Hepatopulmonales Syndrom Flashcards
1
Q
Definition
A
- Das hepatopulmonale Syndrom, kurz HPS, ist eine Trias aus Störung des pulmonalen Gasaustausches mit arterieller Hypoxämie und intrapulmonaler Gefäßdilatation ohne zugrunde liegende kardiale oder pulmonale Erkrankung im Rahmen einer bestehenden Lebererkrankung (z.B. Leberzirrhose).
2
Q
Epidemiologie
A
- Etwa 5 bis 30 Prozent der Patienten mit einer fortgeschrittenen Lebererkrankung entwickeln in ihrem Krankheitsverlauf ein hepatopulmonales Syndrom. Die Mortalität ist mit 41 Prozent über drei Jahre unabhängig von der Leberfunktion sehr hoch
3
Q
Ätiologie
A
- Ursache des HPS sind chronische Lebererkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, wie etwa die Leberzirrhose, Fettleber, Leberinsuffizienz, Virushepatitis oder ein alkoholtoxischer Leberschaden.
4
Q
Pathogenese
A
- Die Entstehung der arteriellen Hypoxämie wird mit einer Reihe unterschiedlicher, parallel ablaufender Pathomechanismen erklärt. Alle sind durch die übermäßige Vasodilatation zu erklären
5
Q
Funktionelle arteriovenöse intrapulmonale Shunts
A
- Die Ausbildung funktioneller intrapulmonaler Shunts mit einem Durchmesser von 15 bis 160 µm gilt als die wichtigste Ursache der schweren Hypoxämie und ist der charakteristische Befund beim HPS. Sie ist durch eine Vasodilatation der Shuntverbindungen bedingt, welche aus einer pathologisch hochregulierten eNOS und einem übermäßig hohen NO-Spiegel resultiert. Die NO-Konzentration in der Ausatemluft bei Patienten mit HPS beziehungsweise einer Leberzirrhose ist erhöht und kann zur Diagnose herangezogen werden. Verantwortlich für den NO-Anstieg sind letzendlich vermehrt enteral resorbierte, beziehungsweise hepatisch nicht ausreichend abgebaute Stoffe (zum Beispiel bakterielles Endotoxin, endogene vasoaktive Substanzen)
6
Q
A
7
Q
Ventilations-Perfusions-Ungleichgewicht
A
- Ein weiterer Faktor ist die Beeinflussung der Euler-Liljestrand-Mechanismus. In schlecht ventilierten, vor allen basalen Lungenabschnitten wird die Perfusion nicht mehr durch Vasokonstriktion gedrosselt, das Blut zirkuliert durch minderbelüftete Areale und wird dementsprechend schlechter oxygeniert.
8
Q
Symptome
A
- Hepatische Symptome
- Die hepatischen Symptome sind durch das zugrunde liegende Leberleiden begründet. Eine besondere Korrelation besteht zwischen dem Auftreten von Spider Naevi im Rahmen einer Hepatopathie und dem HPS.
- Pulmonale Symptome
- Die pulmonalen Symptome sind Dyspnoe, Orthopnoe, Platypnoe und Orthodeoxie.
9
Q
Diagnostik
A
- Den wichtigsten Hinweis auf ein HPS liefert der arterielle Sauerstoffpartialdruck pO2. Sinkt dieser unter 80 mmHg ohne dass eine zugrunde liegende Lungen- oder Herzerkrankung nachweisbar ist, besteht dringender Verdacht auf ein HPS. Die Methode der Wahl ist die Kontrastmittelechokardiographie.
10
Q
Therapie
A
- Eine erfolgreiche kausale Therapie der pulmonalen Symptome eines HPS existiert nicht. Zum einen wird versucht der Vasodilatation mit NO-Antagonisten (L-NMMA), Methylenblau, Sympathomimetika und Somatostatinantagonisten oder auch Plasmapherese zu begegnen.
