COURS 5 : Troubles du mouvement part 2 Flashcards
1
Q
Expliquez la progression du tremblement essentiel (2)
A
- Généralement, le tremblement ↑ avec les années (2-5%/an)
- «early-life onset»; tremblement léger et stable x des années
- avec «late-life» ; progression
- ★ Progression des mains vers tête puis voix
- tremblement isolé tête rare (1-10%)
2
Q
Est-ce que le tremblement essentiel peut être au repos?
A
Tremblement repos MS 18% surtout si tremblement essentiel avancé et apparition tardive
3
Q
Différenciez tremblement essentiel et tremblement physiologique exacerbé
A
4
Q
Nommez les classes de médicaments qui causent un tremblement (5)
A
- Sympathomimétiques
- Agents avec action centrale
- Antiarythmique
- Hormones
- Autres
5
Q
Nommez médicaments Sympathomimétiques qui causent un tremblement (4)
A
- Adrénaline(posture,intention)
- Bronchodilateur(posture, intention)
- Théophylline(posture)
- Alcool(posture,intention)
6
Q
Nommez médicaments agents avec action centrale qui causent un tremblement (5)
A
- Neuroleptique(posture,repos)
- TBZ(posture,repos)
- Métoclopramide (posture,repos)
- Antidépresseur surtout tricyclique et ISRS (posture)
- Lithium(posture,repos,intention)
7
Q
Nommez médicaments Antiarythmique qui causent un tremblement (2)
A
- Amiodarone(posture, repos)
- Mexilétine,procaïnamide (posture)
8
Q
Nommez médicaments hormones qui causent un tremblement (1)
A
Synthroïd,stéroïdes
(posture)
9
Q
Nommez médicaments autres qui causent un tremblement (4)
A
- Valproate,cyclosporine (posture)
- vincristine, cytosinarabinoside (posture, intention)
- Methylphenidate
- Prednisone
10
Q
Décrire : Traitement niveau d’évidence A du tremblement essentiel (3)
A
- Propranolol (Indéral)
- le + efficace parmi les b-bloqueurs
- 10-320mg/jr
- Bradycardie, hypotension
- Primidone (Mysoline)
- 50-500mg/jr (surveiller équilibre surtout à partir de plus de 125mg/jr), commencer petite dose soit 1⁄4 co HS
- étourdissement, ataxie, somnolence, interaction Rx
- Combinaison propranolol + primidone
11
Q
Décrire : Traitement autres du tremblement essentiel (4)
A
- Niveau d’évidence B
- Gabapentin (100- 1800mg/jr)
- Topiramate (25-300mg/jr)
- Niveau d’évidence C
- Clonazépam (0.5-4mg/jr)
- Chirurgie stimulation cérébrale profonde (thalamus)
- Injection toxine botulinique
12
Q
Décrire : Épidémiologie de la maladie de Parkinson (5)
A
- Incidence: 20/100 000
- 1% des gens de > 50 ans, ↑ avec âge
- Age moyen: 62 ans
- 4-10% des cas avant 40 ans
- 3 H:2 F
13
Q
Expliquez la pathologie de la maladie de Parkinson (3)
A
- Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta
- Principalement 1/3 ventrolatéral des neurones de la substance noire
- Corps de Lewy dans cytoplasme neurone dopaminergique: contient la protéine = alpha- synucléine
14
Q
Expliquez l’étiologie de la maladie de parkinson (4)
A
- Inconnue dans la plupart des cas
- Génétique (< 5%) au total
- Minorité cas sauf « early-onset »
- AD: Alpha-synucléine (PARK1 et 4), LRRK2 (PARK8), VPS35 (PARK17)
- AR: Parkin (PARK2), PINK1 (PARK6), DJ-1 (PARK7)
+ interactions avec environmental risk factors
15
Q
C’est quoi la présentation clinique normale de la maladie de Parkison? (3)
A
- Bradykinésie:
- mouvement lent et ↓ amplitude
- Tremblement de repos de 4-6Hz
- surtout de pronation-supination au poignet
- «pill-rolling» doigts
- Rigidité
- résistance accrue mouvement passif d’un membre
- continue durant le mouvement (non vélocité dépendant)
- “tuyau de plomb” (autant en flexion qu’en extension)
16
Q
Nommez les caractéristiques du tremblement dans la maladie de Parkinson (5)
A
- Plainte initiale 60%
- 10-20% composante de repos n’apparaît jamais1
- Typiquement commence aux doigts d’une main → jambe côté ipsilatéral → côté contralatéral sur 2-3 ans → parfois menton
- Parfois début à la jambe
- Tremblement action possible si tremblement de repos sévère surtout
17
Q
Nommez les critères diagnostiques de la maladie de Parkinson (schéma)
A
18
Q
Nommez les autres symptômes de la maladie de Parkinson (8)
A
- Perte olfaction (précoce)
- Faciès figé (hypomimie)
- Hypophonie
- Dysphagie (tardif)
- Micrographie
- Marche à petits pas
- Troubles cognitifs
- Dépression/anxiété (1/3)
19
Q
Nommez les symptômes non-moteurs de la maladie de Parkison
- sensoriels (5)
- végétatifs (5)
- psychiatriques (4)
A
- SENSORIELS
- Douleur
- Paresthésies
- Perte sensorielle
- Akathisie Fatigue
- VÉGÉTATIFS
- Sialorrhée
- Dysphagie
- Constipation
- Urgence urinaire
- Sudation
- PSYCHIATRIQUES
- Anxiété
- Hallucinations
- Dépression
- Psychose
20
Q
Nommez les symptômes moteurs de la maladie de Parkison (4)
A
Tremblements, raideur, bradykinésie et instabilité posturale
21
Q
Nommez les diagnostics différentiels de la maladie de Parkinson (8)
A
- Iatrogène: neuroleptique (7-9%), certains anti-nauséeux (métoclopramide, prochlorpérazine)
- MSA (2.5%)
- Démence à corps de Lewy
- 2e cause la plus fréquente de démence PSP (1.5%)
- Dégénérescence corticobasale
- Parkinsonisme vasculaire (3%)
- Héréditaire
- Maladie de Wilson, SCA II ou III , DRPLA…
- Toxines: MPTP, manganèse…
- Hydrocéphalie pression normale
22
Q
C’est quoi l’investigation de la maladie de Parkinson?
- Initialement (1)
- Selon autres conditions suspectées et évolution clinique (4)
A
- D’abord un diagnostic clinique (hx et E/P)
- Selon autres conditions suspectées et évolution clinique
- TSH
- TDM/IRM
- PET
- DaT scan
23
Q
Nommez les traitements de la maladie de parkinson (6)
A
- Levodopa/carbidopa (Sinemet): traitement le plus efficace
- Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine)
- traitement initial ou d’appoint
- Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
- traitement initial ou d’appoint. Modificateur de l’évolution clinique?
- Inhibiteur COMT (entacapone)
- traitement d’appoint (prolonge la dopamine environ 15 min)
- Combinaison levodopa/carbidopa/entacapone: traitement d’appoint
- Amantadine:
- aide les dyskinésies ou traitement initial
- Anticholinergiques
- traitement des tremblements
24
Q
Nommez les complications motrices du traitement de la maladie de Parkinson (3)
A
- Fluctuations motrices
- Épuisement fin dose: déclin prévisible de la réponse 2-4 heures après dose LD
- Dyskinésies
- Mouvement choréiformes plus que dystonique surtout en pic de dose de dopamine
- Secondaire à la courte demi-vie de la levodopa
25
Nommez les symptômes selon les stades de la maladie de Parkinson : initial, modéré et avancé
* Initial : Bradykinésie, rigidité, tremblement Excellente réponse traitement
* Modéré : Excellente réponse traitement, mais courte durée d’efficacité et dyskinésies
* Avancé : Troubles d’équilibre, dysphagie, parfois troubles cognitifs
26
Nommez les avantages (2) et désavantage (1) de la levodopa pour le traitement de la maladie de Parkinson
* Avantages :
* Plus puissant sur les symptômes
* Plus facile à tolérer
* Désavantages :
* Courte durée d’action (demi-vie de 60-90 min.)
27
Nommez les avantages (2) et désavantage (3) de la Agonistes dopaminergiques pour le traitement de la maladie de Parkinson
* Avantages :
* Longue durée d’action
* Retarde dyskinésie et épuisement de fin de dose, mais...
* Désavantages :
* Plus d’hallucinations
* Risque de compulsions
* Risque d’attaques de sommeil
28
C'est quoi le traitement de la maladie de Parkinson pour : Symptômes légers, peu ou pas incapacitants (3)
* rasagiline
* amantadine
* anticholinergique pour tremblements (attention à la concentration)
29
C'est quoi le traitement de la maladie de Parkinson pour : Symptômes incapacitants (ralentissement, raideur) (2)
* levodopa
* agoniste dopaminergique (attention hallucinations et compulsions)
30
LD et agoniste peuvent être utilisés en première ligne pour le traitement de la maladie de Parkison.
Expliquez la différence.
* Agoniste: plus effets secondaires de somnolence, œdème, attaques de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions, mais délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
* LD: meilleures AVQ, QOL, pas différence dyskinésies troublantes
31
Comment corriger : Épuisement de fin de dose dans le traitement de la maladie de Parkinson (5)
* Ajouter entacapone ou levodopa/entacapone ou
* Ajouter rasagiline ou
* Ajouter agoniste dopamine ou
* augmenter fréquence des prises de levodopa
* Changer pour Sinemet-CR: NON : mal absorbé...
32
Comment corriger dyskinésies dans le traitement de la maladie de parkinson (2)
* Moins souvent incapacitant que bradykinésie/rigidité
* Les proches s’en plaignent plus que le patient
* Éviter les pics de doses de dopamine :
* diminuedose et augmente la fréquence de levodopa
* Amantadine (BID à TID)
* diminue LD et ajouter agoniste dopamine
* Cesser si possible rasagiline, sélégiline, entacapone
33
Nommez
STIMULATION CÉRÉBRALE PROFONDE STN OU GPI
34
Dans le traitement de la maladie de Parkinson, décrire : INFUSION INTESTINALE DE GEL DE LEVODOPA/CARBIDOPA (2)
* Infusion intrajéjunale continue via PEG
* Pompe programmable: dose matinale, dose d’entretien en perfusion continue, doses supplémentaires en bolus PRN
35
Décrire l'évolution et pronostic de la maladie de Parkinson (4)
* Progression lente
* Facteurs prédictifs d’évolution plus lente
* jeune âge, tremblement prédominant, asymétrie marquée, absence démence
* Démence environ 80% à 20 ans
* Légère baisse de l’espérance de vie
36
Nommez les critères diagnostiques atrophie multisystème (MSA) probable (4)
* \> 30 ans, progressif, sporadique
* Dysfonctionautonomesouventimportante
* Rétention et/ou incontinence urinaire, dysfonction érectile et/ou
* HTO systolique ≥ 30mmHg ou diastolique ≥ 15mmHg
_et_
* Parkinsonisme (bradykinésie + rigidité, tremblement (plus rare et surtout postural) ou instabilité posturale) avec faible réponse à la levodopa
_ou_
* Syndrome cérébelleux (ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux)
37
Nommez les 2 types d'atrophie multisystème
* MSA-P : parkinsonisme et souvent dysautonomie
* MSA-C : atteinte cérébelleuse +/- dysautonomie
38
Décrire : DÉMENCE À CORPS DE LEWY (5)
* Démence précoce (1 an avant début du parkinsonisme ou simultanément)
* attention, fonctions exécutives ou visuo-spatiales
* Parkinsonisme
* Hallucinations visuelles surtout; avec l’évolution tactiles, olfactives, auditives
* Fluctuation attention, éveil
* Hypersensibilité aux neuroleptiques
39
Décrire : PARALYSIE SUPRANUCLÉAIRE PROGRESSIVE (PSP) (4)
* Instabilité posturale précoce avec chutes fréquentes (surtout vers l’arrière)
* Paralysie supranucléaire :
* regard vertical, saccade vers le bas ralentie en premier
* Atteinte axiale prédominante
* Parkinsonisme assez symétrique et peu réponse à la levodopa
* Dysarthrie / dysphagie
* Démence frontale sous-corticale
40
Décrire : DÉGÉNÉRESCENCE CORTICOBASALE (3)
* Atteinte asymétrique
* Et au moins 2 :
* Rigidité/bradykinésie bras \> jambe, très asymétrique, très peu de réponse LD
* Dystonie MS \> MI
* Myoclonies stimulus sensitive ou d’action
* Et au moins 2 :
* Apraxie d’un membre ou buccolingual
* Déficit sensitif cortical (agraphesthésie, astéréognosie)
* Membre étranger (alien limb)
41
Nommez : « RED FLAGS » DIAGNOSTIC PARKINSON (11)
* Progression rapide, chutes précoces, syndrome du FR
* Absence d’asymétrie
* Atteinte axiale prédominante
* Parésie du regard
* Peu/pas tremblement ou tremblement jerky, myoclonies
* Ataxie, polygone ↑
* Dysautonomie précoce
* Apraxie, alien limb
* Atteinte pyramidale, cérébelleuse
* Démence ou hallucinations précoces
* Peu de réponse médication
42
Différencier : TREMBLEMENT PARKINSONIEN VS ESSENTIEL
