Acromégalie

Question 1

Quelles sont les hormones et cellules de l’axe somatotrope?

Answer 1

• Hypothalamus:
  
  • GHRH (GH releasing homone)
    
    • Hypophyse: GH
      
      • Action directe sur les tissus cibles
        
        • Os
        • Cartilage
        • Synthèse locale d’IGF-1
      • Stimulation au niveau hépathique de IGF-1 (Insuline Growth Factor 1)
        
        • Action au niveau des muscles
        • des os

Question 2

Quelles sont les conséquences de l’acromégalie?

Answer 2

• Stimulation de la croissance des os via GH et IGF1
  
  • Avant la puberté:
    
    • Croissance en longueur (os longs non soudés),
  • Après la puberté:
    
    • Déformation et croissance en épaisseur ou anormale
• Hypertrophie des tissus mous
  
  • Muscles
  • Organes

Question 3

Quels sont les principaux signes sémiologiques de l’acromégalie?

Answer 3

• Squelette
  
  • Déformation
  • Arthropathies
  • Canal Carpien (compression de nerfs, dyesthésies)
• Peau
  
  • Epaisse
  • Hypersudation
  • Molluscum (tumeurs cutanées)
• Cardiaque
  
  • HTA
  • Myocardiopathie
• Autres organes
  
  • Organomégalie
• Respiratoire
  
  • Apnées du sommeil
• Digestif
  
  • Polypes
  • Cancer du colon
• Métabolique
  
  • Insulinorésistance
  • Diabète
• Phosophocalcique
  
  • Hypercalciurie
  • Hyperphosphatémie

Question 4

Quels sont les signes biologiques d’une acromégalie?

Answer 4

• Hypersécrétion de GH, mais sans être forcément au dela du max des valeurs normales
  
  • Sécrétée normalement par pics, elle sera ici anarchiques et relativement continue. L’aire sous la courbe est beaucoup plus éleveée/
  • On réalise donc un test de freination, soit via:
    
    • Hyperglycémie par voie orale (75g de glucose)
      
      • Le sujet normal à alors un taux de GH indétectable
      • L’acromégale garde un taux détectable identique au taux basal
    • Dosage IGF-1
      
      • 1/2 longue
      • Toujours élevé et au dela de la norme chez le sujet acromégale

Question 5

Sur une acromégalie, les organes sont souvents sur développés. Quelle est la lèvre qui se développe le plus et ressort plus sur des photos? Pourquoi?

Answer 5

• Lèvre inférieure
  
  • Développement important du maxillaire inférieur avec prognathisme
  • Dents inférieures en avant des supérieures
• Langue également très large.

Question 6

Quels sont les symptomes d’une insuffisance GH survenant chez l’adulute après la puberté?

Answer 6

• Surpoids / déficit masse musculaire
• Augmentation du rapport taille / hanche
• Peau froide, fine, sèche
• Plaintes du patient:
  
  • Asthénie
  • Baisse force musculaire
  • Perception de bien-être diminuée
  • Emotivitée anormale
  • Diminution de l’énergie, sentiments dépressifs
  • Isolement social

Question 7

Quels sont, chez l’adulte, les 3 principales anomalies de la composition corporelles du à un déficit en GH?

Answer 7

• Augmentation masse grasse (viscérale) / diminution masse maigre (muscles)
• Réduction du volume extracellulaire
  
  • Perte effet rénal
  • = déshydratation
• Retentissement osseux modéré
  
  • Perte densité osseuse
    *

Question 8

Quels sont les signes biologiques d’un déficit en GH? Comment confirmer le diagonstic?

Answer 8

• Le sujet déficient ne sécrète pas assez d’hormone pendant ses pics
• On va réaliser un test de stimulation
  
  • Test d’hypoglycémie insulinique
    
    • Stimule la sécrétion de GnRH et de GH
    • Met en évidence une absence de pic ou un pic moindre à la normale.
  • Taux de IGF1 normal chez les sujet en déficit de GH. Ne peut pas être utilisé comme mesure.