Neuro Flashcards
Cuáles son los principales síntomas del síndrome de hipertensión intracraneal (HIC)?
Cefalea más intensa por la mañana debido al aumento de la pCO2 nocturna, agravada con maniobras de Valsalva y en decúbito por la disminución del drenaje venoso cerebral.
Papiledema bilateral.
Náuseas y vómitos en “escopetazo”.
Diplopía por afectación del VI par craneal.
En casos moderados/avanzados, se presenta la tríada de Cushing: hipertensión arterial (HTA), bradicardia y alteraciones del ritmo respiratorio.
Otros síntomas incluyen úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de conciencia y signos de focalidad neurológica.
Cuáles son las principales causas del síndrome de hipertensión intracraneal (HIC)?
Traumatismo craneoencefálico: hematoma epidural, subdural, contusión, edema.
Hidrocefalia.
Tumores cerebrales.
Infecciones: encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural.
Procesos vasculares: infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso.
Encefalopatías: hipercápnica, hepática, síndrome de desequilibrio.
Cómo se diagnostica y trata el síndrome de hipertensión intracraneal (HIC)?
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque en algunos casos se requiere monitorización de la presión intracraneal para registrar las variaciones de la morfología de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento:
Postural: cabecera de la cama a 30º.
Diuréticos osmóticos: manitol al 20% (evitando una osmolaridad plasmática mayor a 320 mOsm/l), furosemida.
Dexametasona: útil en edema vasogénico.
Hiperventilación: reduce la pCO2, provocando vasoconstricción cerebral, disminuyendo el volumen de sangre y la presión intracraneal.
Casos refractarios: coma barbitúrico, hipotermia, derivación ventricular, craniectomías descompresivas.
Qué caracteriza a la hipertensión intracraneal idiopática?
Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sin otras alteraciones.
No presenta signos neurológicos focales.
La TAC es normal, sin evidencia de lesión tumoral.
Cuáles son las causas de la hipertensión intracraneal idiopática?
Idiopática (más frecuente).
Alteración del drenaje venoso.
Alteraciones hormonales: embarazo, anticonceptivos orales, hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, exceso de corticoides.
Fármacos: vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantoína, sulfamidas, indometacina, ácido nalidíxico, litio y fenitoína.
Enfermedades sistémicas: sarcoidosis y lupus eritematoso.
Cuáles son las manifestaciones clínicas de la hipertensión intracraneal idiopática?
Afecta principalmente a mujeres jóvenes obesas. Cefalea frontal matutina y edema de papila bilateral. En fases iniciales no hay alteraciones visuales.
Con la progresión, aparece diplopía y disminución de la agudeza visual.
Defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y constricción periférica.
Complicación: pérdida de visión por atrofia del nervio óptico (papiledema).
Cómo se diagnostica la hipertensión intracraneal idiopática?
Diagnóstico por exclusión.
TAC normal, sin dilatación ventricular ni lesiones intracraneales.
Líquido cefalorraquídeo con presión aumentada y composición normal.
Cuál es el tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática?
Restricción hidrosalina y adelgazamiento.
Diuréticos: acetazolamida y furosemida.
Punciones lumbares repetidas.
Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir la pérdida permanente de visión.
En casos refractarios, derivación lumboperitoneal.
Qué es la hidrocefalia y cuáles son sus tipos?
La hidrocefalia es un aumento del líquido cefalorraquídeo debido a su sobreproducción o a una disminución en su drenaje, lo que provoca agrandamiento del sistema ventricular.
Hidrocefalia comunicante: causada por obstrucción en la reabsorción del LCR, afectando el espacio subaracnoideo o los senos venosos.
Hidrocefalia no comunicante: debida a obstrucciones dentro del sistema ventricular, como tumores intraventriculares o estenosis del acueducto de Silvio (más frecuente en hidrocefalias congénitas).
Cuáles son las principales causas de la hidrocefalia comunicante?
Obstrucción en el espacio subaracnoideo, impidiendo el drenaje del LCR a los senos venosos.
Causas:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
Carcinomatosis meníngea.
Linfomatosis meníngea.
Patología de los senos venosos: trombosis de senos venosos.
Carcinomatosis meníngea y linfomatosis meníngea son dos tipos de afectación de las meninges por células tumorales malignas.
Carcinomatosis meníngea: Es la diseminación de células cancerosas a las meninges desde un tumor sólido primario, como cáncer de mama, pulmón o melanoma. Se produce por siembra hematógena o por invasión directa, afectando el líquido cefalorraquídeo (LCR) y provocando síntomas neurológicos como cefalea, alteraciones cognitivas, convulsiones o parálisis de pares craneales.
Linfomatosis meníngea: Es la infiltración de las meninges por células de un linfoma, generalmente un linfoma no Hodgkin o un linfoma primario del sistema nervioso central. Suele manifestarse con síntomas neurológicos progresivos, hidrocefalia y afectación del LCR.
Ambas entidades se diagnostican mediante análisis del LCR (citología, citometría de flujo), resonancia magnética con contraste y, en algunos casos, biopsia meníngea. El tratamiento varía según la causa, pero puede incluir quimioterapia intratecal, radioterapia y terapia sistémica según el tipo de tumor.
Cuáles son las principales causas de la hidrocefalia no comunicante?
Obstrucciones dentro del sistema ventricular.
Causas:
Tumores intraventriculares.
Estenosis del acueducto de Silvio (más frecuente en hidrocefalias congénitas).
Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie en la malformación de Dandy-Walker.
Cómo se manifiesta la hidrocefalia según la edad del paciente?
En lactantes:
Irritabilidad, mala alimentación y letargo.
Aumento del perímetro cefálico y abombamiento de fontanelas.
Signo característico: ojos en sol poniente (retracción palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
En niños y adultos:
Clínica de hipertensión intracraneal.
Cómo se diagnostica y trata la hidrocefalia?
Diagnóstico: TAC o RM.
Tratamiento quirúrgico:
Derivación ventricular externa: para hidrocefalias agudas, con riesgo de infección.
Derivación permanente (ventriculoperitoneal, ventriculopleural, ventriculoauricular): en hidrocefalias crónicas o agudas sin resolución con tratamiento de la causa.
Ventriculostomía endoscópica: tratamiento de elección en hidrocefalias obstructivas, como la estenosis del acueducto de Silvio.
Qué es la hidrocefalia normotensiva y cómo se manifiesta?
Hidrocefalia comunicante en pacientes de edad avanzada sin hipertensión intracraneal.
Tríada de Hakim-Adams:
Demencia.
Incontinencia urinaria.
Trastorno de la marcha (lo más frecuente y lo que más mejora con el tratamiento).
Puede asociar parkinsonismo y ataxia.
Diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo: TAC muestra agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical.
Cómo se diagnostica y trata la hidrocefalia normotensiva?
Diagnóstico: Punciones lumbares evacuadoras o drenaje lumbar continuo con mejoría clínica.
Test de infusión de Nelson: evalúa la capacidad de reducción de la PIC tras infusión de suero salino.
Tratamiento: Derivación ventriculoperitoneal.
Qué es la hidrocefalia normotensiva y en qué pacientes aparece?
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensión intracraneal.
Se caracteriza por la tríada de Hakim-Adams:
Demencia.
Incontinencia urinaria.
Trastorno de la marcha (lo más frecuente, precoz y con mejor respuesta al tratamiento).
La alteración de la marcha es de naturaleza apráxica.
Puede asociar clínica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia.
Cómo se diagnostica la hidrocefalia normotensiva?
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Punciones lumbares evacuadoras o drenaje lumbar continuo: mejoría clínica del paciente, especialmente en las alteraciones de la marcha.
Test de infusión de Nelson: mide la capacidad del paciente para reducir la PIC tras la infusión de suero salino; está reducida en estos pacientes.
Cuáles son las principales manifestaciones cutáneas de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1)?
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores benignos de nervios periféricos) y pigmentaciones cutáneas.
Lesiones cutáneas:
Neurofibromas cutáneos (mollusca fibrosa).
Manchas café con leche: primer signo en aparecer, localizadas en tronco y pelvis. No son patognomónicas, pero la presencia de al menos seis manchas de más de 1,5 cm es diagnóstica de NF1.
Efélides axilares (signo de Crowe): patognomónicas (pequeñas manchas pigmentadas que aparecen en áreas de pliegues cutáneos como las axilas y la ingle).
Nódulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris, muy característicos.
Cuáles son las principales alteraciones neurológicas y sistémicas en la neurofibromatosis tipo 1?
Lesiones neurológicas:
Mutación en el gen NF1 del cromosoma 17, que codifica la neurofibromina (supresor tumoral).
Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibromas plexiformes, gliomas ópticos, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas.
Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer. En la médula ósea pueden generar la imagen en “reloj de arena”.
Otras manifestaciones:
Pseudoartrosis en tibia.
Hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio.
Baja estatura.
Retraso mental.
Epilepsia.
Cifoescoliosis.
Hipertensión arterial secundaria a feocromocitoma.
Cuáles son las principales características de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2)?
Mutación en el gen NF2, localizado en el cromosoma 22, que codifica la neurofibromina 2 (schwannomina o merlina).
Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acústico bilaterales (90% de los portadores del gen).
Se manifiestan con sordera inicialmente unilateral en torno al tercer decenio de la vida.
Predisposición a meningiomas, gliomas y neurinomas de nervios craneales y raquídeos.
Son raras las manchas café con leche y los neurofibromas.
Qué es la ataxia-telangiectasia y cuál es su causa genética?
Enfermedad autosómica recesiva causada por un defecto en la reparación del ADN.
Mutación en el cromosoma 11q22-23.
Es una enfermedad multisistémica que afecta piel, sistema nervioso y sistema inmune.
Se considera una enfermedad progresiva con un deterioro neurológico significativo.
La esperanza de vida suele estar reducida debido a complicaciones infecciosas y neoplásicas.
Se observa una alteración en la respuesta al daño en el ADN, lo que predispone a un mayor riesgo de cáncer.
Se transmite de forma autosómica recesiva, lo que significa que ambos progenitores deben ser portadores de la mutación.
La prevalencia es baja, pero su diagnóstico es importante para un adecuado manejo clínico.
No tiene tratamiento curativo, por lo que la atención es sintomática y de soporte.
Es fundamental realizar un seguimiento neurológico y del sistema inmune para prevenir complicaciones.
Cuáles son las principales manifestaciones neurológicas de la ataxia-telangiectasia?
Suele debutar en los primeros años de vida, generalmente antes de los 5 años.
Ataxia cerebelosa progresiva, que afecta la coordinación y el equilibrio.
Apraxia oculomotora, con dificultad para mover los ojos de manera rápida y precisa.
Coreoatetosis, con movimientos involuntarios anormales de extremidades y cara.
El deterioro neurológico es progresivo, lo que limita la movilidad del paciente con el tiempo.
Se presenta una disartria, que afecta la articulación del habla.
Los reflejos tendinosos pueden estar disminuidos o ausentes en fases avanzadas.
La deambulación se vuelve inestable y con el tiempo puede requerirse silla de ruedas.
En etapas tardías, el paciente puede desarrollar espasticidad y rigidez muscular.
Es común que la coordinación manual también se vea afectada, limitando la destreza.
Los síntomas neurológicos empeoran con el tiempo y no tienen un tratamiento específico.
No existe una cura, pero la fisioterapia puede ayudar a mejorar la funcionalidad.
La evolución de la enfermedad varía entre pacientes, pero la afectación neurológica es inevitable.
Es fundamental el manejo multidisciplinario con neurólogos y rehabilitadores.
Qué es la ataxia-telangiectasia y qué sistemas afecta?
Enfermedad autosómica recesiva provocada por un defecto en la reparación del ADN (cromosoma 11q22-23).
Se trata de una enfermedad multisistémica que afecta piel, sistema nervioso y sistema inmune.
Suele debutar en los primeros años de vida con ataxia cerebelosa progresiva.
Apraxia oculomotora.
Coreoatetosis.
Posteriormente aparecen telangiectasias dispersas oculocutáneas.
Localización: conjuntivas, oídos y cara.
Existe un estado de inmunodeficiencia caracterizado por hipoplasia tímica.
Disminución marcada de células T en sangre y tejidos linfoides.
Las células B se desarrollan normalmente, aunque en algunos casos hay disminución de IgG.
Cómo se manifiesta la inmunodeficiencia en la ataxia-telangiectasia?
La mayoría de los pacientes carecen de IgE e IgA.
Todo ello predispone al desarrollo de sinusitis.
Infecciones respiratorias (bronquiectasias).
Alta incidencia de tumores linforreticulares.
Hay un aumento de alfa-fetoproteína.
Aumento de antígeno carcinoembrionario (CEA).
Qué es la craneosinostosis y cuáles son sus tipos?
Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de una o varias suturas del cráneo.
Dolicocefalia o escafocefalia: sinostosis sagital (la más frecuente).
Braquicefalia: sinostosis coronal.
Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior).
Oxicefalia o turricefalia: cierre de todas las suturas del cráneo, provocando hipertensión intracraneal.
Qué es el encefalocele y cómo se diagnostica?
Defectos del cierre craneal localizados en la línea media.
Puede haber profusión exclusivamente meníngea (meningocele).
O puede haber profusión acompañada de tejido encefálico (encefalocele).
Diagnóstico: mediante TAC o RM.
Tratamiento: quirúrgico y sin demora.
Qué es la espina bífida y cuáles son sus consecuencias?
Defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrafia espinal).
Deja expuesta una parte de la médula espinal. Puede permitir la protusión externa de tejido nervioso como una masa blanda. La protusión puede estar cubierta o no de piel.
Los defectos cervicales y torácicos altos son incompatibles con la vida.
En el resto de los casos, pueden aparecer secuelas:
Cifoescoliosis.
Pie zambo.
Vejiga neurógena.
Hidrocefalia.
Aumento de α-fetoproteína en líquido amniótico, permitiendo el diagnóstico precoz.
Qué es la deformidad de Klippel-Feil y cuáles son sus características?
Fusión de dos o más vértebras cervicales.
Provoca cuello corto de movilidad limitada. Implantación baja del cabello. Elevación de escápula.
Puede haber lesión de pares craneales (alteraciones en la función de los nervios craneales, lo que puede afectar la sensibilidad y movilidad de la cara, la visión o la audición).
Si afecta a menos de tres cuerpos vertebrales, suele ser asintomática.
Puede asociarse con platibasia (aplanamiento de la base del cráneo que puede causar compresión del tronco encefálico) y siringomielia (formación de cavidades quísticas dentro de la médula espinal que pueden provocar debilidad muscular y alteraciones sensoriales).
Forma parte de un trastorno en la formación del cráneo encondral (defecto del desarrollo óseo que afecta la base del cráneo y las vértebras cervicales).
En qué condiciones se observa la luxación atlantoaxial?
Se observa en síndrome de Down, por inestabilidad C1-C2 (excesiva movilidad entre la primera y segunda vértebra cervical que puede causar compresión medular).
Síndrome de Morquio (trastorno metabólico hereditario que afecta el desarrollo óseo, causando anomalías esqueléticas graves).
Displasia espondiloepifisaria (grupo de enfermedades congénitas que afectan el crecimiento de los huesos de la columna y las articulaciones).
Artritis reumatoide (enfermedad autoinmune que puede provocar inflamación y destrucción de las articulaciones, incluyendo la inestabilidad cervical).
Qué es la malformación de Chiari y qué consecuencias tiene?
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos se proyectan caudalmente a través del agujero occipital (estructura en la base del cráneo por donde pasa la médula espinal).
Es una causa común de hidrocefalia (acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro que puede provocar hipertensión intracraneal).
Se asocia con meningocele o mielomeningocele espinal (defectos del tubo neural que causan la protrusión del tejido cerebral o medular a través de defectos óseos en la columna).
Puede coexistir con siringomielia o siringobulia (formación de cavidades en la médula espinal o el tronco encefálico que pueden afectar la función motora y sensorial).
Qué es la impresión basilar y qué síntomas provoca?
Malformación con elevación del agujero occipital (desplazamiento anómalo hacia arriba de la base del cráneo, lo que puede comprimir el tronco encefálico y el cerebelo).
Arrastra con él a las vértebras cervicales (causando disfunción neurológica por compresión medular).
Puede producir clínica irritativa:
Cefalea (dolor de cabeza recurrente por compresión de estructuras nerviosas).
Vértigo (sensación de inestabilidad o mareo debido a la afectación de los núcleos vestibulares en el tronco encefálico).
Nistagmus (movimientos involuntarios y rítmicos de los ojos que pueden afectar la visión).
Puede haber síntomas periféricos por lesión de vías cerebelosas (estructuras encargadas de la coordinación del movimiento y el equilibrio, cuya afectación puede provocar ataxia y alteraciones en la marcha).
Cuándo está indicada la cirugía en la epilepsia?
La principal indicación quirúrgica para la epilepsia es que sea refractaria a tratamiento médico (cuando las crisis no se controlan con fármacos antiepilépticos adecuados).
Se puede actuar sobre varios tipos de epilepsia.
Epilepsia temporal.
Epilepsia por enfermedad hemisférica difusa.
Epilepsia sin foco conocido.
Epilepsia con foco conocido y otras lesiones epileptógenas.
Cómo se trata quirúrgicamente la epilepsia temporal?
El 55-90% de los casos son refractarios a tratamiento médico. La respuesta a tratamiento quirúrgico es muy satisfactoria.
Hallazgo más frecuente: esclerosis mesial temporal (pérdida neuronal en la zona amigdalohipocampal, lo que altera la transmisión eléctrica normal y favorece la aparición de crisis).
El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del complejo formado por amígdala, hipocampo y giro parahipocampal (estructuras del lóbulo temporal encargadas de la memoria y las emociones).
En algunos casos, la resección incluye el polo temporal anterior (parte más anterior del lóbulo temporal, que también puede estar implicada en la generación de crisis).
Cómo se maneja quirúrgicamente la epilepsia por enfermedad hemisférica difusa?
Se presenta cuando el paciente tiene una enfermedad hemisférica difusa confinada a un solo hemisferio.
Ejemplo: encefalitis de Rasmussen (enfermedad inflamatoria crónica que causa deterioro neurológico y crisis epilépticas progresivas).
Se practica hemisferectomía funcional (desconexión del hemisferio afectado para evitar la propagación de crisis).
Puede combinarse con callosotomía (sección del cuerpo calloso, estructura que conecta ambos hemisferios, para impedir la diseminación de las crisis).
Cómo se trata la epilepsia sin foco resecable?
El paciente presenta epilepsia refractaria a tratamiento médico sin foco resecable.
En estos casos, la técnica más utilizada es la colocación de un estimulador del nervio vago (dispositivo implantado quirúrgicamente que emite impulsos eléctricos para modular la actividad cerebral y reducir la frecuencia de las crisis).
Cómo se trata quirúrgicamente la epilepsia con foco conocido?
Si existe un foco epiléptico resecable, se opta por cirugía.
En casos de lesiones epileptógenas, como displasias corticales (alteraciones en el desarrollo de la corteza cerebral que pueden generar descargas epilépticas anómalas) o cavernomas (malformaciones vasculares en el cerebro que pueden desencadenar crisis), el tratamiento quirúrgico es la exéresis de la lesión (extracción quirúrgica de la zona afectada para eliminar la fuente de las crisis).
En qué consiste el tratamiento con radiofrecuencia para el dolor?
Consiste en la lesión selectiva de determinados nervios.
Se dirige a los nervios que transmiten el impulso nociceptivo (señales de dolor).
Se usa especialmente en el dolor lumbar (dolor en la parte baja de la espalda, frecuente en patologías degenerativas de la columna).
Qué es la lesión DREZ y en qué casos se utiliza?
Consiste en lesionar la zona posterior de entrada de las raíces en la médula (área donde las fibras sensoriales entran en la médula espinal).
Se utilizó principalmente en dolor oncológico (dolor causado por tumores malignos) y en miembro fantasma (dolor en una extremidad amputada).
Actualmente, su uso ha disminuido en favor de otras técnicas menos agresivas.
Qué es la neuromodulación y cuándo se usa?
Técnica cada vez más utilizada para el control del dolor crónico.
Está desplazando otras técnicas debido a su menor agresividad.
Se utiliza en pacientes refractarios a tratamiento médico (aquellos en los que los analgésicos y otros fármacos no son efectivos).
Diversas estructuras pueden estimularse para el tratamiento del dolor.
Cómo funciona la estimulación nerviosa transcutánea (TENS)?
Técnica de estimulación eléctrica a través de la piel.
Actúa sobre las fibras gruesas mielínicas (fibras nerviosas encargadas de modular el dolor).
Consigue un efecto analgésico al bloquear la transmisión del dolor en la médula espinal.
Cómo funciona la estimulación de los cordones posteriores medulares?
Se colocan electrodos a nivel epidural (sobre la médula espinal).
Provocan una estimulación antidrómica de los cordones posteriores (modifican la señal nerviosa en sentido opuesto a su transmisión normal).
Bloquean la conducción de la vía espinotalámica (principal vía de transmisión del dolor en la médula).
Elevan el nivel de endorfinas (moléculas con efecto analgésico natural).
Se utiliza para:
Dolor por desaferentización (dolor causado por la interrupción de vías sensoriales, como en miembro fantasma o avulsión del plexo braquial).
Dolor isquémico (dolor por falta de oxígeno en los tejidos, como en angina de pecho o claudicación intermitente).
En qué casos se usa la estimulación cortical motora?
Se estimula la corteza motora (zona del cerebro encargada del control del movimiento voluntario).
Tiene diversas indicaciones en el tratamiento del dolor crónico.
Se usa en neuralgia facial (dolor intenso en el territorio del nervio trigémino).
También en dolor central talámico postinfarto (dolor causado por daño en el tálamo tras un ictus).
Aplicable a lesiones nerviosas y de plexo.
Se utiliza en miembro fantasma (dolor en una extremidad amputada).
En qué casos se utiliza la estimulación cerebral profunda para el dolor?
Se utiliza para el dolor por desaferentización.
Estimulación de los núcleos ventrales posteromedial y posterolateral del tálamo (regiones cerebrales que procesan la información sensorial del dolor).
Estimulación de las áreas subcorticales somatosensoriales (estructuras cerebrales relacionadas con la percepción del dolor).
Estimulación del brazo posterior de la cápsula interna (fibras nerviosas que transmiten información motora y sensitiva).
También se usa en el dolor por exceso de estímulo nociceptivo.
Estimulación de la sustancia gris periacueductal y periventricular (zonas del cerebro que modulan la percepción del dolor).
En qué casos se usa la estimulación cortical motora?
Se estimula la corteza motora (zona del cerebro encargada del control del movimiento voluntario).
Tiene diversas indicaciones en el tratamiento del dolor crónico.
Se usa en neuralgia facial (dolor intenso en el territorio del nervio trigémino).
También en dolor central talámico postinfarto (dolor causado por daño en el tálamo tras un ictus).
Aplicable a lesiones nerviosas y de plexo.
Se utiliza en miembro fantasma (dolor en una extremidad amputada).
