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Physio SF1 > Pneumo : Fibrose Kystique > Flashcards

Pneumo : Fibrose Kystique Flashcards

1
Q

V ou F. 80% dea patients qui ont la FK ont moins de 40 ans

A

VRAI

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Q

V ou F. Maladie génétique mortelle la plus fréquente chez les caucasiens

A

VRAI. Moins fréquent chez les asiatiques et africains.

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3
Q

Mutations du gène codant la protéine ____, situé a/n du chromosome _____

A
  1. CFTR
  2. 7
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4
Q

Combien de mutations il y a du gène CFTR ?

A

6

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5
Q

Dans les mutations de classe 1, il y a quoi ?

A

Absence de synthèse

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6
Q

Dans les mutations de classe 2, il y a quoi ?

A

Défaut de maturation

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7
Q

Dans les mutations de classe 3, il y a quoi ?

A

Défaut d’activation (régulation)

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8
Q

Dans les mutations de classe 4, il y a quoi ?

A

Défaut de conductance

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9
Q

Dans les mutations de classe 5, il y a quoi ?

A

Synthèse réduite (transcription)

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10
Q

Dans les mutations de classe 6, il y a quoi ?

A

Dégradation accélérée

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11
Q

Rôle de la CFTR : Canal retrouvé a/n des ____________ et servant au transport __________

A
  1. Glandes exocrines
  2. Transport épithélial des ions
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12
Q

Chez le pt FK, l’absence ou la dysfct du CFTR entraîne deux anomalies au niveau du transport des ions :

A
  1. Perte de l’inhibiton du canal ENaC- hyperabsorption du Na
  2. Perte de la sécrétion du chlore par le CFTR
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13
Q

V ou F. Dans la FK la Clairance mucociliaire est compromise

A

VRAI

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14
Q

V ou F. Les expectorations de la FK est blanchatre

A

FAUX. Coloré. Toux et expectorations chroniques

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15
Q

La FK va avoir quelle sorte de syndrome ? Restrictif ou obstructif ?

A

Syndrome obstructif

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16
Q

Quand est-ce que le patient sait qu’il n’est pas juste colonisé, mais bien infecté ?

A

Évolution de la toux. La toux est plus fréquente, hémoptysie, fièvre, augmentation de la dyspnée.

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17
Q

V ou F. Dans la FK il y a Adhérence du mucus au niveau des voies respiratoires donc Clairance mucociliaire est compromise

A

VRAI

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18
Q

Quelles atteintes les patients de la FK peuvent avoir ?

A
  1. Pancréatites à répétitions
  2. Atteintes digestives et malnutrition
  3. Atteinte ORL (sinusite et polypose nasale)
  4. Infertilité
  5. Diabète
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19
Q

V ou F. 95% des femmes sont infertiles dans la FK

A

FAUX. Les hommes. (les personnes qui vont avoir les symptômes et l’infertilité c’est les gens qui ont les 2 mutations).

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20
Q

V ou F. 1 personne sur 25 sont porteurs d’une mutation de la FK

A

VRAI (1/ 3600 au Canada ont la FK)

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21
Q

Dx de la FK ?

A

Présence de :
1. Présence de symptômes suggestifs de FK ou
2. Histoire familiale ou
3. Dépistage néonatal positif

Associé à +

Test de sueur positif ou
2 mutation du gène CFTR

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22
Q

Quel est le gold standard de la FK ?

A

Test à la sueur (quantité supérieur de 60 mmol/L de chlore = positif du dx)

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23
Q

V ou F. Dans la recherche de mutation, on peut faire des prélèvement sanguins, on peut séquencer des gènes CFTR.

2 mutations pathogènes confirment le dx

A
  1. VRAI
  2. VRAI
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24
Q

Comment on prend en charge les patients qui ont FK

A
  1. Cliniques spécialisées
  2. Approche multi
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25
Q

Qu’est-ce qu’on mesure à chaque visite des patients à la clinique ?

A
  1. Poids
  2. Culture d’expectoration
  3. Spirométrie
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26
Q

V ou F. On fait au moins 1 / an des RX POUMONS, BILAN SANGUIN, dépistage diabète

A

VRAI

27
Q

Tx principaux

A
  1. Prévenir malnutrition
  2. Tx de l’obstruction bronchique
  3. Tx de l’infection et inflammation
  4. DERNIER RECOURS : Transplantation pulmonaire
28
Q

V ou F. On priorise une diète riche en calories chez les patients de FK

A

VRAI, 3000-4000 calories. L’indice de masse corporelle (IMC) visé est de 22 chez les femmes et 23 chez les hommes.

29
Q

On donne des suppléments en vitamines chez les patients qui ont FK. Lesquels ?

A

A-D-E-K

30
Q

Qu’est-ce qu’on peut faire pour favoriser l’évacuation de l’Obstruction bronchique ?

A
  1. Physiothérapie respi. (AP compris)
  2. Agent mucolytique
  3. Bronchodilatateurs
  4. Agents osmotiques
31
Q

Comment on s’assure que la personne ne soit pas infecté ?

A
  1. Antibio
  2. S’assurer que le patient ne soit pas obstrué bronchiquement
32
Q

V ou F. Lors d’une exacérbation aigue de la FK on peut donner des antibiotiques PO, si sévère IV

A

VRAI

33
Q

V ou F. L’azithromycine est administré pour traiter l’infection du patient

A

FAUX. Principalement pour l’inflammation.

34
Q

Quel est le futur du tx de la FK ?

A

Modulateurs du CFTR

35
Q

V ou F. Il existe des potentialisateur du CFTR (Permet de garder le canal ouvert plus longtemps). Et des correcteurs (la protéine va être mieux orienter, donc augmentation de la quantité de protéines dispo à la membrane)

A

VRAI

36
Q

Est-ce possible de combiner les potentialisateur et des correcteurs ?

A

VRAI

37
Q

V ou F. Classe 1 ne répondent pas au potentialisateur ni de correcteur

A

VRAI. Certaines mutations (ne répondent pas).

38
Q

V ou F. Le meilleur tx c’est la Trikafta. Augmente VEMS et CFQR.

A

VRAI. Diminution de la nécessité de greffe chez les patients. Ca fait partie de la base du tx.

39
Q

V ou F. Ce n’est pas tout le monde qui a accès au Trikafta.

A

VRAI

40
Q

Quels sont les critères pour une transplantation pulmonaire

A

Critères de référence:
– VEMS ≤ 30%
– Hypoxémie
– Hypercapnie
– ↑ fréquence et sévérité des exacerbations
– Hémoptysies massives récidivantes

41
Q

Au cours des 30 dernières années, l’espérance de vie des patients nés avec une fibrose kystique s’est accrue de près de 25 ans. Quelles sont les 3 principales raisons qui expliquent ce progrès médical remarquable ?

A
  1. Éradication du pseudomonas
  2. Suivi systémique au sein de cliniques dédiées
  3. Meilleur support nutritionnel.
42
Q

Par quel mécanisme s’explique-t’on actuellement les manifestations respiratoires de la fibrose kystique ?

A

Déficit quantitatif du liquide de surface des voies respiratoires.

43
Q

V ou F. La FK est aussi appelé mucoviscidose, est une maladie à transmission autosomique récessive

A

VRAI

44
Q

V ou F. Si deux parents sont porteurs d’une mutation, leur enfant a une chance sur quatre d’être atteint de la fibrose kystique.

A

VRAI

45
Q

Quelle est la seule manifestation clinique de la fibrose kystique bien corrélée avec le génotype du CFTR

A

Insuffisance pancréatique exocrine

46
Q

V ou F. Les mutations de classe IV, V et VI sont considérées comme étant moins sévères.

A

VRAI

47
Q

Quelles mutations sont les plus fréquentes et associés à une réduction significative de l’expression et fonction du CFTR ?

A

Mutations de classes I, II, III

48
Q

V ou F. Les personnes présentant 2 mutation parmis les (I, II, III) présenteront une insuffisance pancréatique exocrine.

A

VRAI

49
Q

V ou F. Deux personnes peuvent avoir des mutations identiques et évoluer de façon très différente.

A

VRAI

50
Q

Le cours de la maladie est donc influencé par d’autres facteurs, tels que :

A

Environnement, état nutritionnel, tabac, tx et statut socio-économique.

51
Q

V ou F. Lorsqu’il y a une hyperabsorption de Na -» déplétion du liquide à la surface des voies respiratoires. Donc, Le liquide périciliaire devient insuffisant pour éviter l’adhérence du mucus sur l’épithélium des voies respiratoires et la clairance mucociliaire est compromise.

A

VRAI

52
Q

Expliquez la conséquence d’une diminution de liquide à la surface des voies respiratoires.

A

Le mucus s’accumule dans les bronches -» bouchons muqueux ce qui favorise infection bactérienne chronique -» inflammation et libération de cytokines -» Formation d’une bronchiectasie.

53
Q

Définir bronchiectasie

A

Destruction et élargissement anormale des bronches due à une inflammation ou infection.

54
Q

La fibrose kystique est une maladie multisystémique qui touche principalement les : ?

A

Poumons et le système digestif.

55
Q

Quelle est la cause principale de décès reliés à la FK ?

A

Insuffisance respiratoire

56
Q

Chez les personnes atteintes de FK, où prédominent généralement les bronchiectasies ?

A

Lobes supérieurs

57
Q

V ou F. les fonctions endocriniennes du pancréas peuvent devenir altérées. La prévalence du diabète relié à la FK (DRFK) augmente progressivement avec l’âge, avec 30 à 40% des adultes FK qui en sont atteints

A

VRAI

58
Q

À propose de la prise en charge :
Le test d’hyperglycémie orale provoquée est fait annuellement chez les insuffisants pancréatiques non diabétiques, à partir de l’âge de 10 ans. L’ostéodensitométrie est effectuée systématiquement à l’âge adulte pour dépister l’ostéoporose.

A

VRAI

59
Q

Compte tenu que l’infection chronique à _______ est associée à une augmentation de la morbidité et de la mortalité

A

P. aeruginosa

60
Q

V ou F. P. aeruginosa est relativement facile à éradiquer lorsqu’il est nouvellement acquis

A

VRAI. Cependant, si on la laisse persister, elle développe des mécanismes de défenses qui rendent son éradication quasi impossible.

61
Q

La survie médiane post transplantation pulmonaire double est de ____

A

7 ans

62
Q

V ou F. Comparativement aux autres maladies pulmonaires, les patients atteints de fibrose kystique sont ceux qui ont le meilleur pronostic post greffe, avec une survie médiane de 8,5 ans.

A

VRAI

63
Q
A

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