Phéochromocytes et paragangliomes

Question 1

Qu’est ce que le péochromocytome?

Answer 1

• Maladie rare, potentiellement grave
• Tumeur sécrétante de la médullosurrénale
  
  • En scanner: masse volumineuse surrénale
  • Peut être d’origine génétique: néoplasie endocrinienne multiple de type 2

Question 2

Comment fonctionne un phéochromocytome?

Answer 2

• Tumeur de la MS
  
  • Sécrète des cathécolamines (noradrénaline + adrénaline) à partir de la tyrosine.
• Tumeurs analogues: T. ganglionnaires sympathique => phéochromocytome extra surrénalien / paragangliome
  
  • Sécrètent uniquement de la NA.
• Clinique identique pour les deux étiologies de la maladie.

Question 3

Quels sont les récepteurs des cathécolamines? Quels sont leurs effets principaux?

Answer 3

• Récepteurs adrénergiques
  
  • alpha :
    
    • Vasoconstriction
    • Transpiration
    • Inhibition de l’insuline pas trop de signes cliniques)
  • B1 : stimule la contractilité et la fréquence cardiaque
  • B2 (moins activé par la NA):
    
    • Vasodilatation (donc pas de beta bloquant car opposé à alpha)
    • Bronchodilatation
    • Glycolyse
    • Lipolyse
    • Accélération légère sur le métabolisme

Question 4

Quelles sont les signes cliniques ^principaux induits par un phéochromocytome?

Answer 4

• Fréquents:
  
  • HTA +/- permanente
  • Amaigrissement (léger)
  • Hyperglycémie (légère)
• De manière intermittente, crise d’hyper excrétion:
  
  • Crises paroxystiques
  • Céphalées
  • Sueurs (activation récepteurs alpha)
  • Tachycardie (activation récepteurs béta 1)
• Rarement:
  
  • HTA permanente sans crise

OU

• Uniquement des crises (rares, de courte durée, décelables surtout à l’interrogatoire)

Question 5

Quels sont les signes cliniques secondairés d’un phéochromocytome?

Answer 5

• Accès de Pâleur
• Nausées
• Angoisse
• Douleur abdo
• Douleurs tho & abdo ascendantes
• Accès de rougeur (flush - très rares si le PhC sécrète Adré +++

Question 6

Quels sont les diagnostics différentiels possibles?

Answer 6

• Crises d’angoisse:
  
  • Hypersécrétion NA
  • Tachycardie
  • Sueur
  • Pas d’HTA sévère (mais effet blouse blanche)
• Thyrotoxicose:
  
  • Tachycardie
  • Hypersudation (permanentes)
  • pas d’HTA chroniques ni accès hypertensifs
• Insuffisant cardiaque et hypertendu
  
  • Tachycardie (IC)
  • Pas de céphalées (sauf hypertension non contrôlée)
  • Sueurs généralement absente (sauf si décompensation)
• Bouffées de chaleur post ménopausiques
  
  • Accès flush -> rare dans le PhC
  • Palpitations
  • Accès sueurs
  • Femme age ménopause (53 ans)

Question 7

Quelles sont les 5 complications les plus fréquentes d’un phéochromocytome?

Answer 7

• Trouble du rythme supraventriculaire grave
• Accidents vasculaires (ex. infarctus)
• Insuffisance cardiaque aiguë avec tableau Tako-Tsubo
  
  • Ventricule gauche en écho apparait comme un panier de crabe évasé en bas
• Etat de choc cardiogénique
• Mort subite (trouble rythme ventriculaire, infarctuf massif, insuffisance cardiaque gravissime

Question 8

Quelles peuvent être les circonstances entraînant des complications d’un phéochromocytome?

Answer 8

• Anesthésie: certaines drogues peuvent entraîner la sécrétion de cathécolamines
• Médicaments
• Efforts physiques (augmentation de la pression intra abdominale)
• Accouchement

Question 9

Quels sont les marqueurs biologiques d’un phéochromocytome?

Answer 9

• Excrétion urinaire, taux plasmatiques des dérivés méthoxylée (methoxyamines)
  
  • Normétadrénaline
  • Métadrénaline
• Un patient peut avoir des taux de NA et AD normaux, car elles sont métabolisées rapidement.

Question 10

Quels sont les imageries préférentielles pour confirmer une suspicion de phéochromocytome? Qu’est ce qu’on y voit?

Answer 10

• Scanner injecté thoraco abdominbal en première intention. IRM aussi possible.
• Examens plus spécifiques:
  
  • Scintigraphie à la méthyl iodobenzylguanidin (MIBG, analogue cathécholamines). L’iode 123 est le marqueur isotopique.

Question 11

Quelles sont les formes génétiques d’un phéochromocytomes?

Answer 11

• Concerne 30% de la population
• Transmission autosomique dominante:
  
  • Bilatéraux
  • Associés à des paragangliomes
• Néoplasie endocrinienne de type 2:
  
  • Associé à un cancer médullaire de la thyroïde sécrétant de la calcitonine
• Maladie de von Hippel-Lindau:
  
  • phéochromocytome associé à un cancer du rein ou à des hémagioblastomes du SNC ou de la rétine.
• Neurofibromatose de type 1: fréquente +++
  
  • rarement accompagnée d’un phéochromocytome
  • diagnostic clinique de nombreuses taches café au lait et neurofibromes sous cutanés
• Autres amladies génétiques
  
  • phéochromocytomes
  • paragangliomes abdominaux, thoraciques et cervicaux (pas forcément sécrétant)