NDC Sclérose en plaques Flashcards
1
Q
C’est quoi la présentation de la sclérose en plaques? (Petite phrase descriptive)
A
Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées).
2
Q
Expliquez la physiopathologie de la sclérose (3)
A
- Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
- La maladie attaque les axones myélinisés du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit les axones et la myéline à un degré variable.
- La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
- Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».
- À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques que de poussées.
- Atteinte de tout le système nerveux central :
- Touche la substance blanche (de manière prédominante)
- Touche la substance grise (de manière moindre)
- La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.
3
Q
Expliquez l’épidémiologie de la SEP (4)
A
- Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
- Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
- Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
- 2 femmes : 1 homme
- Gradient latitudinal
- Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D.
4
Q
Nommez les facters de risque de développer la SEP (2)
A
- Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux.
5
Q
Décrire la susceptibilité génétique de la SEP (2)
A
- Le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un patient atteint. Le risque est alors de 3 à 5% au lieu de 2/1000.
- Concordance chez les jumeaux identiques : 30%
- Suggère que les facteurs génétiques ont seulement un effet modeste.
6
Q
Nommez les facteurs de risque environnementaux de la SEP (5)
A
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux de vitamine D
- Tabagisme
- Prévalence plus élevée de SEP.
- Activité radiologique plus importante de la maladie.
- IMC élevé à l’adolescence
- Diète à haute teneur en sodium
7
Q
Nommez les facteurs de mauvais pronostic de la SEP (7)
A
- Maladie progressive
- Signes moteurs et cérébelleux
- Multiples lésions en T2 à la présentation
- Intervalle court entre les récidives
- Hommes
- Début tardif
- Attaques fréquentes
8
Q
Nommez les facteurs de bon pronostic de la SEP (4)
A
- Femme
- Jeune
- Rémission complète entre récidives
- Manifestations sensitives
9
Q
Décrire l’histoire de la sclérose en plaques (4)
A
- Évolution : Les poussées suivies de rémissions amènent un handicap cumulatif.
- Perte axonale : Commence dès le début de la maladie.
-
Démyélinisation : Variable
- Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui grossissent.
- Il y a des plaques qui disparaissent ou qui diminuent.
- Les variations ont surtout lieu au début de la maladie (stabilisation ensuite).
-
Syndrome radiologique isolé :
- Découverte fortuite : le patient passe une IRM pour une autre raison et on y voit des plaques qui ressemblent à la SEP.
- Une bonne proportion de ces patients se révèlent être des gens atteints de SEP.
10
Q
Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) pour SEP (4)
A
- Une seule poussée documentée.
- Patients à haut risque de développer la maladie.
- La confirmation de la maladie vient par un 2e épisode.
- IRM «à risque» :
- Outil de stratification du risque
- Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM à 20 ans :
- 63% de 107 patients
- 0 lésion : 21%
- ≥2 lésions : 82%
11
Q
Décrire : Forme rémittente / cyclique pour SEP (4)
A
- 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
- Alternance de poussées et de rémissions.
- Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que l’influenza.
- La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
- Les patients sont stables entre les poussées.
12
Q
Décrire : Forme secondaire progressive pour SEP (3)
A
- Succède à la forme rémittente cyclique :
- ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
- Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.
- Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
- Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.
- Responsable d’une grande partie des handicaps.
- Détérioration de l’ambulation.
13
Q
Est-ce qu’on peut empêcher l’évolution de la SEP en forme secondaire progressive en instaurant un traitement précoce ?
A
on ne connaît pas encore la réponse …
14
Q
Nommez les 3 syndromes classiques de la SEP (3)
A
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
15
Q
Décrire : Poussée de la SEP (4)
A
- En moyenne : une poussée aux 2 ans
- Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.
- Épisode de dysfonction neurologique «compatible»
- Nouveau(x) symptôme(s)
- Récidive après stabilité de plus d’un mois
- Installation sur quelques heures/quelques jours
- Si symptômes débutent subitement -> il faut penser à une atteinte vasculaire (et non à la SEP)
- Si symptômes se développent sur plusieurs mois -> il faut penser à une pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP)
- Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
- Continu ou paroxysmes répétés
- Résolution sur quelques semaines/quelques mois
16
Q
Les symptômes de la SEP dépendent de quio?
A
Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le SNC : La présentation clinique varie donc énormément d’un patient à l’autre.
17
Q
Nommez les symptômes/présentation clinique possible de la SEP (8)
A
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse
- Syndrome du tronc cérébral
- Ophtalmoplégie internucléaire
- Atteinte des nerfs crâniens
- Perte sensitive : paresthésies
- Symptômes moteurs
- Symptômes dysautonomiques
- Symptômes cérébelleux
- Troubles cognitifs légers possibles
18
Q
Nommez les symptômes d’une névrite optique rétrobulbaire (4)
A
- perte de vision
- perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
- douleurs aux mouvements oculaires
- DPAR, etc.
19
Q
Nommez les symptômes d’une myélite transverse (4)
A
- Inflammation d’un segment de la moelle épinière
- Présentation :
- faiblesse motrice
- troubles de sensibilité (niveau sensitif)
- dysfonctions autonomiques
- signe de Lhermitte
20
Q
Nommez les symptômes du Syndrome du tronc cérébral (2)
A
- Ophtalmoplégie internucléaire :
- Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les fibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6, dans la protubérance.
- Présentation : limitation de l’adduction de l’œil atteint + nystagmus de l’œil situé du côté sain.
- Atteinte des nerfs crâniens
21
Q
Nommez les symptômes moteurs de la SEP (2)
A
- Spasmes musculaires
- Faiblesse
22
Q
Nommez les symptômes dysautonomiques de la SEP (3)
A
- Constipation
- Troubles urinaires
- Troubles sexuels
23
Q
Nommez les symptômes cérébelleux de la SEP (4)
A
- Ataxie
- Nystagmus
- Dysarthrie
- Tremblements o etc.
24
Q
Au questionnaire de la SEP, quoi rechercher? (2)
A
- Rechercher la présence de symptômes témoignant d’une dysfonction neurologique
- Rechercher les symptômes plus typiques/spécifiques à la SEP
25
Nommez les symptômes plus typiques/spécifiques de la SEP (5)
* Intolérance à la chaleur (appelé phénomène de Uthoff)
* Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte.
* Phénomène physiologique : si la température du corps augmente, les influx nerveux circulent moins vite.
* Si le patient a des plaques (endroit où l’influx nerveux circule très lentement), le courant peut bloquer. Le patient aura alors des symptômes.
* Fièvre, bain chaud, sport, été, etc.
* Signe de Lhermitte
* Fatigue
* Trouble attentionnel (sx non spécifique)
* Survient précocement dans la maladie.
* Phénomène paroxystique
* Ex : spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment dans la journée.
26
Explique le signe de l'Hermitte (3)
* Secondaire à une atteinte de la moelle épinière cervicale.
* Une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu’aux fesses.
* Pas pathognomonique de la SEP (déficit en vit B12, arthrose cervicale, etc.).
27
Expliquez l'examen physique de la SEP (2)
* Permet d'objectiver les anomalies mentionnées ci-haut.
* Plusieurs patients, même au début de leur maladie, ont un examen qui reste légèrement anormal.
* ROT vifs
* Perception vibratoire diminuée
* Funambule instable
28
Nommez les 3 principes sous-jacents au diagnostic de la sclérose en plaques.
* Dissémination dans l'espace
* On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
* Méthode : imagerie
* Dissémination dans le temps
* On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc démontrer que le processus est chronique.
* Méthode :
* Identifier plusieurs poussées cliniques
* Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
* Exclusion des autres diagnostics possibles
* Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont moins fréquentes que la SEP elle-même.
29
Nommez les outils pour le diagnostique de la SEP
* Histoire (le plus important)
* Examen neurologique ciblé
* Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
* Potentiels évoqués visuels
* Modalités paracliniques
* L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.
30
Décrire la pertinence de l'IRM pour la SEP (3)
* Résonnance du cerveau -\> bon test de confirmation
* Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), presque tout le monde a de petites taches blanches dans le cerveau, pouvant mimer les plaques de la SEP. L’origine de ces taches peut être difficile à différencier chez un patient présentant des symptômes non-spécifiques.
* Résonnance de la moelle -\> peut aider au diagnostic différentiel
* Le vieillissement ne donne pas de taches blanches dans la moelle cervicale. S’il y a à la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante.
* Il existe des critères (Barkhof, McDonald) qui ne sont pas à apprendre pour le cours du préclinique.
31
Décrire la pertinence du Potentiels évoqués visuels pour la SEP (1)
Aident à objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques.
32
Décrire la pertinence du ponction lombaire pour la SEP (1)
* Changement de la composition du LCR en SEP.
* Synthèse d'IgG intra-thécale
* Bandes oligoclonales :
* AC de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le sérum).
* On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales.
* Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté
33
Le traitement d’une poussée SEP peut se faire en externe quand? (1) C'est quoi le traitement? (3)
* si les symptômes sont discrets et non invalidants (ex : une légère faiblesse).
* On donne du Solumérol IV à raison de 1g par jour pendant 3 jours consécutifs.
* On doit accompagner ceci d’un traitement de fond (immunomodulateur) qui est débuté plus tard dans le cadre d’une rencontre en clinique spécialisée de SEP.
* Il faut aussi considérer les autres sx (infection urinaire, chute, dépression)
34
Quand traiter les poussées de SEP? (2)
* On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel
* La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
35
Avec quoi traiter les poussées de SEP? (3)
* Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
* Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3 jours
* Ceci est suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
* Formes orales : non inférieures selon études
* Protection gastrique PRN
* Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie.
36
Nommez les 2 grands types de symptômes de la SEP et nommez des exemples
* Positifs (excès)
* Exemples :
* Spasme
* Vessie neurogène
* Douleurs neuropathiques
* Médicaments souvent efficaces
* Négatif (déficit)
* Exemples :
* Parésie
* Ataxie
* Hypoesthésie
* Peu/pas de médicaments efficaces
37
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Fatigue (5)
* Fréquent : touche 85-90% des patients
* Invalidant : impact fonctionnel 66%
* Rechercher autres causes possibles de fatigue :
* Trouble du sommeil, dépression
* Médicaments (effets secondaires : sédation)
* Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
* Approches non pharmacologiques
* Médicaments -\> décevants
* Amantadine
* Stimulants : méthylphénidate, modafinil
* Anti-dépresseur : bupropion, ISRS
38
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Depression (3)
* 50% des patients
* Psychothérapie
* Médicaments : si possible synergie / autres effets
39
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Troubles cognitifs (3)
* Sous-diagnostiqué et précoce -\> le patient adopte des stratégies de compensation
* Aménagement du milieu de travail
* Médicaments :
* Stimulants ?
* Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ?
40
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Douleur (3)
* 50% des patients
* Présentation variable
* PAS TOUTES NEUROPATHIQUES
* Il faut donc bien évaluer le type de douleur avant d’entamer un traitement
41
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Spasticité (3)
Aspects bénéfiques -\> on ne veut pas toujours la traiter car avoir les jambes spastiques permet aux patients de se déplacer debout. Si on ramollit les jambes avec un anti-spastique comme le Baclofen, les jambes sont molles et les patients tombent.
42
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Troubles vésicaux (3)
* Incontinence vs rétention urinaire
* Impact variable -\> peut mener à des infections urinaires
* Traitement :
* Anticholinergique
* Parasympathomimétique
* Bloqueur alpha-adrénergique
43
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Dysfonction sexuelle (1)
Si la dysfonction a une origine spinale :
* Traitement : inhibiteur PDE-5
44
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Constipation (2)
* Attention aux laxatifs
* Favoriser la prise de fibres avec des liquides
45
Le traitement de fond de la SEP est applicable à quels sous-types? (3)
* Formes rémittentes
* Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
* Syndrome clinique isolé
46
Le traitement de fond de la SEP est n'est pas applicable à quels sous-types? (2)
* Forme secondaire progressive établie
* Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
47
C'est quoi les options disponibles pour le traitement de fond? (2)
* Immunomodulateurs
* Immunosuppresseurs
48
Nommez des Immunomodulateurs pour le traitement de fond de la SEP (7)
* Interféron β
* Acétate de glatiramer (CopaxoneTM)
* Fingolimod (GilenyaTM)
* Diméthyle de fumarate (TecfideraTM)
* Tériflunomide (AubagioTM)
* Natalizumab (TysabriTM)
* Alemtuzumab (LemtradaTM)
49
Que font-ils dans le traitement de fond de la SEP? (4)
* Diminuent le nombre de poussées
* Diminuent la sévérité des poussées
* Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux poussées)
* Diminuent la détérioration à l’IRM
* Nouvelles lésions
* Progression des lésions existantes
