parcial em 30 e falência renal rm 10%

Question 40

Características da glomerulonefrite membranoproliferativa (ou mesangiocapilar)

Answer 40

hipocomplementenemia persistente > 8 semanas
muita relação com hepatite C
depósito de imunocomplexos
Maioria dos pacientes com história recente de faringoamigdalite - não respeita periodo de incubação
Trata com prednisona associada a ciclofosfamida nos casos mais graves - ver antes se não tem hepatite
IECA e BRA e estatinas deve ser instituído conforme indicações habituais

Question 41

EAS para visualizar proteinúria

Answer 41

Só capta >300-500 mg/dia, não serve de estimativa, mas sim de alerta

Question 42

determinantes pra cada tipo de proteinúria

Answer 42

barreira de tamanho - perda das fendas de filtração - não seletiva

barreira de carga da MBG - dificulta filtração de cargas negativas - principal é albumina

Question 43

Qual proteína está especialmente aumentada na SN e por quê?

Answer 43

A alfa 2 globulina, pois a redução na pressão oncótica do sangue promove estímulo hepático para a produção de proteínas de forma inespecífica. Dessa forma, como a alfa 2 globulina é uma proteína enorme, ela não é capaz de ser eliminada do organismo e está caracteristicamente aumentada na SN.

Question 44

Todo paciente com SN tem lipidúria?

Answer 44

Não, depende da causa; LES e amiloidose não causam

Question 45

Quais formas de SN são mais associadas a TVR

Answer 45

Glomerulopatia membranosa, mesangiocapilar e amiloidose

Question 46

Qual a conduta em pacientes com SN que desenvolveram eventos tromboembólicos?

Answer 46

Devo fazer anticoagulação plena, iniciando com heparina em doses mais elevadas que o usual (pois ele apresenta deficiência de antitrombina III) e, quando o PTTa estiver em 2-2,5, iniciar a anticoagulação com o warfarin (não usar esse no começo pois pode haver efeito paradoxal trombótico).

Question 47

Quais são as principais infecções às quais o paciente com SN está predisposto e quais os principais agentes etiológicos?

Answer 47

Peritonite bacteriana espontânea (PBE), pela presença de ascite desprotegida (diminuição de IgG), sendo principalmente pelo pneumococo e, em seguida, E. coli.

Question 48

histopatológico doença por lesão mínima

Answer 48

ME: achado patognomônico de DLM que é a fusão e retração dos processos podocitários
MO: pobre

Question 49

Qual consequência sistêmica da GEFS é importantíssima?

Answer 49

A GEFS é uma importante causa de HAS secundária em adultos. Ou seja, a HAS pode causar GEFS e a GEFS pode causar HAS.

Question 50

Qual a relação da proteinúria com a perda progressiva da função renal na GEFS?

Answer 50

Esse conceito não é exclusivo na GEFS. A GEFSi, em que há proteinúria maciça e nefrótica, apresenta uma insuficiência renal progressiva mais grave do que a GEFS secundária com proteinúria na faixa subnefrótica. Isso pois o excesso de proteínas filtradas no glomérulo promove lesão tubuloepitelial com posterior fibrose desses túbulos. É por isso que se utiliza IECA/BRA na GEFS: como bloqueiam a ação da AT II, há redução na TFG e, consequentemente, na proteinúria, reduzindo a progressão da insuficiência renal.

Question 51

Qual o prognóstico da GM?

Answer 51

Até 20%: remissão completa espontânea. Até 40%: remissão espontânea parcial sem perda da função renal. ATé 50%: perda progressiva da função renal com evolução para rim terminal em 15 anos.

Question 52

Sinais mau prognóstico GM

Answer 52

Sexo masculino, idade, avançada, hipertensão, proteinúria maciça, persistente, hipoalbuminemia significativa, hiperlipidemia, insuficiência renal no diagnóstico, esclerose focal e lesão tubulointersticial associada na biópsia.

Question 53

Conduta GM

Answer 53

Caso ausência de fatores de mau prognóstico: acompanhar por 3-4 anos para verificar se há remissão espontânea ou ausência de perda da função renal. Caso fatores de mau prognóstico: prednisona + ciclofosfamida + IECA/BRA + estatinas + PROFILAXIA ANTITROMBÓTICA.

Question 54

Histopatologia da GNMP

Answer 54

Aumento da celularidade mesangial (proliferação mesangial) com proeminência dessas células entre o endotélio e a MBG, criando um aspecto de duplo-contorno. Há dissecação do endotélio da MBG e dificulta a filtração glomerular (oligúria).