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MD2 E1 - Neuro modifié > COURS 5 : Troubles du mouvement part 1 > Flashcards

COURS 5 : Troubles du mouvement part 1 Flashcards

1
Q

Nommez les fonctions du système extra-pyramidal (5)

A
  • Contrôle et régulation de la motricité
  • Tonus
  • Posture
  • Initiation du mouvement
  • Aussi rôle cognition et humeur
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Q

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A
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Q

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Q

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Q

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A
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6
Q

Décrire : Voie directe de l’organisation fonctionnelle (5)

A

Voie directe: activatrice

  • Cortex
  • Striatum
  • GPi/SNr
  • Thalamus (CM/VA/VL)
  • Cortex
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7
Q

Décrire : Voie indirecte de l’organisation fonctionnelle (7)

A

Voie indirecte: inhibitrice

  • Cortex
  • Striatum
  • GPe
  • STN
  • GPi/SNr
  • Thalamus (CM/VA/VL)
  • Cortex
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8
Q

Expliquez le métabolisme de la dopamine

A
  • Tyrosine hydroxylase: étape limitante dans la synthèse de dopamine
  • LAA-decarboxylase= dopa-decarboxylase
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9
Q

Décrire : Syndromes hypokinétiques (3)

A
  • Parkinsonisme
    • Rigidité
    • Bradykinésie
  • Tremblement de repos
  • Catatonie (schizophrénie)
  • Cataplexie (narcolepsie)
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10
Q

Décrire : Syndromes hyperkinétiques (8)

A
  • Tremblement
  • Athétose
  • Chorée
  • Ballisme
  • Dystonie
  • Myoclonies
  • Stéréotypies
  • Tics
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11
Q

Décrire : Tremblement (2)

A
  • Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
  • Contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
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12
Q

Expliquez la classification des tremblements (2)

A
  • Repos
  • Action :
    • Postural
    • Cinétique (lors du mouvement)
    • Intention (à l’approche d’une cible (origine voies cérébelleuses))
    • Isométrique
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13
Q

Décrire : Athétose (3)

  • Mouvement ________ plutôt ______, sinueux ou ________
  • Prédominance _______
  • Souvent en association avec _______
A
  • Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme
  • Prédominance distale
  • Souvent en association avec chorée
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14
Q

Décrire : Chorée (2)

  • Mouvements ____________, brefs, __________ et imprévisibles qui changent d’__________ ou de direction
  • Prédominance _________, aussi visage, _________, tronc
A
  • Mouvements involontaires, brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction
  • Prédominance distale, aussi visage, cou, tronc
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15
Q

Décrire : Ballisme (2)

  • Mouvements ___________ vigoureux et très __________, erratique, ____________
  • Prédominant à la _________ d’un membre (__________)
  • Ex: lésion noyau sous-thalamique
A
  • Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratique, irrégulier
  • Prédominant à la racine d’un membre (proximal)
  • Ex: lésion noyau sous-thalamique
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16
Q

Décrire : Dystonie (3)

  • ___________ musculaire entraînant des ___________ anormales, des torsions et des mouvements _____________
  • Peut mener à des __________ musculo-squelettiques
  • Parfois associé à du ___________
A
  • Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
  • Peut mener à des déformations musculo-squelettiques
  • Parfois associé à du tremblement
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17
Q

Décrire : Dystonie cervicale (3)

  • Position anormale de la ___________
  • ___________ dystonique tête possible
    • ___________ et positionnel
    • point nul
  • Geste ____________
A
  • Position anormale de la tête
  • Tremblement dystonique tête possible
    • irrégulier et positionnel
    • point nul
  • Geste antagoniste
18
Q

Décrire : Myoclonies (4)

  • ___________ musculaires brèves, ________ et rapides
  • Totalement _________
  • Localisées ou _________, _________- ou arythmiques, spontanées ou provoquées par __________
  • Très nombreuses étiologies
A
  • Contractions musculaires brèves, soudaines et rapide
  • Totalement imprévisible
  • Localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques, spontanées ou provoquées par stimuli
  • Très nombreuses étiologies
19
Q

Décrire : Tics (4)

  • Mouvements __________, stéréotypés, brusques, ___________
  • ____________: peuvent être inhibés au prix d’un inconfort __________
  • Suggestibles: augmente si on le _______ ou on en __________
  • Prédictibles: sensation ___________ avant le geste
A
  • Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs
  • Suppressibles: peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant
  • Suggestibles: augmente si on le mime ou on en parle
  • Prédictibles: sensation prémonitoire avant le geste
20
Q

Nommez un syndrome de tics

A

syndrome de Gilles de la Tourette

21
Q

Décrire : Stéréotypies (1)

A

Activité naturellement stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but

22
Q

Nommez des exemples de stéréotypies (2)

A
  • mouvements bucco-linguo-masticatoires, flex/dorsiflexion du pied
  • syndrome tardif aux neuroleptiques
23
Q

Nommez 2 caractéristiques : Tremblement

A

oscillation, rythmique

24
Q

Nommez 3 caractéristiques : Athétose

A

lent, sinueux, distal

25
Q

Nommez 3 caractéristiques : Chorée

A

bref, aléatoire, plus distale

26
Q

Nommez 4 caractéristiques : Ballisme

A

vigoureux, ample, proximal, erratique

27
Q

Nommez 2 caractéristiques : dystonie

A
28
Q

Nommez 3 caractéristiques : myoclonie

A

très bref, soudain, imprévisible

29
Q

Nommez 4 caractéristiques : tic

A

suppressible, sensation prémonitoire, suggestible

30
Q

Nommez 3 caractéristiques : stéréotypie

A

coordonnée, continue, sans but

31
Q

Décrire : Maladie de Huntington (5)

A
  • Prévalence: 1/10,0001
  • AD, chromosome 4
  • Huntingtin
  • Âge moyen: 30-45 ans
  • Déterminant âge début
    • plus précoce avec transmission père (anticipation paternelle)
    • longueur répétition de trinucléotides
32
Q

Par rapprot à la maladiede Huntington, c’est quoi la signification de la quantité de CAG :

  • 6-26
  • 27-35
  • 36-39
  • >39
  • >50
A
  • 6-26: normal
  • 27-35: instable durant méiose
    • croyance « disease-free »
    • de plus en plus case reports potentiel de développer HD clinique, risque transmettre mutation1
  • 36-39: prémutation
    • pénétrance partielle
    • 60% chance être symptomatique à 65 ans2
    • enfants à risque
  • > 39: maladie
  • > 50: juvénile
33
Q

Expliquez la neuropathologie de la maladie de Huntington (3)

A
  • Perte neurones a/n striatum
  • Perte cellulaire commence au noyau caudé
  • Perte neuronale diffuse au cortex lorsque la maladie est avancée
34
Q

Nommez la triade classique de la maladie de Huntington

A
  • Chorée
    • Initialement doigts, orteils, visage
    • Progressif
    • Perçue parfois comme des maladresses par le patient
  • Psychiatrique
    • Dépression très fréquente, suicide (X4)
    • TOC (jusqu’à 50%),
    • Irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose
  • Démence sous-corticale
35
Q

Nommez les autres symptômes de la maladie de Huntington (7)

A
  • Impersistance motrice
  • Dysarthrie
  • Difficulté marche
  • Dystonie

Plus tardif

  • Bradykinésie, rigidité
  • Instabilité posturale, chutes
  • Dysphagie
36
Q

La maladie de Huntington évolue sur cmb d’année?

A

Progression sur 15-25 ans

37
Q

C’est quoi le traitement de la maladie de Huntington? (3)

A
  • Traitement symptomatique
    • Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
    • Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone…)
  • Équipe multidisciplinaire
  • Conseils génétiques
38
Q

Nommez les effets secondaires (4) et contre-indications (2) de la tetrabenazine

A
  • Effets secondaires : sédation, akathisie, parkinsonisme, dépression
  • C-i: dépression active, atcd tentative/idées suicidaires
39
Q

Nommez les caractéristiques du tremblement essentiel (4)

  • âge
  • Famille
  • Pallié
A
  • Incidence augmente avec âge
  • Âge moyen de début
    • « late-life onset » > 60 ans
    • « early-life onset » < 40 ans
  • Histoire familiale > 50%
  • 50-90% amélioré par R-OH
40
Q

Le tremblement essentiel est plus postural ou cinétique?

A

Tremblement cinétique prédomine

  • écriture, manger, spirale, test verre d’eau
  • règle générale: amplitude cinétique > posture
  • composante d’intention 58%

Tremblement posture souvent présent surtout flexion/extension

41
Q

C’est quoi la fréquence du tremblement essentiel?

A

4-12 Hz

42
Q

Décrire la symétrie du tremblement essentiel

A

Légèrement asymétrique (≠ 30%)

  • dans 5% très asymétrique ou unilatéral

MD2 E1 - Neuro modifié (34 decks)

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