Métabolisme du glycogène Flashcards
Combien de glycogène contient le foie?
10%
Combien de glycogène contient le muscle ?
2%
Comment est stocké le glucose dans le foie?
- Sous forme de granules,
- LIée à la glycogénine
- Protéine ramifiée contenant des glucoses
- Extrémités non réductrices
Quels sont les composants d’un granule de glycogène? Légender le schéma.
- Différentes molécules de glucose
- Entourées pa rune monoxcouche d’enzymes
- Stockage
- Déstockage
- Face catalytique (interne)
- Face régulation (externe
Quelle est la voie de dégradation du glucose? Légender ce schéma.
- Dégradation en G1P
- e. GPP
- Soit
- Dégradé en G6P
- e. phosphoglucomutase
- 3 voies
- Glycolyse
- Relargé sous forme de glucose dans le sang
- Utilisé dans la voie des penthoses phosphatess pour fabriquer du ribose et du NADPH
- UDP-Glucose + glycogen
- e. UDP-glucose pyrophosphorylase
- Glycogène
- e. glycogen synthase
Quels sont les 4 ensymes utilisées dans le cyle de la néoglycogénèse?
- Glycogen phosphorylase
- Phosphoglucomutase
- UDP-glucose pyrophosphorylase
- Glycogen synthase
Quels sont les 2 produits de la phosphorylase dans le catabolisme du glycogène? Quelle enzyme catalyse la réaction? Quel stade est- ce?
- 1er stade du catabolisme
- E. glycogène phosphorylase
- Catalyse le relergage d’une molécule de glucose par phosphorylyse.
- Variation d’énergie libre standard nulle.
- Mais C. Phosphate inorganique > C. G1P
- Equilibre déplacé ver la droite.
- Mais C. Phosphate inorganique > C. G1P
- Le G1P ne peut pas sortir de la cellule.
Quel est le produit de la phosphoglucomatase dans le catabolisme du glycogene? Le produit final?
A quels stade cela correspond?
- Stade 2
- Glucose 1,6 biphosphate et glucose 6 Phosphate.
Comment se déroulent les étapes 3 et 4 du catabolisme du glycogène?
- Remodelage du glycogène
- 2 activités enzymatiques
- Une Transférase transferer les unités bleu sur la branche du bas
- Un alpha 1,6 glycosidase va hydrolyser au niveau de la liaison alpha 1,6 la molécule de glucose en vert
- On obtient une grande chaîne de glucoses liés par des liaisons alpha 1,4
- Pouront être dégréasées jusqu’à la protéine glycogénine
- 2 activités enzymatiques
Quel enzyme permet de relarger le G6P (formé par le catabolisme du glycogène) dans le sang?
La glucose 6 phosphatase
Quel est le co facteur de la phosphorylase catalysant catalyse la réaction de phosphorolyse?
- Phosphate de pyridoxal
- Dérivent de la pyridoxamine
- Porté par la lisine
Comment est régulé le catabolisme du glycogène?
- Première étape: phosphorylase
- Régulateurs allostériques
- Sentent l’énergie de la cellules + modifications post traductionnelles
- Différents mécanismes dans :
- Le muscle: énergie du muscle
- Foie: l’homéostasie du glucose
Comment est régulé le métabolisme du glycogène dans le muscle?
- But: maintient d’un taux de G6P élevé
- 2 formes de phosphorylase
- Phosphorylase A
- Majoritaire en état relaché
- Phosphorylase B
- Etat tendu
- Phosphorylase A
- Quand le muscle commence à travailler
- Hausse concentration en AMP
- =ligan allostérique
- Phosphorylase T -> R, phosphyralation de l’enzyme PA en forme totalement active.
- =ligan allostérique
- Hausse concentration en AMP
Comment est régulé la phosphorylase dans le foie?
- Objectif du maintien de l’homéostasie du glucose dans l’organisme
- 90% de similarité avec la myophosphorylase
- La forme A est sensible à la transition entre l’état R et T
- Médiée par le glucose qui se fixe sur le site allostérique
- Pas sensible à l’AMP (donc moins aux variations de charge énergétique)
Comment est phosphorylée, et donc partiellement activée, la phosphorylase?
- Par la phosphorylase kinase
- 4 SU
- la SU gamma possède l’activité kinase
- Activée par
- Adrénaline
- Glucagon
- ¨Phosphoryle la SU beta de la PK
- PK = partiellement active
- 4 SU
- Ou en présence de calcium
- Se fixe sur la SU sigma
- La combinaison des deux la rend totalement active
Comment est activée la phosphorylase kinase, qui va à son tour activer la phosphorylase b en a?
- Fixation des stimulis (adré, glucagon) aux récepteurs à 7 hélices transmembranaires
- Récepteurs couplés à des protéines G trimériques
- Fixation du ligan activateur de ces récepteurs et activation
- Activation de l’adénylate cyclase
- Fabrication d’AMP cyclique à partir d’ATP
- Ligand de la protéine kinase A
- Phosphoryle la PK
- Qui phosphoryle la Phosphorylase B en A
Quelles sont les 3 voies de régulation du catabolisme du glycogène?
- Activité GTPase sur les protéines G
- Phosphodiéstérase dans les cellules reconvertissant l’AMPC en AMP
- Activation de la protéine phosphatase PP1
- Déphosphoryle entièrement la PKA
- Déphosphoryle la PPA en PPB
- Activation de la protéine phosphatase PP1
Quelles sont les 2 grandes étapes de la synthèse de glycogène?
- G1P -> UDP- glucose + glycogène
- e. UDP-glucose pyrophosphorylase
- Transfert du glucose de l’UDPG sur un glycogène à n-résidus
A quoi sert l’enzyme branchante dans le catabolisme du glycogène?
- Remodelage du glycogène
- Réalise des branchements alpha-1,6
- Ramifications nombreuses
- Extrémités non réductrices
Comment est régulée la glycogène synthase?
- Phosphorilation par les kinases (PKA)
- Inactive l’enzyme (forme B)
- Régulations allostériques sur la forme B
- Forte concentration de G6P pour activer l’enzyme
- Forme A toujours active peut importe le niveau de G6P
- PP1 peut déphosphoryler la glycogène synthase
- et donc l’activer
Quelles sont les deux actions de la PKA dans le métabolisme du glycogène?
- Phosphorylation de la phosphorylase kinase
- Activation de la phosphorylase
- Dégradation du glycogène
- Phosphorylation de la glycogène synthase
- donc inactivation
Qu’est ce que la maladie de Mac Ardle?
- Déficit en activité myophosphorylase
- Diminution de la quantité de glucose disponble pour la glycolyse au niveau d’un effort musculaire
- Le muscle ne pourra pas récupérer de glucose stocké sur son glycogène
- Dévelppement pratiquement normal mais limitation aux efforts, crampes
- Disparition de la myophosphorylase
- Grande augmentation de la quantité d’ADP à partir d’un petit exercice
Résumer le métabolisme du glycogène
- Glycogène = excellente forme de stockage du glucose
- nbreuses extrémités non réductrices
- dégradation rapide.
- requiert qq étapes enzymatiques dont la principale est catalysée par la phosphorylase.
- nbreuses extrémités non réductrices
-
Régulations
- allostérique différentes dans le muscle et dans le foie et également
- régulations par phosphorylation réversible de la phosphorylase.
- Les signaux de controle de la phosphorylation sont liés aux stimuli hormonaux :
- adrénaline et
-
glucagon,
- signalent la nécessité de déstocker le glucose à partir du glycogène.
- La synthèse du glycogène prend une voie différente, qui utilise la glycogène synthase, qui a pour substrat l’UDP glucose.
- Les 2 voies, synthèse et dégradation du glycogène sont totalement réciproquement régulées avec l’existence d’un cyclage.
