Hepatische Enzephalopathie

Question 1

Definition

Answer 1

• Die hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des ZNS, die durch eine fortgeschrittene Lebererkrankung (z.B. Leberzirrhose) mit Leberfunktionsstörung bedingt ist.

Question 2

Pathophysiologie

Answer 2

• Die neurologisch-psychatrischen Auffälligkeiten im Rahmen der hepatischen Enzephalopathie erklären sich durch die mangelhafte Elimination des Zellgifts Ammoniak aus dem Blut. Eine Hyperammonämie führt über die Ausbildung eines zytotoxischen Ödems der Hirnzellen zu einem erhöhten ICP und letztlich zum Hirnödem.
• Der Manifestation bzw. Exazerbation einer hepatischen Enzephalopathie gehen häufig fördernde Faktoren zuvor, beispielsweise:
• Infektionen
• erhöhte Aufnahme von Proteinen mit der Nahrung
• gastrointestinale Blutung
• Dehydratation
• Hypoxie
• Einnahme sedierender Medikamente

Question 3

Klinik

Answer 3

• Das Spektrum der Veränderungen reicht von leichten subklinischen Erscheinungen bishin zum Vollbild des Coma hepaticum.
• Leichtgradige Veränderungen umfassen Konzentrationsstörungen, verlangsamte Reaktion, verändertes Schlafverhalten, Veränderungen des Schriftbildes und Flapping Tremor.

Question 4

Einteilung

Answer 4

• Zur besseren Objektivierbarkeit besteht eine an der klinischen Symptomatik orientierte Stadieneinteilung (West-Haven-Klassifikation) für die hepatische Enzephalopathie:
• Stadium I:
  
  • Beginnende Schläfrigkeit, Konzentrationsstörungen, Stimmungsschwankungen, Probleme beim Lösen einfacher Rechenaufgaben sowie Störung der Feinmotorik (beginnender Flapping-Tremor).
• Stadium II:
  
  • Vermehrte Schläfrigkeit (Somnolenz), Apathie, Dysarthrie, eingeschränkte zeitliche Orientierung sowie beginnende EEG-Veränderungen.
• Stadium III:
  
  • Meist schlafender, jedoch erweckbarer Patient (Sopor), unzusammenhängende Sprache bei Erwecken, erhöhte Muskelspannung (Spastik), beginnender Foetor hepaticus.
• Stadium IV:
  
  • Coma hepaticum (Leberkoma), erloschene Korneal- und Muskeleigenreflexe, keine Reaktion auf Schmerzreize.

Question 5

Therapie

Answer 5

• Die Therapie ist abhängig vom Schweregrad und zielt hauptsächlich auf die Verringerung des Ammoniakanfalls. Sie umfasst unter anderem:
• Ausgleichung des Stoffwechsels und der Elektrolyte (Hypokaliämie? Dehydratation? Zinkmangel?)
• Gabe von Ornithin-Aspartat (Zur Beschleunigung des Harnstoffzyklus)
• Gabe von Lactulose
• Gabe von schlecht resorbierbaren Antibiotika (z.B. Rifaximin oder Metronidazol) zur Reduktion der ammoniakproduzierenden Darmflora bzw. des Darminhalts - auch als Dauerbehandlung

Question 6

Diagnostik

Answer 6

• Bei der Diagnostik im Rahmen einer hepatischen Enzephalopathie geht es um den Ausschluss anderer Ursachen für die neurologischen Störungen und eine Beurteilung des Schweregrades der Enzephalopathie.
• Schädel-CT zum Ausschluss einer Apoplexie bei komatösen Patienten
• Bestimmung der Blutglukose zum Ausschluss einer Hypoglykämie
• Bestimmung des Ammoniaks im Blut (Hyperammonämie?)
• EEG (Krampfpotentiale?)
• psychometrische Testverfahren (Stadieneinteilung, Erkennung von Minimalformen)