Anato et maladies SNP part 5 Flashcards
1
Q
Énumérer les causes de polyneuropathies autoimmunes (2)
A
- Guillain-Barré
- CIDP - Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
2
Q
Décrire : Syndrome de Guillain-Barré (2)
A
- Il s’agit d’une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines.
- Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP).
3
Q
Épidémiologie Syndrome Guillain-Barré
A
- peut survenir à tout âge
- hommes légèrement plus touchés que femmes
4
Q
Nommez les causes du Syndrome de Guillain-Barré
A
- Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
- Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire.
5
Q
Nommez les pathogènes suivants qui sont souvent associés au syndrome de Guillain-Barré (4)
A
- Campylobacter juejuni
- Cytomégalovirus (CMV)
- Epstein-Barr virus (EBV)
- Mycoplasma penumoniae
6
Q
C’est quoi la présentation du syndrome de Guillain-Barré (8)
A
- Atteinte ascendante :
- elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut.
- Déficits moteurs > déficits sensitifs
- Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
- Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.
- Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.
- Possible atteinte des nerfs crâniens.
- Symptômes dysautonomiques
- Troubles respiratoires
- Douleur au dos, au cou, aux épaules
- Absence de fièvre
7
Q
Nommez les symptômes dysautonomiques du Syndrome de Guillain-Barré (3)
A
- Arythmies
- Chutes de tension/hypertension artérielle
- Tachycardie
8
Q
Pourquoi est-ce qu’il y a des troubles respiratoires dans le syndrome de Guillain-Barré?
A
Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la
difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies
respiratoires ouvertes
9
Q
Comment diagnostiquer : syndrome de Guillain-Barré (3)
A
- Reconnaître la présentation clinique
- Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) :
- Diminution des cellules
- Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
- Absence d’élévation des globules blancs
- EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse :
- Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation
10
Q
C’est quoi le traitement du syndrome de Guillain-Barré (4)
A
- Amélioration spontanée possible même sans traitement
- Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
- Immunoglobulinesiv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
- Les cas très sévères peuvent nécessiter :
- Intubation
- Ventilation mécanique
- Monitoring continue
11
Q
C’est quoi le pronostic du syndrome de Guillain-Barré (3)
A
- 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
- Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
- Taux de mortalité : moins de 5%.
12
Q
Décrire : « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
A
- Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré.
- Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.
13
Q
C’est quoi la présentation du : « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP) (3)
A
- Contrairement au Guillain Barré :
- Déficits sensitifs = déficits moteurs
- Symptômes sont plus proximaux
- Évolution :
- La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).
14
Q
C’est quoi le traitement de : « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
A
Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.
15
Q
Énumérer les causes de polyneuropathies métaboliques
A
diabétique, urémique, hépatique
16
Q
Décrire : Polyneuropathies métabolique de cause DIABÉTIQUE (2)
A
- La neuropathie diabétique est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.
- Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de loin la plus fréquente. C’est de celle-ci dont il sera question ici.
17
Q
Expliquez physiopathologie : Polyneuropathies métabolique de cause DIABÉTIQUE (2)
A
- Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.
- L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.
18
Q
C’est quoi la présentation clinique : Polyneuropathies métabolique de cause DIABÉTIQUE (4)
A
- Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.
- Douleur possible
- Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
- L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)
19
Q
Décrire : Polyneuropathies métabolique de cause URÉMIQUE (2)
A
- 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.
- L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques.
20
Q
Décrire : Polyneuropathies métabolique de cause HÉPATIQUE (2)
A
- En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique.
- Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales
21
Q
Décrire : Polyneuropathies paranéoplasiques
A
- Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur.
- Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.
- Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).
- Présentation clinique :
- Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.
22
Q
Énumérer les causes de polyneuropathies nutritionnelles (2)
A
alcoolique, B12
23
Q
Expliquez la physiopathologie polyneuropathies nutritionnelles ALCOOLIQUE (2)
A
- L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.
- Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.
24
Q
C’est quoi la présentation clinique de la polyneuropathies nutritionnelles ALCOOLIQUE (4)
A
- Crampes
- Hypoesthésie douloureuse
- Parésie qui mène ultimement à la paralysie
- Stades avancés :
- Atrophie musculaire distale
- Réflexes achilléens diminués ou abolis
25
Expliquez la physiopathologie polyneuropathies nutritionnelles CARENCE EN VITAMINE B12 (1)
Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.
26
Nommez les causes d'une polyneuropathies nutritionnelles CARENCE EN VITAMINE B12 (4)
* Alcoolise chronique
* Chirurgie gastrique
* Maladies inflammatoires intestinales
* Insuffisance pancréatique
27
C'est quoi la présentation clinique d'une polyneuropathies nutritionnelles CARENCE EN VITAMINE B12 (5)
* Crampes, douleur à la pression des mollets
* Abolition des réflexes achilléens
* Diminution de la vibration et de la proprioception
* Ataxie
* Engourdissements des mains
28
Énumérer les causes de polyneuropathies toxiques (2)
métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) et iatrogéniques (agents antinéoplasiques)
29
Expliquez la physiopathologie des polyneuropathies toxiques (1)
La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives
30
C'est quoi la présentation clinique des polyneuropathies toxiques (4)
* Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
* Aréflexie
* Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
* Particularité clinique selon la substance impliquée
31
Comment faire le diagnostic de : polyneuropathies toxiques (3)
* Cesser l'agent toxique et vérifier si la condition s'améliore.
* Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux.
* Les médicaments peuvent être dosés dans le sang.
32
Énumérer les causes de polyneuropathies héréditaires (1)
Charcot-Marie-Tooth
33
Décrire : Polyneuropathies héréditaires (2)
* Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
* Neuropathie héréditaire la plus fréquente.
34
Expliquez la physiopathologie d'une polyneuropathie héréditaires (3)
* Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales.
* La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline.
* Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte sensitivo-motrice).
* L’atteinte est chronique et distale.
35
C'est quoi la présentation clinique : polyneuropathie héréditaires (4)
* Atteintes motrices
* Atteintes sensitives
* Perte des ROT
* Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
36
Nommez les atteintes motrices d'une polyneuropathies héréditaires (3)
* Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des membres supérieurs (mains).
* Démarche trainante
* Faiblesse des extenseurs du pied -\>cause un pied tombant
* Difficulté à sauter et à courir
* Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
* Maladresse
* Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
* Rarement :
* Atrophie musculaire proximale
* Tremblement essentiel
37
Nommez les atteintes sensitives d'une polyneuropathies héréditaires (3)
* Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
* Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
* Absence de douleur
38
C'est quoi l'évolution d'une polyneuropathies héréditaires (Charcot-Marie-Tooth) (2)
* La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères, mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique).
* Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.
39
C'est quoi le traitement d'une polyneuropathies héréditaires (Charcot-Marie-Tooth) (2)
Aucun traitement spécifique
40
Décrire : Myasthénie grave (3)
* Maladie auto-immune de la jonction musculaire.
* Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs.
* Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par l’acétylcholinestérase.
41
Nommez les différentes formes de myasthénie grave (2)
* Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
* Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)
42
C'est quoi la prévalence de myasthénie grave? (3)
* 50-125 cas par million
* Deux pics d’âge :
* 20-30 ans (surtout les femmes)
* 60-70 ans (surtout les hommes)
* Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)
43
C'est quoi la présentation clinique d'une myasthénie grave? (5)
* Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout :
* Muscles proximaux des membres
* Muscles du cou
* Diaphragme (dyspnée)
* Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)
* La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence :
* Faiblesse faciale
* Voix « nasale »
* Dysphagie
* La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos.
* Sensibilités préservées
* Réflexes normaux
44
Nommez les différents tests diagnostiques de la myasthénie grave (6)
* Ice pack test
* Tensilon test
* Stimulation nerveuse répétitive (3/sec)
* Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine
* TDM ou IRM :
* Test pour d’autres maladies associées (maladies systémiques) :
45
Décrire le ice pack test (Diagnostique de la myasthénie grave) (3)
* But : démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la myasthénie grave ?
* Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose
* Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température
46
Décrire Tensilon test (Diagnostique de la myasthénie grave) (3)
* But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la myasthénie grave
* Méthode : administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action, l’edrophonium chloride (Tensilon), au chevet du patient
* Note : l’edrophonium est présentement discontinué, alors le futur du test est incertain
* Test positif : les symptômes du patient s’améliorent 2 à 5 minutes après l’injection de Tensilon.
* Note : la fatigabilité et les fluctuations sont les éléments qui caractérisent la myasthénie grave
