Síndrome Nefrótica Flashcards
O que é a SHU
Síndrome Hemolítica Urêmica
Infecção E coli 157
Acumula plaquetas, forma trombos
TRÍADE ANEMIA HEMOLÍTICA + PLAQUETOPENIA/TROMBOCITOPENIA (por consumo plaquetário) E IR
Mais comum em lactentes
Tríade definidora da Sd nefrótica
Edema, microalbuminúria, hipoalbuminemia
O que não é comum na Sd nefrótica
Oligúria, hematúria; função renal fica preservada
O que causa a anemia associada a sd nefrótica
Queda da transferrina
Proteínas perdidas na sd nefrótica
antitrombina III, imunoglobulinas (principalmente IgG → predisposição a germes encapsulados, como pneumococo), transferrina (carreador de ferro)
Aumenta trombose, aumenta infecção, anemia refratária ao sulfato ferroso
Proteinúria da sd nefrótica
> 3,5 g/dia ou 300 mg em amostra isolada
50 mg/kg/dia em crianças
Valor de referência hipoalbuminemia
< 3,5
Relação proteinúria/creatinina na sd nefrótica
> 3
Lipidúria na Urina 1 - imagem
Cruz de malta; birrefringência
Controle da PA em sd nefrótica
Hidralazina e anlodipino
Ieca e Bra proscritos pela Tfg
Critério hematúria microscópica
< 3 hemácias/campo
Complicação tireoideana da sd nefrótica
Perda do transportador do t4 - hipotireoidismo
Causa de hipocalcemia na sd nefrótica
PERDE 0,8 MG A CADA 1 G/DL DE ALBUMINA
Quanta creatinina um adulto libera na urina em 24 horas
1 grama
Tipo de edema na Sd nefrótica
Osmótico - liquido extravasa para o 3o espaço; ‘‘hipovolemia’’ estimula SRAA, que aumenta ainda mais o edema
Causas para a hiperlipidemia
perda urinária da enzima que degrada o VLDL
Fígado produz mais com o estímulo da redução da pressão oncótica
Complicação sd nefrótica
TV renal redução da atividade das proteínas C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e ainda maior agregação plaquetária; Edema renal assimétrico, redução súbita do débito urinário, varicocele a esquerda
Medicação de escolha para anticoagulação na sd nefrótica
Warfarina; heparina depende do fator III que é perdido na urina
Doença por lesão mínima - características
Linfócito T tira barreira de carga - perde albumina seletivamente
Crianças 1-8 anos
Associada a episódios de atopia
períodos de remissão e recaídas com proteinúria importante (até 40 g/dia)
dor abdominal, febre, vômitos, possível instabilidade hemodinâmica
tem redução de IgG e aumento de IgM; sedimento urinário inocente
Etiologia doença por lesão mínima
Linfoma de hodking - pode ser primeira manifestação de linfoma oculto, AINE, atbs
Tratamento doença por lesão mínima
prednisona 1 mg/kg/dia (máx 80 mg) por 8 semanas diário ou 2 mg em dias alternados
Em crianças 40-60 mg/dia por 4-6 semanas
Sem resposta em 8 semanas - corticorresistente
sintomas voltarem após 2 semanas sem medicação - corticodependente
evita diurético pra não piorar a hipovolemia e aumentar a chance de trombose
Maior que 4 recidivas por ano d lesão mínima, conduta
levamisol ou micofenolato e reduz dose de corticoide
Indicações de biópsia em doença por lesão mínima
casos não responsivos
recidivas muito frequentes
< 1 ano ou > 8 anos
características atípicas: hematúria macroscópica, hipocomplementemia, HAS e IRA progressiva antes de iniciar o tratamento
Formas de GESF
Idiopática e secundária
50% dos glomérulos - focal
segmentos das alças - segmentar
acúmulo de proteínas hialinas nas alças glomerulares (fibrose)
GESF secundária - etiologia
Sobrecarga, sequela direta
Rim único, LES, anemia falciforme, nefropatia por IgA, vasculite, nefrectomia parcial, HAS, pré eclampsia, HIV, uso de heroína, obesidade mórbida
sequela direta, hiperfluxo e origem não esclarecida
Forma mais comum de sd nefrótica no Br e no mundo
brasil - GESF
Mundo - membranosa
Primária/idiopática da GESF tem qual característica
os glomérulos sem gesf tem doença por lesão mínima
Secundária é decorrente de lesão prévia
Marcador de gravidade da GESF
Achado de biopsia em região cortical mais profunda
achados de somente justamedulares indicam maior responsividade aos corticoides
Mínimo de biópsia para considerar GESF
10-20 glomérulos, principalmente justamedulares
Quadro clínico GESF
Hematúria, piúria, proteinúria; normocomplementenemia
GESFi - SN de início súbito
GEFS secundária - insidioso e proteinúria pode ser na faixa subnefrótica
Tratamento GESF
prednisona 1 mg/kg/dia diariamente ou 2 mg/kg/dia em dias alternados por 3-4 meses e reduz em 3-6 meses subsequentes
Alguns pacientes recidivam → uso de ciclosporina 2-4 mg/kg/dia dividido em 2 doses diárias por 12-24 meses com desmame após isso
micofenolato pra não respondedores
O que muda prognóstico em glomerulonefrites (gesf)
controle da proteinúria
IECA ou BRA com > 1g/dia por proteinúria sem remissão pela corticoterapia todos tem indicação
Estatina em pacientes nefróticos com hipercolesterolemia também freia perda de função renal e diminui risco cardiovascular global
Características proliferativa mesangial
Relação com nefropatia por IgA, idiopática e LES
macrocomplementenemia pode ter
Causa mais comum de proteinúria isolada
prednisona e ciclofosfamida (se necessário)
Formas glomerulopatia membranosa
Idiopática + comum
secundária
achados de espessamento da membrana basal sem proliferação celular; comprometimento difuso e homogêneo
Depósitos de imunocomplexos subendoteliais de IgG e C3 que espessam a MBG - padrão granular difuso
Etiologia membranosa
LES, hepatite B, neoplasias, sifilis, esquitossomose, malária, hanseníase
Nome do complexo de ataque a membrana da glomerulonefrite membranosa
C5-9 - oxidases degradam a membrana basal
Como descartar etiologia idiopática da glomerulonefrite membranosa
Anti-fosfolipase A2
Conduta se glomerulonefrite membranosa idiopática descartada
sorologias e procurar neoplasia
Tratamento glomerulonefrite membranosa
Terapia imunossupressora é feita em quem tem maior chance de evoluir com falência renal crônica (proteinúria > 10g/dia, hiperlipidemia severa, homens > 50 anos com proteinúria nefrótica persistente, sinais ominosos na biopsia e creatinina plasmática elevada
Melhores resultados: ciclofosfamida + prednisona por 6-12 meses; remissão completa em 40%, parcial em 30 e falência renal rm 10%
Características da glomerulonefrite membranoproliferativa (ou mesangiocapilar)
hipocomplementenemia persistente > 8 semanas
muita relação com hepatite C
depósito de imunocomplexos
Maioria dos pacientes com história recente de faringoamigdalite - não respeita periodo de incubação
Trata com prednisona associada a ciclofosfamida nos casos mais graves - ver antes se não tem hepatite
IECA e BRA e estatinas deve ser instituído conforme indicações habituais
EAS para visualizar proteinúria
Só capta >300-500 mg/dia, não serve de estimativa, mas sim de alerta
determinantes pra cada tipo de proteinúria
barreira de tamanho - perda das fendas de filtração - não seletiva
barreira de carga da MBG - dificulta filtração de cargas negativas - principal é albumina
Qual proteína está especialmente aumentada na SN e por quê?
A alfa 2 globulina, pois a redução na pressão oncótica do sangue promove estímulo hepático para a produção de proteínas de forma inespecífica. Dessa forma, como a alfa 2 globulina é uma proteína enorme, ela não é capaz de ser eliminada do organismo e está caracteristicamente aumentada na SN.
Todo paciente com SN tem lipidúria?
Não, depende da causa; LES e amiloidose não causam
Quais formas de SN são mais associadas a TVR
Glomerulopatia membranosa, mesangiocapilar e amiloidose
Qual a conduta em pacientes com SN que desenvolveram eventos tromboembólicos?
Devo fazer anticoagulação plena, iniciando com heparina em doses mais elevadas que o usual (pois ele apresenta deficiência de antitrombina III) e, quando o PTTa estiver em 2-2,5, iniciar a anticoagulação com o warfarin (não usar esse no começo pois pode haver efeito paradoxal trombótico).
Quais são as principais infecções às quais o paciente com SN está predisposto e quais os principais agentes etiológicos?
Peritonite bacteriana espontânea (PBE), pela presença de ascite desprotegida (diminuição de IgG), sendo principalmente pelo pneumococo e, em seguida, E. coli.
histopatológico doença por lesão mínima
ME: achado patognomônico de DLM que é a fusão e retração dos processos podocitários
MO: pobre
Qual consequência sistêmica da GEFS é importantíssima?
A GEFS é uma importante causa de HAS secundária em adultos. Ou seja, a HAS pode causar GEFS e a GEFS pode causar HAS.
Qual a relação da proteinúria com a perda progressiva da função renal na GEFS?
Esse conceito não é exclusivo na GEFS. A GEFSi, em que há proteinúria maciça e nefrótica, apresenta uma insuficiência renal progressiva mais grave do que a GEFS secundária com proteinúria na faixa subnefrótica. Isso pois o excesso de proteínas filtradas no glomérulo promove lesão tubuloepitelial com posterior fibrose desses túbulos. É por isso que se utiliza IECA/BRA na GEFS: como bloqueiam a ação da AT II, há redução na TFG e, consequentemente, na proteinúria, reduzindo a progressão da insuficiência renal.
Qual o prognóstico da GM?
Até 20%: remissão completa espontânea. Até 40%: remissão espontânea parcial sem perda da função renal. ATé 50%: perda progressiva da função renal com evolução para rim terminal em 15 anos.
Sinais mau prognóstico GM
Sexo masculino, idade, avançada, hipertensão, proteinúria maciça, persistente, hipoalbuminemia significativa, hiperlipidemia, insuficiência renal no diagnóstico, esclerose focal e lesão tubulointersticial associada na biópsia.
Conduta GM
Caso ausência de fatores de mau prognóstico: acompanhar por 3-4 anos para verificar se há remissão espontânea ou ausência de perda da função renal. Caso fatores de mau prognóstico: prednisona + ciclofosfamida + IECA/BRA + estatinas + PROFILAXIA ANTITROMBÓTICA.
Histopatologia da GNMP
Aumento da celularidade mesangial (proliferação mesangial) com proeminência dessas células entre o endotélio e a MBG, criando um aspecto de duplo-contorno. Há dissecação do endotélio da MBG e dificulta a filtração glomerular (oligúria).
