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MD2 E1 - Neuro modifié > Mvt involont., anato et physio cérébelleux et extrapyramidal part 2 > Flashcards

Mvt involont., anato et physio cérébelleux et extrapyramidal part 2 Flashcards

1
Q

Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des ganglions de la base, il faut s’assurer d’éliminer quoi?

A

les autres causes de mouvements anormaux

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Q

Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des ganglions de la base, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux.

Nommez les. (4)

A
  • Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
  • Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
  • Lésion du cervelet (ataxie)
  • Conditions psychologiques (trouble de conversion)
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Q

Les troubles du mouvement sont généralement classés en deux catégories. Nommez les.

A

les syndromes hyperkinétiques et les syndromes hypokinétiques.

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4
Q

Décrire : Syndrome hyperkinétiques

A

augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.

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Q

Décrire : Syndrome hypokinétiques

A

diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.

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6
Q

Nommez les symptômes hypokinétiques (3)

A
  • Rigidité
  • Bradykinésie
  • Akinésie/hypokinésie
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7
Q

Nommez les symptômes hyperkinétiques (8)

A
  • Tremblement
  • Athétose
  • Chorée
  • Ballisme
  • Dystonie
  • Myoclonie
  • Stéréotypie
  • Tic
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8
Q

Décrire : Rigidité

A

augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre

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9
Q

Décrire : Bradykinésie

A

mouvements lents

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10
Q

Décrire : Hypokinésie

A

diminution de la quantité de mouvement

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11
Q

Décrire : Akinésie

A

absence de mouvement

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12
Q

Décrire : Tremblements (4)

A
  • Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe.
  • Contractions rythmiques de muscles antagonistes innervés de façon réciproque ->causent un mouvement bidirectionnel.
  • Lents ou rapides
  • Il existe plusieurs causes de tremblements.
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13
Q

Décrire : Chorée (4)

A
  • Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
  • Prédominance distale
  • Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.
  • Sévérité variable :
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14
Q

Les cas légers de chorée sont comment? (2)

A
  • chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements.
  • Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
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15
Q

Les cas sévères de chorée sont comment?

A
  • mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break- dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements
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16
Q

Nommez quelques exemples d’étiologies de chorée (3)

A
  • Maladie de Huntington
  • Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
  • Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
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17
Q

Décrire : Athétose (3)

A
  • Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
  • Prédominance distale
  • Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
18
Q

Nommez quelques exemples d’étiologies d’athétose (3)

A
  • Effet secondaire des médicaments antagonistes dopaminergiques (antipsychotique/ antiémetique)
  • Effet secondaire dyskinétique du Levodopa
  • Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
19
Q

Décrire : Ballisme

A

Mouvements involontaires vigoureux et très amples.

20
Q

C’est quoi la différence entre le ballisme et la chorée? (2)

A
  • Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
  • Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
21
Q

Décrire : Hémiballisme (3)

A
  • forme ballisme la plus fréquente
  • Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
  • Controlatéral à la lésion
22
Q

Décrire : Dystonie (4)

A
  • Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
  • Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
  • La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.
  • Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie.
    • Tous les patients ont un geste antagoniste différent
    • Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal
23
Q

Il existe plusieurs types de dystonie. Nommez quelques exemples (5)

A
  • Dystonie focale :
    • Torticolis
    • Crampe de l’écrivain
  • Dystonie généralisée :
    • Effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques (antipsychotiques, antiémétiques)
    • Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
    • Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
24
Q

Décrire : Dystonie cervicale (3)

A
  • Forme la plus fréquente
  • Position anormale de la tête
  • Tremblement dystonique de la tête possible
    • Irrégulier et positionnel
      • Le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie
      • Le tremblement diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie
    • Point nul
      • Point où il n’y a pas de tremblement de la tête
25
Q

Décrire : Myoclonies (7)

A
  • Contractions musculaires brèves et soudaines.
  • Désordre du mouvement le plus rapide.
  • Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
  • Rythmiques ou arythmiques.
  • Spontanées ou provoquées par un stimulus.
  • Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière
  • Il existe de nombreuses étiologies de myoclonie.
26
Q

Décrire : Tics (5)

A
  • Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
  • Précédés d’un « urge » et suivis d’un soulagement
    • « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
  • Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
  • Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
    • Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes
  • Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d’un tic transitoire moteur ou vocal dans l’enfance jusqu’au syndrome de Gilles de la Tourette.
27
Q

Nommez quelques exemples d’étiologies de tics (2)

A
  • Syndrome de Gilles de la Tourette :
    • Tics moteurs et vocaux persistants
    • Se manifeste vers la fin de l’enfance
    • Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
  • Lésions des ganglions de la base
28
Q

Décrire : Stéréotypies (2)

A
  • Activité coordonnée, continue et répétitive sans but
    • Exemples :
      • Mouvements bucco-linguaux masticatoires
      • Croisement/décroisement des jambes
  • Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
29
Q

Nommez quelques exemples d’étiologie de stéréotypies (1)

A

Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

30
Q

Nommez les mouvements anormaux du plus lent au plus rapide

A
  • Bradykinésie/hypokinésie -> rigidité -> dystonie -> athétose -> chorée -> ballisme -> tic -> myoclonie
  • À noter qu’un tremblement peut être rapide ou lent, selon l’étiologie
31
Q

Décrire : Tremblement de repos (6)

A
  • Plus apparent lorsque les membres sont relaxés.
  • Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
  • Plus facile à observer lorsque :
    • Le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide.
    • Les mains du patient sont sur ses cuisses.
    • Le patient est distrait (le patient ne doit pas être au courant qu’on l’observe à la recherche d’un tremblement).
  • Bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient.
  • Observer le patient lorsqu’il marche. On peut alors voir un tremblement de repos des mains.
  • Il s’agit d’une caractéristique importante de la maladie de Parkinson (parfois appelé tremblement parkinsonien).
32
Q

Nommez les types de tremblements d’action (2)

A
  1. Tremblement postural
  2. Tremblement cinétique/de mouvement /d’intention :
33
Q

Décrire : Tremblement postural (2)

A
  • Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manœuvre du serment).
  • Disparait au repos.
34
Q

Nommez les étiologies de tremblent postural (6)

A
  • Tremblement essentiel (le plus typique)
  • Médicaments/drogues
  • Anomalies métaboliques
  • Sevrage d’alcool
  • Peur intense
  • Anxiété
  • Etc.
35
Q

Décrire : Tremblement cinétique/de mouvement /d’intention (2)

A
  • Se produit lorsque le patient tente de bouger ses membres vers une cible
  • Tremblement irrégulier
36
Q

C’est quoi l’épidémiologie : Chorée de Huntington (4)

A
  • Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
  • Plus prévalent chez les descendants d’européens du Nord
  • Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
  • Mène ultimement à la mort du patient
    • Survie médiane : 15 ans
    • Patients meurent souvent d’infections respiratoires
37
Q

La transmission de la chorée de Huntington est comment?

A

Autosomal dominant

38
Q

Pour la chorée de Huntington, le gène en cause est localisé où?

A

sur le chromosome 4

  • Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
  • Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine
39
Q

Plusieurs facteurs déterminent l’âge de début de la chorée de Huntington (2)

A
  • Transmission par le père
    • La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
  • Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
    • Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.
40
Q

Classificer le nombre de répétition anormale du trinucléotide CAG (dans la chorée de Huntington)

  • 6 à 26
  • 27-35
  • 36-39
  • >39
  • >50
A
  • 6 à 26 : normal
  • 27-35 : instable durant la méiose (zone grise)
    • La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie.
    • Cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer la maladie et de transmettre la mutation.
  • 36-39 : prémutation
    • Pénétrance partielle
    • 60% de chance d’être symptomatique à 65 ans
    • Enfants à risque
  • > 39 : maladie
  • > 50 : maladie d’apparition juvénile

MD2 E1 - Neuro modifié (34 decks)

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