La chaine respiratoire Flashcards

1
Q

Quels sont les 3 rôles de la chaîne respiratoire?

A
  • 3 rôles
    • Détoxification du dioxigène
    • Couplé à l’oxydation du NADH
    • Transfert des électrons du NADH vers l’oxygène couplé à la synthèse d’ATP
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2
Q

Combien de complexes composent la membrane interne de la mitochondrie?

A

5

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3
Q

D’ou proviennent les sous unités composant les complexes de la membrane interne mitochondriale?

A
  • 11 sous unités du génome mitochondrial
  • 60 du génome nucléaire de la cellule
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4
Q

Quels sont les deux types de transporteurs contenus dans la chaîne mitochondriale

A
  • T. d’électrons
  • T. de protons
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5
Q

Quels sont les 4 principaux transporteurs de la chaîne respiratoire mitochondriale?

A
  • Coenzyme Q
  • Flavine Mono Nucléotide (FMN)
  • Ferrédoxines
  • Cytochromes
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6
Q

Les électrons ont un transfert dit …….. au sein de la chaîne respiratoire, c’est à dire qu’ils vont entrer dans le …. et …. jusqu’au….. pour. atteindre le……

A

les électrons vont avoir un transfert dit vectoriel au sein de la chaîne respiratoire, c’est à dire qu’ils vont entrer dans le complexe 1 et cheminer jusqu’au bout au travers des complexes pour atteindre, le dioxygène.

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7
Q

Les protons ont un transfert dit …..: c’est à dire qu’ils
vont traverser… pour être …. au niveau de …..

A

les protons ont un transfert dit scalaire : c’est à dire qu’ils
vont traverser 3 complexes (les 1, 3 et 4) pour être exportés au niveau de l’espace inter membranaire.

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8
Q

Quel est l’autre appelation du transporteur Coenzyme Q?

A
  • Ubiquinone
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9
Q

Quelles sont les différentes formes du coenzyme Q?

A
  • Oxydées
    • chaîne apolaire
      • Maintien de la membrane
      • “pool de quinon” : existe dans la membrane interne de la Mito.
  • Réduites

Oxydée -> réduite = enzyme Q /ubiquinone

R - > = enzyme QH2 ubiquinol, gain de 2 électrons et 2 protons

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10
Q

Quelles sont les deux formes de la Flavine Mono Nucléotide (FMN)?

A
  • Forme oxydée
  • Forme réduite
    • Gain 2 électrons et 2 protons
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11
Q

Qu’est ce que les ferrédoxines?

A
  • Petites protéines
  • Masse 6000 Dalton
  • 8 atomes de fer + 8 souffres, dans 2 amas.
  • Transporteurs de 2 életrons, un par site actif.
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12
Q

Quelle est la structure des Cytochromes?

A
  • Petites protéines
  • 6 - 8k Daltons
  • Contiennient un porphyrine complexant un ion fer en son centre = hème.
    • Lié à la structure de la protéine sur des aides aminés de type cystéine.
  • Transporteurs d’électrons
  • Couple redox Fe3+ / Fe2+
  • Soit solubles, soit membranaire
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13
Q

Quels sont les deux principaux rôles du cytochrome C?

A
  • Transfert d’électron au niveau de la chaîne respiratoire mitochondriale
  • Initiation de l’apoptose par la voie mitochondriale
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14
Q

Comment se fait le transfert d’électrons et de protons dans les complexe 1 de la chaîne respiratoire?

A
  • NADH + 5 H+ matriciels + une ubiquinone -> NAD+ +une ubiquinone réduite QH2+ + 4H + intermembranaire
  • Gros complexe
    • 900 k Dalton
    • 40 - 50 sous unité
    • Un transporteur FMN
    • Ferrédoxines
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15
Q

Le complexe 1 est inhibé par 2 inhibiteurs, lesquels?

A
  • Roténone
  • Piericidine 1
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16
Q

Le complexe 1 est le site de production des…. générateurs du…

A

Le complexe 1 est le site de production des anions super oxydes.. générateurs du stress oxydatif

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17
Q

Quelles sont les différentes étapes du transfert des électrons et des protones dans le complexe 1?

A
  1. Electrons récupérés au niveau du FMN
  2. -> clusters fer / souffre -> Ubiquinone Q
  3. Réduite en ubiquinone QH2
  4. Reprend sa place dans la membrane sous la forme réduite / oxydée.
  5. Transfert des protons de l’intérieur de la matrice vers l’espace inter membranaire

Le NADH cède 2 électrons et un proton progressivement.

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18
Q

A quoi sert le pool d’ubiquinone circulant dans la membrane mitochondriale?

A
  • Transfert des protons de l’intérieur de la matrice mitoc. -> l’espace inter membranaire
19
Q

Quel est la molécule utilisée par le deuxième complexe de la chaîne respiratoire?

A
  • Le FAD
    • substrat de la chaîne respiratoire mitochondriale
      • Transfère des électrons aux ubiquinones
20
Q

Comment s’appelle le complexe 2?

A

Succinate déshydrogénase

21
Q

Quelle est la réaction du complexe 2?

A
  • FADH2 (Krebs) + ubiquinone -> ubiquinone QH2 + FAD
22
Q

Quelle est la structure du complexe 2?

A
  • 140 kDalton
  • 4 s.u
  • FAD
  • Centres fers / souffres
  • Petits cytochromes
23
Q

Quelles sont les 2 molécules inhibant complexe 2?

A
  • Phenylsuccinate
  • Malonate
24
Q

Quelles sont les 2 enzymes externes permettant de fournir des éléments au complexe 2?

A
  • Acetyl-co déshydrogénase (1ère étape beta-oxydation des lipides)
    • Produit FADH2
      • Electrons -> pool quinones via electron transfert- protein
  • Ubiquinone oxidoreductase
25
Quelle est l'enzyme catalysant la réduction du cytochrome dans le complexe 3?
* Ubiquinone-cytochromeC-oxydoreductase * Catalyse la réaction suivante: * 1 ubiquinone QH2 + 2 cytochromes C oxydés + 2 H+ matriciels1 ubiquinone + 2 cytochrome C réduits + 4H+ inter membranaires
26
Quelle est la structure du complexe 3?
* 250 - 300 kDa * 11 sous-unités * Cytochrome C * Cytochrome B
27
Quelle est la molécule inhibant le complexe III?
L'antimycine
28
Comment fonctionne le complexe 4?
* Réduction du dioxygène par le cytochrome C * Réaction: 4 cytochrome C réuduits + 8 protons + 1 O2 **_-\>_** 4 cytochromes C oxydés + 2 H2O + 4 protons intermembaranaires
29
Quels sont les 2 inhibiteurs principaux du complexe 4?
* CO * Cyanure
30
Les réactions du complexe sont.... et libèrent donc de ....
ces réactions sont **exergoniques** et **libèrent de l’énergie libre.**
31
Quel est le potentiel des réactions standards de la chaîne respiratoire?
-400 +600
32
Quelle est la variation d'énergie libre standard pour les réactions du NADH au NAD+?
voir diapo
33
Combien de kilos d'ATP sont produits par jour?
* 70kg d'ATP en moyenne par jour.
34
Quels sont les 2 gradients permettant la mise en place d'un gradient électro chimique?
* Gradient de protons * Gradient de charge électronique
35
Comment vérifier qu'il y a bien couplage entre la formation d'un gradient de proton et la synthèse d'ATP?
1. Un récipient contient des mitochondries dans un milieu contenant des substrats mais pas d'oxygène * Obtention d'un pH fixe * Injection d'O2 * Chute du pH = \> acidification du milieux \< = \> augmentation de la concentration en protons à l'extérieur de la mitochondrie 2. On constate la synthèse d'ATP
36
Comment est appelé le complexe V?
* ATP-synthase F0F1
37
Quelle est la réaction du complexe V?
* ADP + Phosphate inorganique **_-\>_ ATP +H20** * **3 protons pour 1 ATP** * **Synthèse par l'ATP synthase**
38
Quelle est la structure du complexe V?
* 550 kDa (grosse protéine) * 16 sous-unités * Domaine F0 * intégré dans la membrane interne de la mitochondrie * Très sensible au inhibiteurs * Domaine F1 * Regarde à l'intérieur de la matrice mitochondriale
39
Quels sont les inhibiteurs du complexe V? Quel est le domaine le plus sensible?
* Oligomycine * Domaine F0
40
Quelles sont les 4 étapes de l'ATP synthase F0F1?
* Pression de l'extérieur de la matrice =\> intéreur (grdt protons) * Flux de protons au travers de l'anneau C, dans la membrane de la mitochondrie * =\> Rotation de la SU gamma (rose) * 120 degrés / proton * =\> Modification de la structure des autres composants * SU Beta - F1 ++ * =\> Synthèse d'ATP dans chaque unté Beta * A partir d'ADP et Pi
41
Dans quel cas peut il y avoir une absence de couplage dans le complexe 5?
* Protéines de découplage * Ré-entrée des protons sans passage dans le complexe * Pas de synthèse d'ATP * Maintien du gradient de protons =\> génération de chaleur * =\> utilisé poru controler la température corporelle (influx SNC) * Utilisation tissus graisseux (graisse brune)
42
Quelle est la principale régulation de la chaîne respiratoire?
* Phosphorylation oxydative * Rapport constant ADP / ATP * Besoin de la cellule percus en fonction du rapport ATP/ADP \* pi, percu dans la matrice mitochondriale
43
Résumé du cours: *
* The respiratory chain consists of **several enzyme complexes (I-IV)** with subunits encoded by mitochondrial or cell genome • * Several types of **electron and proton carriers** * (NADH, * FADH2, * ubiquinone, * cytochromes, * Fe-S clusters). * The electron transfer operate sequentially through different complexes * Proton transfer is “scalar” and occurs in C I, III and IV. * Complexes responds to different specific inhibitors complexes. * ATP synthesis is coupled to O2 consumption through the formation of a electrochemical gradient between the two sides of the mitochondrial inner membrane. * ATP production can be uncoupled from the respiration (uncoupling agents, decoupling physiological. * The majority of the ATP is produced by oxidative phosphorylation. * The normal and pathological functioning of the respiratory chain is accompanied by ROS formation : superoxide ion O2 ° * Malfunctions of the CR are the cause of mitochondrial cytopathies