La chaine respiratoire Flashcards
Quels sont les 3 rôles de la chaîne respiratoire?
- 3 rôles
- Détoxification du dioxigène
- Couplé à l’oxydation du NADH
- Transfert des électrons du NADH vers l’oxygène couplé à la synthèse d’ATP
Combien de complexes composent la membrane interne de la mitochondrie?
5
D’ou proviennent les sous unités composant les complexes de la membrane interne mitochondriale?
- 11 sous unités du génome mitochondrial
- 60 du génome nucléaire de la cellule
Quels sont les deux types de transporteurs contenus dans la chaîne mitochondriale
- T. d’électrons
- T. de protons
Quels sont les 4 principaux transporteurs de la chaîne respiratoire mitochondriale?
- Coenzyme Q
- Flavine Mono Nucléotide (FMN)
- Ferrédoxines
- Cytochromes
Les électrons ont un transfert dit …….. au sein de la chaîne respiratoire, c’est à dire qu’ils vont entrer dans le …. et …. jusqu’au….. pour. atteindre le……
les électrons vont avoir un transfert dit vectoriel au sein de la chaîne respiratoire, c’est à dire qu’ils vont entrer dans le complexe 1 et cheminer jusqu’au bout au travers des complexes pour atteindre, le dioxygène.
Les protons ont un transfert dit …..: c’est à dire qu’ils
vont traverser… pour être …. au niveau de …..
les protons ont un transfert dit scalaire : c’est à dire qu’ils
vont traverser 3 complexes (les 1, 3 et 4) pour être exportés au niveau de l’espace inter membranaire.
Quel est l’autre appelation du transporteur Coenzyme Q?
- Ubiquinone
Quelles sont les différentes formes du coenzyme Q?
- Oxydées
- chaîne apolaire
- Maintien de la membrane
- “pool de quinon” : existe dans la membrane interne de la Mito.
- chaîne apolaire
- Réduites
Oxydée -> réduite = enzyme Q /ubiquinone
R - > = enzyme QH2 ubiquinol, gain de 2 électrons et 2 protons
Quelles sont les deux formes de la Flavine Mono Nucléotide (FMN)?
- Forme oxydée
- Forme réduite
- Gain 2 électrons et 2 protons
Qu’est ce que les ferrédoxines?
- Petites protéines
- Masse 6000 Dalton
- 8 atomes de fer + 8 souffres, dans 2 amas.
- Transporteurs de 2 életrons, un par site actif.
Quelle est la structure des Cytochromes?
- Petites protéines
- 6 - 8k Daltons
- Contiennient un porphyrine complexant un ion fer en son centre = hème.
- Lié à la structure de la protéine sur des aides aminés de type cystéine.
- Transporteurs d’électrons
- Couple redox Fe3+ / Fe2+
- Soit solubles, soit membranaire
Quels sont les deux principaux rôles du cytochrome C?
- Transfert d’électron au niveau de la chaîne respiratoire mitochondriale
- Initiation de l’apoptose par la voie mitochondriale
Comment se fait le transfert d’électrons et de protons dans les complexe 1 de la chaîne respiratoire?
- NADH + 5 H+ matriciels + une ubiquinone -> NAD+ +une ubiquinone réduite QH2+ + 4H + intermembranaire
- Gros complexe
- 900 k Dalton
- 40 - 50 sous unité
- Un transporteur FMN
- Ferrédoxines
Le complexe 1 est inhibé par 2 inhibiteurs, lesquels?
- Roténone
- Piericidine 1
Le complexe 1 est le site de production des…. générateurs du…
Le complexe 1 est le site de production des anions super oxydes.. générateurs du stress oxydatif
Quelles sont les différentes étapes du transfert des électrons et des protones dans le complexe 1?
- Electrons récupérés au niveau du FMN
- -> clusters fer / souffre -> Ubiquinone Q
- Réduite en ubiquinone QH2
- Reprend sa place dans la membrane sous la forme réduite / oxydée.
- Transfert des protons de l’intérieur de la matrice vers l’espace inter membranaire
Le NADH cède 2 électrons et un proton progressivement.
A quoi sert le pool d’ubiquinone circulant dans la membrane mitochondriale?
- Transfert des protons de l’intérieur de la matrice mitoc. -> l’espace inter membranaire
Quel est la molécule utilisée par le deuxième complexe de la chaîne respiratoire?
- Le FAD
- substrat de la chaîne respiratoire mitochondriale
- Transfère des électrons aux ubiquinones
- substrat de la chaîne respiratoire mitochondriale
Comment s’appelle le complexe 2?
Succinate déshydrogénase
Quelle est la réaction du complexe 2?
- FADH2 (Krebs) + ubiquinone -> ubiquinone QH2 + FAD
Quelle est la structure du complexe 2?
- 140 kDalton
- 4 s.u
- FAD
- Centres fers / souffres
- Petits cytochromes
Quelles sont les 2 molécules inhibant complexe 2?
- Phenylsuccinate
- Malonate
Quelles sont les 2 enzymes externes permettant de fournir des éléments au complexe 2?
- Acetyl-co déshydrogénase (1ère étape beta-oxydation des lipides)
- Produit FADH2
- Electrons -> pool quinones via electron transfert- protein
- Produit FADH2
- Ubiquinone oxidoreductase
Quelle est l’enzyme catalysant la réduction du cytochrome dans le complexe 3?
- Ubiquinone-cytochromeC-oxydoreductase
- Catalyse la réaction suivante:
- 1 ubiquinone QH2 + 2 cytochromes C oxydés + 2 H+ matriciels1 ubiquinone + 2 cytochrome C réduits + 4H+ inter membranaires
Quelle est la structure du complexe 3?
- 250 - 300 kDa
- 11 sous-unités
- Cytochrome C
- Cytochrome B
Quelle est la molécule inhibant le complexe III?
L’antimycine
Comment fonctionne le complexe 4?
- Réduction du dioxygène par le cytochrome C
- Réaction:
4 cytochrome C réuduits + 8 protons + 1 O2 -> 4 cytochromes C oxydés + 2 H2O + 4 protons intermembaranaires
Quels sont les 2 inhibiteurs principaux du complexe 4?
- CO
- Cyanure
Les réactions du complexe sont…. et libèrent donc de ….
ces réactions sont exergoniques et libèrent de l’énergie libre.
Quel est le potentiel des réactions standards de la chaîne respiratoire?
-400 +600
Quelle est la variation d’énergie libre standard pour les réactions du NADH au NAD+?
voir diapo
Combien de kilos d’ATP sont produits par jour?
- 70kg d’ATP en moyenne par jour.
Quels sont les 2 gradients permettant la mise en place d’un gradient électro chimique?
- Gradient de protons
- Gradient de charge électronique
Comment vérifier qu’il y a bien couplage entre la formation d’un gradient de proton et la synthèse d’ATP?
- Un récipient contient des mitochondries dans un milieu contenant des substrats mais pas d’oxygène
- Obtention d’un pH fixe
- Injection d’O2
- Chute du pH = > acidification du milieux < = > augmentation de la concentration en protons à l’extérieur de la mitochondrie
- On constate la synthèse d’ATP
Comment est appelé le complexe V?
- ATP-synthase F0F1
Quelle est la réaction du complexe V?
- ADP + Phosphate inorganique -> ATP +H20
- 3 protons pour 1 ATP
- Synthèse par l’ATP synthase
Quelle est la structure du complexe V?
- 550 kDa (grosse protéine)
- 16 sous-unités
- Domaine F0
- intégré dans la membrane interne de la mitochondrie
- Très sensible au inhibiteurs
- Domaine F1
- Regarde à l’intérieur de la matrice mitochondriale
- Domaine F0
Quels sont les inhibiteurs du complexe V? Quel est le domaine le plus sensible?
- Oligomycine
- Domaine F0
Quelles sont les 4 étapes de l’ATP synthase F0F1?
- Pression de l’extérieur de la matrice => intéreur (grdt protons)
- Flux de protons au travers de l’anneau C, dans la membrane de la mitochondrie
- => Rotation de la SU gamma (rose)
- 120 degrés / proton
- => Modification de la structure des autres composants
- SU Beta - F1 ++
- => Synthèse d’ATP dans chaque unté Beta
- A partir d’ADP et Pi
Dans quel cas peut il y avoir une absence de couplage dans le complexe 5?
- Protéines de découplage
- Ré-entrée des protons sans passage dans le complexe
- Pas de synthèse d’ATP
- Maintien du gradient de protons => génération de chaleur
- => utilisé poru controler la température corporelle (influx SNC)
- Utilisation tissus graisseux (graisse brune)
- => utilisé poru controler la température corporelle (influx SNC)
Quelle est la principale régulation de la chaîne respiratoire?
- Phosphorylation oxydative
- Rapport constant ADP / ATP
- Besoin de la cellule percus en fonction du rapport ATP/ADP * pi, percu dans la matrice mitochondriale
Résumé du cours:
*
- The respiratory chain consists of several enzyme complexes (I-IV) with subunits encoded by mitochondrial or cell genome •
- Several types of electron and proton carriers
- (NADH,
- FADH2,
- ubiquinone,
- cytochromes,
- Fe-S clusters).
- The electron transfer operate sequentially through different complexes
- Proton transfer is “scalar” and occurs in C I, III and IV.
- Complexes responds to different specific inhibitors complexes.
- ATP synthesis is coupled to O2 consumption through the formation of a electrochemical gradient between the two sides of the mitochondrial inner membrane.
- ATP production can be uncoupled from the respiration (uncoupling agents, decoupling physiological.
- The majority of the ATP is produced by oxidative phosphorylation.
- The normal and pathological functioning of the respiratory chain is accompanied by ROS formation : superoxide ion O2 °
- Malfunctions of the CR are the cause of mitochondrial cytopathies
