Primär-biliäre Zirrhose (PBC) = primär biliäre Cholangitis

Question 1

Definition:

Answer 1

• Spätstadium einer chronischen nicht eitrigen destruierenden Cholangitis

Question 2

Ätiologie

Answer 2

• unbekannt,
• erhöhtes Risiko bei Zöliakiepatienten

Question 3

Klinik

Answer 3

• Pruritus, Ikterus
• Müdigkeit, Leistungsknick
• Maldigestion, Steatorrhoe
• Xanthelasmen, Xanthome, dunkle Hauttönung (Melanin)
• häufig mit PBC assoziierte Erkrankungen:
  
  • Autoimmunthyreoiditis,
  • Autoimmunhepatitis,
  • Sjögren-Syndrom,
  • rheumatoide Arthritis,
  • CREST Syndrom

Question 4

Diagnostik:

Answer 4

• Klinik
• Labor:
  
  • Antimitochondriale AK (AMA), antinukleäre Antikörper (ANA)
  • IgM erhoht
  • Cholestaseparameter erhoht
  • Hypercholesterinämie
• Sonografie der Gallenwege
• Leberhistologie

Question 5

Therapie:

Answer 5

• keine kausale Therapie
• immunsuppressive Therapie ist unwirksam
• Ursodeoxycholsäure (Besserung des Ikterus)
• bei Juckreiz:
  
  • Colestyramin mit Substitution der fettlöslichen Vitamine A,D,E,K
• bei Maldigestionssyndrom:
  
  • fettarme Diät,
  • Lipasegabe zu den Mahlzeiten
• Lebertransplantation