Alteraciones cutáneas del pelo y las uñas Flashcards
Qué procesos dan lugar a la formación de anejos cutáneos en los mamíferos?
Los anejos cutáneos de los mamíferos se desarrollan a través de mecanismos evolutivamente conservados. Procesos similares dan lugar a modificaciones de las células epiteliales y de proteínas para formar estructuras funcionales como pelos, plumas, uñas, glándulas y dientes.
En todos los casos, los anejos son el resultado de las interacciones entre las capas de tejido adyacentes, el ectodermo (epidermis) y el mesodermo subyacente (dermis). Por ejemplo, el Folículo Piloso (FP) se origina primero como un pequeño primordio epidérmico y después, a través de la señalización recíproca que afecta a la dermis subyacente, progresa hasta formar un órgano complejo, multicilíndrico, con glándulas sebáceas y apocrinas asociadas.
Las relaciones del desarrollo entre las diferentes estructuras de los anejos se hacen evidentes por las alteraciones del pelo, las uñas, las glándulas sudoríparas y los dientes que se observan en las displasias ectodérmicas.
Cuáles son las causas comunes de alteraciones del cabello en niños?
Las alteraciones del cabello, tanto en cantidad como calidad, constituyen un motivo muy frecuente de consulta en la edad pediátrica.
En la mayoría de los casos, son episodios pasajeros autolimitados o acontecimientos fisiológicos propios de esta etapa de la vida, pero es importante no banalizar toda la patología en la que está implicado el cabello.
En ocasiones, la alopecia es signo guía de alteraciones endocrino metabólicas y suele estar presente en muchas enfermedades sistémicas.
Qué factores pueden causar anomalías ungueales en niños?
En el caso de los niños, las anomalías ungueales pueden ser manifestaciones de una enfermedad cutánea generalizada, una enfermedad cutánea localizada en la zona periungueal, una enfermedad sistémica, fármacos, traumatismos o infecciones bacterianas o micóticas localizadas.
Las anomalías de las uñas también son frecuentes en algunas enfermedades congénitas.
Qué partes componen la estructura de la uña y cómo varía su crecimiento según la edad?
La uña está formada por la matriz, la placa y el lecho ungueal. La matriz es la raíz de la uña y la lúnula, la parte distal de la matriz puede ser visible en muchas personas con un color diferente al resto de la uña.
La placa ungueal es lo que normalmente se conoce como uña, un conglomerado de células córneas dispuestas en capas. La cara superficial es lisa y brillante, y la cara más profunda presenta estriaciones que encajan con las estriaciones complementarias del lecho ungueal.
La placa ungueal está rodeada por el perioniquio, constituido por los pliegues ungueales proximal y laterales.
El lecho ungueal es el tejido conectivo adherente que está debajo de la placa ungueal.
El hiponiquio es la zona que marca la transición entre el lecho ungueal y el pulpejo del dedo, donde empieza el borde libre de la uña.
Las uñas de las manos crecen aproximadamente 0.1 mm al día en los adultos, en los ancianos la velocidad de crecimiento es menor y en los niños más rápida. En las uñas de los pies el crecimiento es más lento, alrededor de la mitad de lo que ocurre en las manos.
Qué es la coiloniquia y con qué condiciones se asocia?
La anoniquia consiste en la ausencia de la lámina ungueal, habitualmente como resultado de una enfermedad congénita o traumatismos.
Aparece como un hallazgo aislado o se asocia a otras malformaciones de los dedos. La coiloniquia es un aplanamiento y concavidad de la lámina ungueal con pérdida del contorno normal, lo que da lugar a una forma en cuchara de la uña.
La coiloniquia surge como un rasgo autosómico dominante o se relaciona con anemia ferropénica, síndrome de Plummer-Vinson, hemocromatosis, varias genodermatosis y traumatismos ocupacionales.
Por qué las uñas pueden presentar una forma de cuchara en los primeros años de vida?
La lámina ungueal es relativamente delgada durante los primeros 1-2 años de vida y, por consiguiente, puede presentar una forma de cuchara en niños por lo demás normales.
Predomina en manos, los pliegues distal y laterales muestran eversión, y se acompaña de hapaloniquia (uñas delgadas); la alteración por lo general es asimétrica; puede ser fisiológica, como en los recién nacidos u ocupacional.
Se resuelve espontáneamente al engrosarse la placa ungueal con la edad.
Qué son las uñas en chevron y en qué edad son más comunes?
Se denominan uñas en chevron o uñas en V o “uñas en espina de pescado” a la presencia de los surcos longitudinales, oblicuos, que convergen hacia el centro de la placa ungueal distalmente en forma de V.
Se observan en niños de entre 5 y 7 años y desaparecen con los años. Se han descrito en la vida adulta, con afectación de todas las uñas de la mano y, en este caso, se ha relacionado con desarrollo tardío de la parte central de la matriz ungueal.
Qué es la displasia congénita de las uñas y cómo se manifiesta?
La displasia congénita de las uñas es una enfermedad autosómica dominante que se manifiesta al nacer en forma de estrías longitudinales y adelgazamiento de la lámina ungueal.
Se acompaña de platoniquia y coiloniquia que pueden superar los pliegues laterales y afectar a todas las uñas de las manos y los pies. La deformidad por tic se presenta como una depresión en el centro de la uña con numerosos surcos horizontales que se extienden a lo largo de la uña.
Se suelen afectar uno o ambos pulgares y habitualmente es consecuencia del frotamiento y pinzamiento crónico de la uña con un dedo adyacente. Los objetivos del tratamiento son el cese del traumatismo de la uña masajeando con ungüentos blandos, barreras físicas o adhesivo de cianoacrilato.
Qué son las acropaquias y con qué enfermedades se asocian?
Las acropaquias (uñas hipocráticas) se caracterizan por una tumefacción distal del dedo, un aumento del ángulo entre la lámina ungueal y el pliegue ungueal proximal (ángulo de Lovibond) > 180 grados, y una sensación esponjosa cuando se aprieta hacia abajo y hacia afuera la articulación interfalángica debido a un aumento del tejido fibrovascular entre la matriz y la falange. La patogenia es desconocida.
Las acropaquias acompañan a enfermedades de numerosos órganos, incluidos el aparato respiratorio, cardiovascular (enfermedad cardiaca cianótica), digestivo (enfermedad celiaca, enfermedad intestinal inflamatoria) y hepático (hepatitis crónica), y también aparecen en individuos sanos como un hallazgo familiar o idiopático.
Enfermedades congénitas con defectos ungueales
Qué es la melanoniquia longitudinal y cómo varía según la pigmentación de la piel?
El patrón de distribución principal de la melanina en la lámina ungueal consiste en bandas pigmentadas, denominadas melanoniquia longitudinal, que varían en número, intensidad y anchura según su etiología.
En las personas con una pigmentación oscura de la piel, suelen encontrarse múltiples vetas de melanoniquia longitudinal debido a los melanocitos de la matriz ungueal activos, a veces como resultado de un traumatismo o una inflamación que afecta a la matriz.
Por el contrario, los melanocitos de la matriz ungueal suelen estar inactivos en las personas con pigmentación clara de la piel; la melanoniquia longitudinal en estos pacientes, especialmente una banda aislada en un adulto, suele requerir una biopsia de la matriz ungueal para excluir la posibilidad de un melanoma.
Las muestras de biopsia inadecuadas (demasiado pequeñas, no representativas) pueden retrasar el diagnóstico y dar lugar a un pronóstico menos favorable.
Qué efectos pueden tener los fármacos quimioterapéuticos y otros medicamentos en la coloración de las uñas?
Los fármacos quimioterapéuticos (sobre todo los taxanos) pueden causar melanoniquia (pigmentación de la lámina ungueal), que puede ser difusa o formar bandas transversales.
Algunos fármacos pueden provocar cambios característicos en la coloración de la uña:
A) Quinacrina: hace que las uñas adquieran un color amarillo verdoso o blanco cuando se las examina con luz ultravioleta.
B) Ciclofosfamida: puede causar bandas onicodérmicas (son sellos formados en la unión de la lámina ungueal y el lecho ungueal distal en el borde libre de la uña) y una coloración gris pizarra o azulada difusa.
C) Arsénico: las uñas se vuelven de color amarronado en forma difusa.
D) Tetraciclina, ketoconazol, fenotiazinas, sulfamidas y fenindiona: las uñas pueden adquirir una coloración amarronada o azulada.
E) Terapia con oro: puede darles a las uñas una tonalidad marrón oscuro o marrón claro.
F) Sales de plata (argiria): las uñas pueden ser gris azuladas.
Qué es la leuconiquia y con qué condiciones se puede asociar?
La leuconiquia representa una opacidad blanca de la lámina ungueal que la afecta en su totalidad o muestra una configuración punteada o estriada.
La lámina ungueal permanece lisa y sin daños.
La leuconiquia puede ser traumática o asociarse a infecciones, como la lepra y la tuberculosis, dermatosis, como el liquen plano y la enfermedad de Darier, neoplasias malignas, como la enfermedad de Hodgkin, anemia e intoxicación por arsénico (líneas de Mees).
La leuconiquia de todas las uñas es una enfermedad autosómica dominante rara que se observa junto con quistes epidérmicos y cálculos renales.
La existencia de unas bandas paralelas blancas en parejas que no cambian de posición con el crecimiento de la uña, se atenúan con la presión, y que, por tanto, reflejan alteraciones del lecho ungueal, se asocia a la hipoalbuminemia y se denominan líneas de Muehrcke.
Qué son las uñas de Terry y con qué condiciones se asocian?
Cuando la zona proximal de la uña es blanquecina y el 20-50 % distal es rojizo, rosado o marrón, se habla de uñas mitad y mitad o de Lindsay; este trastorno se observa sobre todo en pacientes con nefropatías, pero también puede ser una variante de la normalidad.
Las uñas blancas de la cirrosis o uñas de Terry, se caracterizan por un aspecto en vidrio esmerilado blanquecino de la totalidad o el borde proximal de la uña y una zona distal rosada normal de 1-2 mm; este hallazgo también se puede asociar con insuficiencia cardiaca congestiva, comienzo de diabetes en el adulto, y puede ser normal en niños menores de 4 años de edad.
Qué tipos de melanoniquia existen y cuáles son sus causas?
La melanoniquia puede ser longitudinal, como en nevos o melanoma; estriada, causada por fármacos o enfermedades sistémicas, o bien, racial o friccional provocada por traumatismo repetido, relacionado por lo general a mala arquitectura podálica. La argiria origina color azul.
Qué es la nicroniquia y qué puede causarla?
La nicroniquia no es más que manchas negras o castaño oscuro causado por tumor benigno (nevus) o maligno (melanoma) o traumatismos.
En ocasiones un moratón o hemorragia interna puede ocasionar manchas oscuras en las uñas que no se deben confundir con tumores.
Cuáles son las características y causas del síndrome de las uñas amarillas?
El síndrome de las uñas amarillas cursa con uñas amarillentas engrosadas, excesivamente curvadas, de crecimiento lento y sin lúnula.
En la mayoría de los casos se ven afectadas todas las uñas. Entre las enfermedades sistémicas asociadas destacan las bronquiectasias, la bronquitis recurrente, el quilotórax y el edema focal de las extremidades y la cara.
Se cree que las manifestaciones de este síndrome se deben a una hipoplasia de los vasos linfáticos, lo que supone un drenaje linfático insuficiente.
Qué causa el síndrome de la uña verde y cómo se trata?
El síndrome de la uña verde es causado por una infección con pseudomonas.
Suele ser una infección inocua, que afecta 1 o 2 uñas y se evidencia con un color azul verdoso muy llamativo. Suele ocurrir en pacientes con onicólisis o paroniquia crónica cuyas uñas se han expuesto a irritantes o han tenido una exposición excesiva al agua.
Si la onicólisis o la paroniquia crónica se trata de manera eficaz, la infección por pseudomonas se resuelve. Los pacientes deben evitar irritantes y exceso de humedad. El corte periódico de las uñas aumenta la respuesta al tratamiento.
Clasificación morfológica de la onicomicosis
Qué es la onicomicosis y cómo se manifiesta en los niños?
La onicomicosis es la infección fúngica de cualquiera de los elementos del aparato ungueal, es decir, lámina, lecho o matriz ungueal, producida por dermatofitos, levaduras y otras especies de hongos oportunistas.
Es una infección crónica recurrente. Esta enfermedad es menos común en niños que en adultos, con una prevalencia promedio menor a 2 %, probablemente debido a un menor contacto con el hongo, poco tiempo de exposición a ambientes con alta densidad de hifas y esporas infectantes (por ejemplo, baños públicos y saunas), el crecimiento ungueal más rápido comparado con la población adulta, un área más pequeña de superficie ungueal disponible, menos exposición a traumas que faciliten la colonización, diferencias estructurales en las uñas de los pies y una menor prevalencia de tinea pedis.
La onicomicosis dermatofítica afecta principalmente las uñas de los pies y se manifiesta como onicomicosis subungueal distal en 88.5 % de los casos, pero se puede observar la variedad clínica blanca superficial y la subungueal proximal.
Qué factores predisponen a la onicomicosis y cuáles son los hongos más comúnmente implicados?
Determinados pacientes son más susceptibles de padecerlas debido a su situación inmunodeprimida (diabetes, trasplantados, tratamientos inmunosupresores), o por mantener algún tipo de factor que las favorece (calor y humedad).
Los hongos más frecuentemente encontrados son los dermatofitos, ya que mantienen una capacidad queratolítica importante (el género Trichophyton rubrum es el que se encuentra más frecuentemente en nuestro entorno).
La candidosis ungueal precisa de un daño previo de la uña, afectando casi siempre a las uñas de las manos, y relacionándose con las paroniquias crónicas, en personas con múltiples factores favorecedores, o en pacientes en situaciones de inmunodepresión.
Cómo se diagnostica la onicomicosis y cuáles son los principales dermatofitos aislados?
El diagnóstico se realiza por la sospecha clínica y la confirmación micológica a través del examen directo con hidróxido de potasio (KOH) o negro de clorazol de las escamas de las uñas, así como mediante cultivo en agar Sabouraud; sin embargo, existe un 30 % de falsos negativos que se confirman con el estudio histológico de la lámina ungueal.
Los principales dermatofitos aislados son: Trichophyton rubrum (69-92.7 %), T. tonsurans (8.8 %), T. mentagrophytes var. Interdigitale (5.4 %) y Microsporum canis (2.9 %).
Qué es la onicomicosis candidiásica y cómo se trata en pacientes inmunocompetentes e inmunodeprimidos?
La onicomicosis candidiásica afecta a la totalidad de la lámina ungueal en pacientes con una candidiasis mucocutánea crónica. También se ve con frecuencia en el SIDA.
El microorganismo, en general Candida albicans, penetra por el borde distal o a través de los pliegues ungueales laterales, afecta rápidamente a todo el grosor de la lámina ungueal y produce engrosamiento, irregularidades y deformidad de la lámina.
Los antimicóticos azólicos tópicos son suficientes para el tratamiento de la onicomicosis candidiásica en los pacientes inmunocompetentes, mientras que en los pacientes inmunodeprimidos es necesario administrar antimicóticos orales.
Qué es la onicomicosis candidiásica y cómo se trata en pacientes inmunocompetentes e inmunodeprimidos?
El tratamiento de elección para la onicomicosis en niños es la griseofulvina, pero en países en vías de desarrollo se cuenta con alternativas terapéuticas sistémicas como itraconazol, fluconazol y terbinafina, además de medicamentos tópicos como ciclopiroxolamina 8 %, amorolfina 5 % y urea 40 % más bifonazol.
Los niños pueden ser candidatos más favorables para la terapia tópica que los adultos debido a una lámina ungueal más delgada y, potencialmente, a una tasa de crecimiento de las uñas más rápida. Un pequeño ensayo aleatorizado sugirió que la probabilidad de respuesta al ciclopirox tópico es mayor en niños.
Cuáles son los cambios ungueales típicos en la psoriasis y cómo se trata esta afección?
En la psoriasis, las uñas pueden presentar una serie de cambios, incluyendo surcos irregulares, manchas oleosas (áreas localizadas de decoloración marrón castaño), separación de parte de la uña del lecho ungueal y engrosamiento y descamación de la lámina ungueal.
La psoriasis ungueal se asocia de forma independiente con la enfermedad psoriásica resistente al tratamiento y es un factor de riesgo para el desarrollo de artritis psoriásica.
El tratamiento de la psoriasis ungueal es complejo, pero los agentes inmunomoduladores son los más eficaces. Las terapias tópicas pueden lograr una mejoría modesta.
Las terapias basadas en dispositivos (láser, luz) necesitan más estudio para juzgar su eficacia.
Qué cambios ungueales son característicos del liquen plano?
En el liquen plano se aprecian pápulas violáceas en el pliegue ungueal proximal y el lecho ungueal, leuconiquia, surcos longitudinales, adelgazamiento de toda la lámina ungueal y formación de pterigión, que es una adherencia anómala de la cutícula a la lámina ungueal o, cuando la placa está destruida focalmente, al lecho ungueal.
Cuáles son los signos ungueales en la artritis reactiva postinfecciosa?
En los síndromes de artritis reactiva postinfecciosa se observa una induración eritematosa e indolora de la base del pliegue ungueal, descamación paraqueratósica subungueal y engrosamiento, opacificación o estriación de la lámina ungueal.
Qué efectos tienen las dermatitis en las uñas?
Las dermatitis que afectan a los pliegues ungueales originan distrofia, rugosidad y punteado tosco de las uñas. Las anomalías ungueales aparecen con mayor frecuencia en la dermatitis atópica que en otras dermatitis que afectan a las uñas.
Qué cambios ungueales se observan en la enfermedad de Darier?
En la enfermedad de Darier se observan estrías rojas o blancas que se extienden longitudinalmente atravesando la lúnula. Se puede ver una muesca en forma de V en el lugar en el que la estría alcanza la zona distal de la uña. También puede haber una leuconiquia total.
Cómo se manifiestan las uñas en la alopecia areata?
En la alopecia areata se aprecian filas transversales de fositas diminutas. En los casos graves, toda la superficie de la uña es rugosa.
Qué alteraciones ungueales se encuentran en la acrodermatitis enteropática?
Los pacientes con acrodermatitis enteropática presentan surcos transversos (líneas de Beau) y distrofia ungueal como consecuencia de la dermatitis periungueal.
La acrodermatitis enteropática es un trastorno genético raro causado por la malabsorción de zinc debido a una mutación en el gen SLC39A4.
Esta condición afecta principalmente a los lactantes tras el destete y se caracteriza por una dermatitis en áreas expuestas (cara, genitales, pliegues), alopecia, diarrea crónica y retraso en el crecimiento.
El diagnóstico se confirma por niveles bajos de zinc en sangre y la respuesta rápida a la suplementación oral con zinc, que es el tratamiento principal.
Si no se trata, puede tener consecuencias graves, pero con manejo adecuado, el pronóstico es excelente.
Factores que pueden influir en el crecimiento de las uñas