Hepatorenales Syndrom

Question 1

Definition

Answer 1

Das hepatorenale Syndrom ist eine Form des akuten Nierenversagens, die bei schweren und fortgeschrittenen Erkrankungen der Leber (z.B. Leberzirrhose) auftritt. In diesem Sinn kann das hepatorenale Syndrom als kombinierte Leber- und Niereninsuffizienz betrachtet werden.

Question 2

Pathogenese

Answer 2

• Die Pathogenese des hepatorenalen Syndroms ist derzeit (2008) immer noch nicht vollständig aufgeklärt.
• Festzustellen ist, dass bei einem hepatorenalen Syndrom fast immer ein Aszites besteht. Eine radikale Therapie des Aszites, beispielsweise durch die Gabe von Diuretika oder durch eine Aszitespunktion, kann Auslöser des hepatorenalen Syndroms sein. Auch eine Sepsis oder größere Blutungen können auslösend sein.
• Die Nieren weisen in der histologischen Untersuchung keine Veränderungen auf. Als Pathomechanismus des hepatorenalen Syndroms wird eine Vasokonstriktion der Nierengefäße betrachtet, die zu einer Abnahme der Glomerulumfunktion führt, die Funktion des Tubulussystems jedoch kaum beeinträchtigt.
• Im Zuge des hepatorenalen Syndroms ist die Plasmareninaktivität erhöht. Störungen im Renin-Angiotensin-Aldosteron-System oder im Prostaglandinsystem werden für die Vasokontriktion der Nierengefäße verantwortlich gemacht.

Question 3

Symptomatik

Answer 3

• Klinisch imponieren die Symptome der Lebererkrankung in Verbindung mit Zunahme der Zeichen für eine Niereninsuffizienz (z.B. Erhöhung der Retentionswerte) bishin zur vollständigen Anurie.

Question 4

Diagnostik

Answer 4

• Die Diagnose eines hepatorenalen Syndroms gilt als sicher bei:
• Natriumausscheidung < 10 mmol/l
• Urinosmolalität > 500 ml
• Beide Werte können aus 24-Stunden-Sammelurin bestimmt werden und sollten bei einer Aszitestherapie alle 2-3 Tage überprüft werden.

Question 5

Therapie

Answer 5

• Die Therapie des hepatorenalen Syndroms ist darauf ausgerichtet, die zugrunde liegende Störung der Nierendurchblutung günstig zu beeinflussen. Als Auslöser in Verdacht stehende Medikamente und Therapien (Diuretikum, NSAR) werden abgesetzt, zur Steigerung der Nierendurchblutung können Vasopressin-Analoga (z.B. Terlipressin) gegeben werden. Auch die zeitlich befristete Gabe von Humanalbumin kann versucht werden, ebenso die (moderate) Aszitespunktion.
• Eine Indikation zur Hämodialyse oder zu anderen Nierenersatzverfahren besteht nur zur Überbrückung und Lebenserhaltung bei geplanter und unmittelbar bevorstehender Lebertransplantation. Insbesondere bei notfallmäßig über einen zentralvenösen Zugang eingeleiteter Therapie besteht ein hohes Risiko. Ein Überlebensvorteil im Rahmen der isolierten Nierenersatztherapie (ohne anschließende Transplantation) kann nach heutigem Kenntnisstand sicher ausgeschlossen werden.
• Trotz aller therapeutischen Bemühungen hat das hepatorenale Syndrom eine Letalität von über 80%. In Einzelfällen kann die Anlage eines TIPS (Transjugulär intrahepatischer portosystemischer Shunt) zur Wiederherstellung der Nierenfunktion führen.
• Die Nierenfunktion ist prinzipiell bei Wiederherstellung der Leberfunktion reversibel. Eine Lebertransplantation ist daher im Falle fehlender Kontraindikationen die Therapie der Wahl mit den größten Erfolgsaussichten.