SANGR4M3NT0 DA 1a M3TADE DA GEST4ÇÃO: DO3NÇA H3MOL1T1C4 P3R1N4T4L

Question 1

9. Qual a patogênese da doença hemolítica perinatal?

Answer 1

Ocorre que uma divergência entre o tipo sanguíneo fetal e o tipo sanguíneo materno, e a presença de antígenos fetais não identificados pelos anticorpos da mãe causam destruição às hemácias fetais. Esses antígenos incompatíveis são herdados do pai.

Question 2

10. Quais as incompatibilidades possivelmente presentes na doença hemolítica perinatal?

Answer 2

• Incompatibilidade ABO

- Incompatibilidade Rh

Question 3

11. Sobre a Incompatibilidade ABO, qual a patogênese, manifestações clínicas e tto?

Answer 3

Imcompatibilidade pelo sistema ABO, é a forma mais comum estando presente em 25 a 30% das gestações, contudo não representa uma forma grave da doença.

• Na incompatibilidade ABO a gestante possui anticorpos anti-A ou anti-B, sem necessidade de contato prévio para produção desses anticorpos.
• Cursa com uma hemólise branda;
• A incontabilidade do sistema ABO protege o feto contra a incompatibilidade do sistema Rh, isso ocorre porquê como a mãe possui anticorpos anti-A e anti-B, assim que esses anticorpos entram em contato com as hemácias fetais essas hemácias são rapidamente destruídas, não havendo tempo para produção de anticorpos anti-Rh. Como a imcompatibilidade RH exige contato prévio, não ocorre incompatibilidade RH na presença de incompatibilidade ABO.
• Geralmente a incompatibilidade ABO cursa com icterícia neonatal, que pode ser resolvida com banho de luz.

Question 4

SOBRE A INCOMPATIBILIDADES DO SISTEMA RH:

12. Qual a fisiopatogênese da incompatibilidade do sistema RH?

Answer 4

-O sistema RH é formado pelos antígenos D (mais importante deles) ,C e E;
-O sistema RH representa a forma grave da doença hemolítica perinatal;
-Há necessidade de contato prévio para que haja formação de anticorpos anti-D, anti-C ou anti-E;
-Há uma variante DU que representa a expressão fraca do antígeno D, nessa situação, ao fazer o exame identificamos na mãe o resultado de fator RH negativo, mas na verdade ela funciona como RH positivo, não sendo capaz de produzir anticorpos anti- D, já que a mãe é funcionalmente RH +. O que significa que ao encontrar uma mãe RH negativa é necessário testar a variante DU, se a variante DU for positiva a mãe funciona como Rh positivo. Pacientes com variante DU positivo não são capazes de causas a DHPN em sua forma grave.
Há também uma forma rara em que a gestante que recebeu hemotransfusões reconhece antígenos não-RH, não-ABO e produz anticorpos contra esses antígenos. NA presença desses antígenos na circulação fetal ocorre a reação antígeno-anticorpo, contudo nesta forma rara geralmente não ocorre doença hemolítica perinatal grave.

-A herança RH é através do antígeno D, é uma herança dominante onde o indivíduo RH positivo pode ser homozigoto (DD) ou heterozigoto (Dd), como há necessidade de contato prévio, a história da Doença Hemolítica Perinatal é a seguinte:
1ª gestação:
Mãe Rh –
Pai Rh +
Feto Rh +
*Evento de hemorragia fetomaterna: por procedimento ou placenta prévia, por exemplo, ocorre passagem de hemácias fetais para a circulação materna, sensibilização e formação de Ac contra as hemácias fetais. Na primeira gravidez não há repercussão clínica do quadro, pois os Ac formados são do tipo IgM que não passam pela placenta.

2ª gestação: Ac IgG passam pela placenta que cruzam a placenta e causam hemólise fetal.

Question 5

13. Quais as repercussões da hemólise fetal que podem ser identificadas no feto?

Answer 5

-Hemólise que cursa com anemia, tentativa de compensação com aumento da eritropoiese extramedular, e hepatomegalia, diminuição da viscosidade sanguínea e aumento da FC, hidropsia (acúmulo de fluidos em cavidades e edema) e óbito fetal.

Question 6

14. Como traçar o diagnostico de DHPN?

Answer 6

Coombs indireto: avalia se a gestante foi sensibilizada e possui Ac xontra hemácias;

• Gestante Rh negativo e parceiro Rh positivo;
• Se mãe Rh negativa e parceiro Rh positivo, na presença de Coombs indireto negativo, repetir com 28, 32, 36 e 40 semanas (mensalmente até o parto), e no pós parto;
• Se Coombs indireto positivo em proporções menores ou iguais a 1:8, o feto pode ter anemia, mas não será um quadro de anemia grave, no achado desse valor, repetir mensalmente.
• Se Coombs indireto maior que 1:8 pode haver anemia fetal grave e é necessário avaliar a anemia fetal;

Question 7

15. Quais os métodos de avaliação da anemia fetal?

Answer 7

• Cordocentese: padrão ouro – é invasivo, permite o diagnostico e tto coleta de sangue do feto, se Ht < 30% confirma anemia grave, que deve ser tratada com transfusão sanguínea.
• Espectofotometria – amniocentese e densidade do liquido amniótico – método em desuso, por ser invasivo, mas diagnostica a anemia fetal se o liquido estiver na zona 3;
• Dopplervelocimetria – método de rastreamento de escolha – é capaz de identificar o aumento da velocidade sanguínea, enquanto passa na artéria cerebral média do bebê. Velocidade máxima 1,5 MoM
• Achado de feto com hidropsia fetal;

Question 8

16. Qual o tto da anemia grave fetal?

Answer 8

• Cordocentese com transfusão intrauterina – até 34 semanas, opta-se por esse tto devido prematuridade do bebê;
• Parto com exsanguineotransfusão – após 34 semanas;

Question 9

17. Qual a profilaxia da DHPN?

Answer 9

-Imunoglobulina com Ac Anti – D: que deve ser administrada na mãe toda vez que há entreda de hemácias fetais na circulação materna, assim os Ac destroem as hemácias fetais, impedindo a sensibilização e formação de Ac maternos. Está indicada para mães nunca sensibilizadas, ou seja, com Coombs indireto negativo, deve ser feita em até 72h, algumas literaturas ferem 28 dias.
Indicações de Ig Anti – D
- 72h após o parto – momento de maior entrada de sangue fetal na circulação materna;
-Hemorragias na gestação, ex. Placenta prévia;
-Procedimento invasivo;
-Com 28 semanas em todas as gestantes com Coombs indireto negativo, pois é possível que ocorra sensibilização materna mesmo na ausência de hemorragias, sendo repetida com 40 semanas. O uso com 28 semanas ainda não é consenso, o MS por exemplo não disponibiliza para as pacientes;
-Se a Ig Anti – D foi feita com 28 semanas gestacionais, a necessidade de repetir pode ser avaliada após o parto através do Coombs indireto que avaliará a presença de Ac anti – D, e portanto a eficácia da Ig aplicada previamente ou pelo teste de Kleihauer, o qual busca hemácias fetais na circulação materna;
-Obs.: se Coombs indireto for negativo, mas o teste de Kleihauer for positivo, a gestante está suscetível a produzir Ac Anti –D, dessa forma ela deve receber a Ig..