NDC Sclérose en plaques Flashcards
C’est quoi la présentation de la sclérose en plaques? (Petite phrase descriptive)
Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées).
Expliquez la physiopathologie de la sclérose (3)
- Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
- La maladie attaque les axones myélinisés du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit les axones et la myéline à un degré variable.
- La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
- Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».
- À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques que de poussées.
- Atteinte de tout le système nerveux central :
- Touche la substance blanche (de manière prédominante)
- Touche la substance grise (de manière moindre)
- La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.
Expliquez l’épidémiologie de la SEP (4)
- Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
- Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
- Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
- 2 femmes : 1 homme
- Gradient latitudinal
- Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D.
Nommez les facters de risque de développer la SEP (2)
- Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux.
Décrire la susceptibilité génétique de la SEP (2)
- Le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un patient atteint. Le risque est alors de 3 à 5% au lieu de 2/1000.
- Concordance chez les jumeaux identiques : 30%
- Suggère que les facteurs génétiques ont seulement un effet modeste.
Nommez les facteurs de risque environnementaux de la SEP (5)
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux de vitamine D
- Tabagisme
- Prévalence plus élevée de SEP.
- Activité radiologique plus importante de la maladie.
- IMC élevé à l’adolescence
- Diète à haute teneur en sodium
Nommez les facteurs de mauvais pronostic de la SEP (7)
- Maladie progressive
- Signes moteurs et cérébelleux
- Multiples lésions en T2 à la présentation
- Intervalle court entre les récidives
- Hommes
- Début tardif
- Attaques fréquentes
Nommez les facteurs de bon pronostic de la SEP (4)
- Femme
- Jeune
- Rémission complète entre récidives
- Manifestations sensitives
Décrire l’histoire de la sclérose en plaques (4)
- Évolution : Les poussées suivies de rémissions amènent un handicap cumulatif.
- Perte axonale : Commence dès le début de la maladie.
-
Démyélinisation : Variable
- Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui grossissent.
- Il y a des plaques qui disparaissent ou qui diminuent.
- Les variations ont surtout lieu au début de la maladie (stabilisation ensuite).
-
Syndrome radiologique isolé :
- Découverte fortuite : le patient passe une IRM pour une autre raison et on y voit des plaques qui ressemblent à la SEP.
- Une bonne proportion de ces patients se révèlent être des gens atteints de SEP.
Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) pour SEP (4)
- Une seule poussée documentée.
- Patients à haut risque de développer la maladie.
- La confirmation de la maladie vient par un 2e épisode.
- IRM «à risque» :
- Outil de stratification du risque
- Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM à 20 ans :
- 63% de 107 patients
- 0 lésion : 21%
- ≥2 lésions : 82%
Décrire : Forme rémittente / cyclique pour SEP (4)
- 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
- Alternance de poussées et de rémissions.
- Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que l’influenza.
- La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
- Les patients sont stables entre les poussées.
Décrire : Forme secondaire progressive pour SEP (3)
- Succède à la forme rémittente cyclique :
- ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
- Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.
- Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
- Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.
- Responsable d’une grande partie des handicaps.
- Détérioration de l’ambulation.
Est-ce qu’on peut empêcher l’évolution de la SEP en forme secondaire progressive en instaurant un traitement précoce ?
on ne connaît pas encore la réponse …
Nommez les 3 syndromes classiques de la SEP (3)
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
Décrire : Poussée de la SEP (4)
- En moyenne : une poussée aux 2 ans
- Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.
- Épisode de dysfonction neurologique «compatible»
- Nouveau(x) symptôme(s)
- Récidive après stabilité de plus d’un mois
- Installation sur quelques heures/quelques jours
- Si symptômes débutent subitement -> il faut penser à une atteinte vasculaire (et non à la SEP)
- Si symptômes se développent sur plusieurs mois -> il faut penser à une pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP)
- Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
- Continu ou paroxysmes répétés
- Résolution sur quelques semaines/quelques mois
Les symptômes de la SEP dépendent de quio?
Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le SNC : La présentation clinique varie donc énormément d’un patient à l’autre.
Nommez les symptômes/présentation clinique possible de la SEP (8)
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse
- Syndrome du tronc cérébral
- Ophtalmoplégie internucléaire
- Atteinte des nerfs crâniens
- Perte sensitive : paresthésies
- Symptômes moteurs
- Symptômes dysautonomiques
- Symptômes cérébelleux
- Troubles cognitifs légers possibles
Nommez les symptômes d’une névrite optique rétrobulbaire (4)
- perte de vision
- perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
- douleurs aux mouvements oculaires
- DPAR, etc.
Nommez les symptômes d’une myélite transverse (4)
- Inflammation d’un segment de la moelle épinière
- Présentation :
- faiblesse motrice
- troubles de sensibilité (niveau sensitif)
- dysfonctions autonomiques
- signe de Lhermitte
Nommez les symptômes du Syndrome du tronc cérébral (2)
- Ophtalmoplégie internucléaire :
- Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les fibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6, dans la protubérance.
- Présentation : limitation de l’adduction de l’œil atteint + nystagmus de l’œil situé du côté sain.
- Atteinte des nerfs crâniens
Nommez les symptômes moteurs de la SEP (2)
- Spasmes musculaires
- Faiblesse
Nommez les symptômes dysautonomiques de la SEP (3)
- Constipation
- Troubles urinaires
- Troubles sexuels
Nommez les symptômes cérébelleux de la SEP (4)
- Ataxie
- Nystagmus
- Dysarthrie
- Tremblements o etc.
Au questionnaire de la SEP, quoi rechercher? (2)
- Rechercher la présence de symptômes témoignant d’une dysfonction neurologique
- Rechercher les symptômes plus typiques/spécifiques à la SEP
Nommez les symptômes plus typiques/spécifiques de la SEP (5)
- Intolérance à la chaleur (appelé phénomène de Uthoff)
- Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte.
- Phénomène physiologique : si la température du corps augmente, les influx nerveux circulent moins vite.
- Si le patient a des plaques (endroit où l’influx nerveux circule très lentement), le courant peut bloquer. Le patient aura alors des symptômes.
- Fièvre, bain chaud, sport, été, etc.
- Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte.
- Signe de Lhermitte
- Fatigue
- Trouble attentionnel (sx non spécifique)
- Survient précocement dans la maladie.
- Phénomène paroxystique
- Ex : spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment dans la journée.
Explique le signe de l’Hermitte (3)
- Secondaire à une atteinte de la moelle épinière cervicale.
- Une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu’aux fesses.
- Pas pathognomonique de la SEP (déficit en vit B12, arthrose cervicale, etc.).
Expliquez l’examen physique de la SEP (2)
- Permet d’objectiver les anomalies mentionnées ci-haut.
- Plusieurs patients, même au début de leur maladie, ont un examen qui reste légèrement anormal.
- ROT vifs
- Perception vibratoire diminuée
- Funambule instable
Nommez les 3 principes sous-jacents au diagnostic de la sclérose en plaques.
- Dissémination dans l’espace
- On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
- Méthode : imagerie
- Dissémination dans le temps
- On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc démontrer que le processus est chronique.
- Méthode :
- Identifier plusieurs poussées cliniques
- Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
- Exclusion des autres diagnostics possibles
- Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont moins fréquentes que la SEP elle-même.
Nommez les outils pour le diagnostique de la SEP
- Histoire (le plus important)
- Examen neurologique ciblé
- Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
- Potentiels évoqués visuels
- Modalités paracliniques
- L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.
Décrire la pertinence de l’IRM pour la SEP (3)
- Résonnance du cerveau -> bon test de confirmation
- Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), presque tout le monde a de petites taches blanches dans le cerveau, pouvant mimer les plaques de la SEP. L’origine de ces taches peut être difficile à différencier chez un patient présentant des symptômes non-spécifiques.
- Résonnance de la moelle -> peut aider au diagnostic différentiel
- Le vieillissement ne donne pas de taches blanches dans la moelle cervicale. S’il y a à la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante.
- Il existe des critères (Barkhof, McDonald) qui ne sont pas à apprendre pour le cours du préclinique.
Décrire la pertinence du Potentiels évoqués visuels pour la SEP (1)
Aident à objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques.
Décrire la pertinence du ponction lombaire pour la SEP (1)
- Changement de la composition du LCR en SEP.
- Synthèse d’IgG intra-thécale
- Bandes oligoclonales :
- AC de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le sérum).
- On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales.
- Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté
- Bandes oligoclonales :
Le traitement d’une poussée SEP peut se faire en externe quand? (1) C’est quoi le traitement? (3)
- si les symptômes sont discrets et non invalidants (ex : une légère faiblesse).
- On donne du Solumérol IV à raison de 1g par jour pendant 3 jours consécutifs.
- On doit accompagner ceci d’un traitement de fond (immunomodulateur) qui est débuté plus tard dans le cadre d’une rencontre en clinique spécialisée de SEP.
- Il faut aussi considérer les autres sx (infection urinaire, chute, dépression)
Quand traiter les poussées de SEP? (2)
- On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel
- La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
Avec quoi traiter les poussées de SEP? (3)
- Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
- Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3 jours
- Ceci est suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
- Formes orales : non inférieures selon études
- Protection gastrique PRN
- Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie.
Nommez les 2 grands types de symptômes de la SEP et nommez des exemples
- Positifs (excès)
- Exemples :
- Spasme
- Vessie neurogène
- Douleurs neuropathiques
- Médicaments souvent efficaces
- Exemples :
- Négatif (déficit)
- Exemples :
- Parésie
- Ataxie
- Hypoesthésie
- Peu/pas de médicaments efficaces
- Exemples :
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Fatigue (5)
- Fréquent : touche 85-90% des patients
- Invalidant : impact fonctionnel 66%
- Rechercher autres causes possibles de fatigue :
- Trouble du sommeil, dépression
- Médicaments (effets secondaires : sédation)
- Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
- Approches non pharmacologiques
- Médicaments -> décevants
- Amantadine
- Stimulants : méthylphénidate, modafinil
- Anti-dépresseur : bupropion, ISRS
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Depression (3)
- 50% des patients
- Psychothérapie
- Médicaments : si possible synergie / autres effets
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Troubles cognitifs (3)
- Sous-diagnostiqué et précoce -> le patient adopte des stratégies de compensation
- Aménagement du milieu de travail
- Médicaments :
- Stimulants ?
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ?
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Douleur (3)
- 50% des patients
- Présentation variable
- PAS TOUTES NEUROPATHIQUES
- Il faut donc bien évaluer le type de douleur avant d’entamer un traitement
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Spasticité (3)
Aspects bénéfiques -> on ne veut pas toujours la traiter car avoir les jambes spastiques permet aux patients de se déplacer debout. Si on ramollit les jambes avec un anti-spastique comme le Baclofen, les jambes sont molles et les patients tombent.
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Troubles vésicaux (3)
- Incontinence vs rétention urinaire
- Impact variable -> peut mener à des infections urinaires
- Traitement :
- Anticholinergique
- Parasympathomimétique
- Bloqueur alpha-adrénergique
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Dysfonction sexuelle (1)
Si la dysfonction a une origine spinale :
- Traitement : inhibiteur PDE-5
Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Constipation (2)
- Attention aux laxatifs
- Favoriser la prise de fibres avec des liquides
Le traitement de fond de la SEP est applicable à quels sous-types? (3)
- Formes rémittentes
- Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
- Syndrome clinique isolé
Le traitement de fond de la SEP est n’est pas applicable à quels sous-types? (2)
- Forme secondaire progressive établie
- Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
C’est quoi les options disponibles pour le traitement de fond? (2)
- Immunomodulateurs
- Immunosuppresseurs
Nommez des Immunomodulateurs pour le traitement de fond de la SEP (7)
- Interféron β
- Acétate de glatiramer (CopaxoneTM)
- Fingolimod (GilenyaTM)
- Diméthyle de fumarate (TecfideraTM)
- Tériflunomide (AubagioTM)
- Natalizumab (TysabriTM)
- Alemtuzumab (LemtradaTM)
Que font-ils dans le traitement de fond de la SEP? (4)
- Diminuent le nombre de poussées
- Diminuent la sévérité des poussées
- Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux poussées)
- Diminuent la détérioration à l’IRM
- Nouvelles lésions
- Progression des lésions existantes
