COURS 6 : Sclérose en plaques / Troubles cognitifs part 1 Flashcards

1
Q

Décrire les généralités de la sclérose en plaque (6)

A
  • Cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes
  • 2F:1H…ou plus?
    • De plus en plus de cas… aux dépends des femmes
  • Gradient latitudinal
  • Individus génétiquement prédisposés
  • Facteurs « environnementaux »
  • Evénement index: ???
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Q

Nommez les facteurs «environnementaux» de la SEP (4)

A
  • Virus EBV
  • Vitamine D
  • Tabagisme
  • IMC à l’adolescence? Diète à haute teneur en sodium?
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3
Q

Dans la SEP, il y a une implication de multiples cellules de….

A

de l’immunité

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4
Q

Nommez les multiples cellules de l’immunité impliquées dans la SEP (4)

A
  • Lymphocytes T
    • Pro-inflammatoires: Th1, Th17
    • Anti-inflammatoires: Th2, Treg
  • Lymphocytes B
  • Macrophages: effecteurs
  • Cellules NK
  • ” Etc…
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5
Q

C’est quoi la conception classique de la SEP? (9)

A

Maladie inflammatoire et dégénérative

  • Atteinte du SNC
  • Episodes récurrents de dysfonction neurologique
    • Partiellement ou complètement réversible
  • Touchant la substance blanche
  • Atteinte démyélinisante
    • Perte axonale éventuelle
  • D’origine immunitaire
    • Auto-immunité
  • Il y a beaucoup plus de plaques qu’il n’y a de poussées
  • La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
  • La substance blanche d’apparence normale ne l’est pas vraiment
  • On retrouve des zones de démyélinisation dans la substance grise
    • Post-mortem
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6
Q

Nommez les 3 syndromes classiques dans la SEP

A
  • Névrite optique rétrobulbaire
  • Myélite transverse incomplète
  • Syndrome du tronc cérébral
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7
Q

Nommez les symptômes initiaux de la SEP selon la base de données de Vancouver (UBC) (9)

A
  • Troubles sensitifs: 30.7%
  • Fatigue: 20%
  • Nystagmus: 20%
  • Névrite optique: 15.9%
  • Troubles moteurs progressifs: 8.9%
  • Diplopie: 6.8%
  • Ataxie: 4.8%
  • Trouble moteur aigu: 4.3%
  • etc…
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8
Q

Comment faire le diagnostic de la SEP? Nommez les 3 principes et les 3 outils.

A
  • On cherche à démontrer
    • Dissémination dans l’espace
    • Dissémination dans le temps
    • Exclusion de « meilleurs » diagnostics
  • On utilise pour cela
    • L’histoire
    • L’examen neurologique
    • Les modalités paracliniques
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9
Q

Décrire la poussée de la SEP (2)

A
  • Épisode de dysfonction neurologique “compatible”
    • Nouveau(x) symptôme(s)
    • Récidive après stabilité de plus d’un mois
  • Dure plus de 24-48 heures
    • Continu ou paroxysmes répétés
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10
Q

Qu’est-ce que vous recherchez au questionnaire pour la SEP? (4)

A
  • L’outil le plus important
  • Dépistage large
    • Visuel,bulbaire,sensitif,moteur,cérébelleux
  • Recherche de symptômes plus typiques /spécifiques
    • Intolérance à la chaleur/ Uthoff
    • Symptôme de L’Hermitte
    • Fatigue
    • Troubles attentionnels
    • Phénomènes paroxystiques
  • Pathologies mimant la SEP
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11
Q

Qu’est-ce que vous recherchez à l’examen physique pour la SEP? (4)

A
  • Essentiel pour OBJECTIVER anomalies
  • Plusieurs patients, même au tout début, ont un examen qui reste légèrement anormal
    • Réflexes ostéo-tendineux
    • Perception vibratoire
    • Funambule
  • Échelles cliniques
    • EDSS
    • MSFC
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12
Q

Décrire échelle EDSS

A
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13
Q

Nommez les examens diagnostiques de la SEP (3)

A
  • IRM
    • Cerveau, moelle
    • Critères diagnostiques IRM
      • Paty, Fazekas, Barkhof
      • MAGNIMS (Swanton)
    • Stratification du risque
  • Potentiels évoqués
    • Visuels
  • Étude du LCR
    • Synthèse d’IgG intra-thécales
      • Bandes oligoclonales
      • Index IgG augmenté
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14
Q

Nommez les critères de McDonald (Révision de 2010) (4)

A
  • Assouplit et simplifie les critères IRM
  • Critères de confirmation et non de dépistage
    • Probabilité pré-test doit être au moins modérée!
  • Dissémination dans l’espace
    • ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires
      • Périventriculaire
    • uxtacortical
    • Infratentoriel
    • Spinal
  • Dissémination dans le temps
    • 1 nouvelle lésion à tout moment
    • Coexistence de lésions asymptômatiques prenant et ne prenant pas le contraste, sur la même IRM
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15
Q

C’est quoi l’histoire naturelle de la SEP? (Graphique)

A
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16
Q

Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) de la SEP

A
  • Une seule poussée documentée
  • IRM « à risque »
    • Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM, à 20 ans
    • 63% de 107 patients
    • 0 lésion: 21%
    • >1 lésion (2+): 82%
17
Q

La SEP forme rémittente/cyclique ressemble à quoi sur un graphique?

18
Q

Décrire : SEP Forme secondaire progressive

A
  • Sur une période de ≥ 20-25 ans
  • Chez ≈ 2/3 des patients
  • Responsable d’une grande partie des handicaps
    • Détérioration de l’ambulation
19
Q

Décrire : SEP progressive primaire

A
  • Touche environ 5-10% des patients
  • Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique
  • Ne répond pas aux traitements connus
  • Diagnostic différentiel vaste
20
Q

Avec la SEP, l’espérance de vie est comment?

A
  • Légèrement réduite
  • 50% des décès dus à une complication
  • Taux de suicide 7x population générale!
21
Q

Nommez les éléments de pronostic de la SEP (8)

A
  • Sexe
  • Âge de début
  • Symptômes à la présentation
  • Forme clinique
    • PR vs progressive
  • Poussées dans les 2 premières années
  • Degré de récupération
  • Délai entre les 2 premières poussées
  • Handicap après 5 ans
    • EDSS < 3.0
22
Q

C’est quoi le traitement de la SEP? (4)

A
  • 3 étages
    • Prise en charge des poussées / attaques
    • Prise en charge des symptômes
    • Traitements de fond
  • 4ème étage: “en construction”
    • Réparation des dégâts
23
Q

Quand traiter les poussées de SEP? (2)

A
  • Selon l’impact fonctionnel?
  • La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
24
Q

Avec quoi traiter les poussées de SEP? (2)

A
  • Corticostéroïdes à (très) hautes doses
    • Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x3-5 jours
    • +/- Prednisone po pour court sevrage ensuite
    • Formes orales: non-inférieures selon études
  • Protection gastrique, prn pour le sommeil
  • Aident à récupérer plus vite
    • Mais pas nécessairement plus
    • N’interrompent pas la poussée
25
Dans la SEP, il y a 2 grands types de symptômes. Nommez les.
* “Positifs”: excès * Spasmes * Vessie neurogène * Douleur neuropathique * Médicaments souvent efficaces * " Négatifs: déficit * Parésie * Ataxie * Hypoesthésie * Peu/pas de médicaments efficaces
26
Comment traiter la fatigue dans la SEP? (4)
* Fréquent et invalidant * 85-90%, impact fonctionnel 66% * Rechercher comorbidités * Troubles du sommeil, dépression * Médicaments (effets secondaires: sédation) * Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause * Approches non-pharmacologiques * Médicaments: décevants * Amantadine * Stimulants: méthylphénidate, modafinil * Anti-dépresseurs: bupropion, ISRS
27
Comment traiter la dépression dans la SEP? (3)
* 50% des patients * Psychothérapie * Médicaments: si possible synergiques / autre effet
28
Comment traiter les troubles cognitifs dans la SEP? (4)
* Sous-diagnostiqué, précoce * Stratégies de compensation * Aménagement du milieu de travail * Médicaments * Stimulants? * Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
29
Comment traiter la douleur dans la SEP? (3)
* 50% des patients * Présentation variable * PAS TOUTES NEUROPATHIQUES!!!
30
Comment traiter les troubles sensitifs dans la SEP? (2)
* Pas toujours objectivables * Phénomènes positifs et négatifs
31
Comment traiter la faiblesse dans la SEP? (2)
* Quasi-universel à un moment ou l’autre * Claire à l’examen * Présente uniquement à l’histoire * Phase progressive
32
Comment traiter la spasticité dans la SEP? (2)
* Distribution variable; spasmes * Aspects bénéfiques
33
Comment traiter les troubles vésicaux dans la SEP? (4)
* Trop vs pas assez! * Impact variable * Infections urinaires * Traitements * Anticholinergiques * Parasympathicomimétiques * Bloqueurs alpha- adrénergiques
34
Comment traiter la dysfonction sexuelle dans la SEP? (2)
* Posez la question! * Origine spinale * Inhib. PDE-5
35
Comment traiter la constipation dans la SEP? (2)
* Attention aux laxatifs * Favoriser prise de fibres avec liquides * Tr. vésicaux?
36
Décrire : Traitement de fond de la SEP
* Applicable à * Formes rémittentes * Forme secondaire progressive * Précoce (transitionnelle) * Syndromes cliniques isolés * Toujours pas de traitement de fond * Forme secondaire progressive établie * Forme primairement progressive
37
Nommez les options disponibles pour le traitement de fond (11)
* Interféron β * IFN β1 a IM q1 sem (AvonexTM) * IFN β1 a s/c q 2 sem (PlegridyTM) * IFN β1 a sc 3x/sem(RebifTM) * IFN β1b sc q2 jours (BetaseronTM,ExtaviaTM) * Acétate de glatiramer (CopaxoneTM) (ID et 3x/sem) * Fingolimod (GilenyaTM) * Diméthyle de fumarate (TecfideraTM) * Tériflunomide (AubagioTM) * Natalizumab (TysabriTM) * Alemtuzumab (LemtradaTM) * Daclizumab (ZynbritaTM) * Ocrelizumab (OcrevusTM) * Immunosuppresseurs * Rien du tout!
38
Dans le traitements de fond (SEP), que font-ils? (5)
* Diminuent le nombre de poussées * Attention à l’interprétation des données * Diminuent la sévérité des poussées * Diminuent la “progression de l’incapacité” * I.E. l’accumulation de handicaps suite aux poussées * Diminuent la détérioration à l’IRM * Nouvelles lésions * Progression des lésions existantes * Importance du traitement précoce
39
Dans le traitements de fond (SEP), que ne font-ils pas? (1)
Guérir la maladie