Mvt involont., anato et physio cérébelleux et extrapyramidal part 4

Question 1

Décrire l’épidémiologie de la démence à corps de Lewy (2)

Answer 1

• 2e démence dégénérative la plus fréquente
• Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme

Question 2

Décrire la physiopathologie de la démence à corps de Lewy (1)

Answer 2

Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral

Question 3

Nommez les symptômes de la démence à corps de Lewy (6)

Answer 3

• Hallucinations visuelles
• Fluctuation attention/éveil
• Parkinsonisme
• Associé
• REM-sleep behavior disorder
• Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

Question 4

Énumérer les causes de tremblement d’action (6)

Answer 4

• tremblement essentiel
• hyperthyroïdie
• médicamenteux
• sevrage ROH
• tremblement physiologique
• tremblement physiologique exacerbé

Question 5

Décrire : Tremblement essentiel (2)

Answer 5

• Exemple typique de tremblement postural
• Désordre du mouvement le plus commun, souvent familial

Question 6

Décrire le tremblement de l’hyperthyroïdie (1)

Answer 6

Tremblements fins des extrémités

Question 7

Nommez les catégories de médicaments qui causent un tremblement d’action (5)

Answer 7

• Sympathomimétiques
• Agents avec action centrale
• Antiarythmiques
• Hormones
• Autres

Question 8

Nommez des exemples de médicaments sympathomimétiques qui causent un tremblement d’action (3)

Answer 8

• Adrénaline -> posture, intention
• Bronchodilatateur -> posture, intention
• Théophylline -> posture

Question 9

Nommez des exemples de médicaments d’agents avec action centrale qui causent un tremblement d’action (5)

Answer 9

• Neuroleptique -> posture, repos
• TBZ -> posture, repos
• Métoclopramide -> posture, repos
• Antidépresseur (surtout tricyclique et ISRS) -> posture
• Lithium -> posture, repos, intention

Question 10

Nommez des exemples de médicaments antiarythmiques qui causent un tremblement d’action (2)

Answer 10

• Amiodarone -> posture, repos
• Mexilétine, procaïnamide -> posture

Question 11

Nommez des exemples d’hormones qui causent un tremblement d’action (1)

Answer 11

Synthroïde, stéroïdes -> posture

Question 12

Nommez des exemples de médicaments autres qui causent un tremblement d’action (2)

Answer 12

• Valproate, cyclosporine -> posture
• Vincristine, citosinarabinoside -> posture, intention

Question 13

Décrire le tremblement d’action du sevrage ROH (1)

Answer 13

Tremblement postural ou d’intention

Question 14

Décrire le tremblement physiologique (4)

Answer 14

• Tremblement postural
• Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel)
• Présent chez tous les individus
• Invisible sans équipement spécial

Question 15

Décrire le tremblement physiologique exacerbé (4)

Answer 15

Tremblement postural

Question 16

Comparez le tremblement physiologique exacerbé et tremblement essentiel (3)

Answer 16

• Plus petite amplitude
• Fréquence plus élevée
• La tête ne tremble pas

Question 17

Nommez les causes de tremblement physiologique exacerbé (9)

Answer 17

• Médicaments
• Anxiété
• Dépression
• Hyperthyroïdie
• Hypoglycémie
• Drogue
• Phéochromocytome
• Sevrage alcool
• Caféine

Question 18

Énumérer deux causes de chorée

Answer 18

• déficience motrice cérébrale
• chorée de huntington

Question 19

Décrire : Déficience motrice ccérébrale (paralysie cérébrale)

Answer 19

Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant

• 10% des paralysies cérébrales
• Mouvements lents de type convulsifs
• Expressions faciales inhabituelles

Question 20

Nommez les médicaments disponibles pour la maladie de Parkinson (4)

Answer 20

• Levodopa : médicament le plus efficace
• Levodopa + carbidopa : médicament le plus utilisé
• Levodopa + carbidopa + entacapone : utilisés comme traitement d’appoint
• Autres traitements
  
  • Agents anticholinergiques (benztropine mesylate, trihexyphenidyl)
  • Agent antiviral (amantatine)
  • Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine)
  • Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
  • Inhibiteur COMT (entacapone)

Question 21

Vrai ou Faux

Maladie de Parkinson s’améliore presque toujours lorsque traitée avec la levodopa

Answer 21

Maladie de Parkinson s’améliore presque toujours lorsque traitée avec ce médicament

Question 22

C’est quoi le mécanisme d’action de levodopa?

Answer 22

Levodopa est convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine

Question 23

Nommez les effets secondaires de la dopamine (2)

Answer 23

• Effets gastro-intestinaux (nausées, vomissements)
• Hypotension orthostatique

Question 24

Décrire la pertinence de Levodopa + carbidopa pour la maladie de Parkinson (2)

Answer 24

• La majorité des préparations médicamenteuses contiennent maintenant ces deux composantes (ex : Sinemet®)
• L’ajout du carbidopa réduit les effets secondaires associés à la dopamine

Question 25

Décrire le mécanisme d'action de la carbidopa (2)

Answer 25

* inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) périphérique * Carbidopa inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en dopamine au niveau du SNC

Question 26

C'est quoi la pertinence des agents anticholinergiques pour la maladie de Parkinson?

Answer 26

Traitement des tremblements

Question 27

C'est quoi la pertinence des agents antiviral pour la maladie de Parkinson? (3)

Answer 27

* Traitement de la dyskinésie ou traitement initial * Effet anticholinergique et antiglutamatergique * Augmente la libération de dopamine dans le striatum

Question 28

C'est quoi la pertinence des agonistes dopaminergiques pour la maladie de Parkinson? (1)

Answer 28

Traitement initial ou d’appoint

Question 29

C'est quoi la pertinence des Inhibiteur MAO-B pour la maladie de Parkinson? (3)

Answer 29

* Inhibiteur de la dégradation de la dopamine * Traitement initial ou d’appoint * Pourrait modifier l’évolution clinique de la maladie

Question 30

C'est quoi la pertinence des Inhibiteur COMT pour la maladie de Parkinson? (2)

Answer 30

* Inhibiteur de la dégradation de la dopamine * Traitement d’appoint

Question 31

Plusieurs complications motrices émergent d’un traitement à long terme au levodopa. Nommez les. (3)

Answer 31

* Fluctuations motrices : * Épuisement de fin de dose : déclin prévisible de la réponse au levodopa deux à quatre heures après avoir pris la dose * Retard ou absence du « on » * Dyskinésies : * Apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales * Nature des mouvements : * Chorée (le plus souvent) * Dystonie * Myoclonies * Possibilité de dyskinésies dysphasiques : * Dyskinésies apparaissent lorsque le levodopa commence à faire effet et lorsque son effet s’estompe * Mouvements rythmiques passagers (stéréotypies)

Question 32

Nommez les méthodes pour minimiser les complications motrices du levodopa

Answer 32

* Épuisement de fin de dose * Ajouter entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone 􏰁 Ajouter rasagiline * Ajouter agoniste dopaminergique * Augmenter la fréquence des doses de levodopa * Dyskinésies * Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa * Ajouter amantadine * Diminuer le lévodopa et ajouter un agoniste de la dopamine * Cesser rasagiline, entacapone, stalevo

Question 33

Les patients peuvent expérimenter une alternance de « on » et de « off » lorsque leur maladie de Parkinson progresse. Expliquez c'es quoi, c'est causé par quoi (2) et qu'est-ce qui peut l'améliorer

Answer 33

* Périodes de « on » sont compliquées de dyskinésies et périodes de « off » sont caractérisées par un sévère parkinsonisme * Peu de temps entre ces périodes où les patients sont fonctionnels * Causé par deux facteurs : * Régulation anormale des niveaux de dopamine * Réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la dopamine * Peut être amélioré par des libérations prolongées de dopamine

Question 34

Nommez les différences entre le levodopa et les agonistes dopaminergiques (deux classes de médicaments pouvant être utilisées en première ligne de traitement pour la maladie de Parkinson)

Answer 34

* Lévodopa * Meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne * Meilleure qualité de vie * Moins de handicap * Agonistes dopaminergiques * Plus d’effets secondaires (somnolence, œdème, attaque de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions) * Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices

Question 35

Dans la maladie de Parkison, on traite comment les patients \< 55-60 ans avec : Symptômes légers peu ou pas incapacitants (3)

Answer 35

* Rasagiline * Amantadine * Anticholinergique pour tremblements

Question 36

Dans la maladie de Parkison, on traite comment les patients \< 55-60 ans avec : Symptômes incapacitants (3)

Answer 36

Agonistes dopaminergiques (cette classe de médicament est priorisée puisque le patient est jeune et que l’on souhaite lui faire bénéficier de quelques années sans fluctuations motrices)

Question 37

Dans la maladie de Parkison, on traite comment les patients \> 55-60 ans avec : Symptômes incapacitants (1)

Answer 37

Lévodopa/carbidopa

Question 38

Dans la maladie de Parkison, on traite comment les patients \> 55-60 ans avec : Symptômes légers peu ou pas incapacitants (3)

Answer 38

* Rasagiline * Amantadine * Anticholinergique pour tremblements

Question 39

Nommez les traitements chirurgicaux disponibles pour la maladie de Parkinson (2)

Answer 39

* Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne * Infusion intesinale de gel de levodopa/carbidopa * Infusion intrajéjunale continue de 16h via PEG (percurtaneous endoscopic gastrostomy) * Pompe programmable (dose matinale, dose d’entretien, doses supplémentaires en bolus)

Question 40

Énumérer les traitements disponibles pour le tremblement essentiel (4)

Answer 40

* Cas légers : aucun traitement * Agents 1ère ligne: combinaison de propanolol et de primidone * Propanolol (Indéral) * Le plus efficace des β-bloqueurs * Primidone (Mysoline) * Barbiturique * Effets secondaires : étourdissements, sédation, nausées * Agents 2e ligne (anti-convulsivants) : * Gabapentin * Topiramate * Autres traitements : * Injection toxine botulinique (tête, voix)DBS (deep brain stimulation)