Medfödda hjärtfel Flashcards
Vilka är de vanligaste hjärtfelen?
50% hål - VSD 30%, ASD 10%, PDA 10%
20% förträngningar - pulmonalisstenos 10%, CoA 8%, AS 5%
Komplexa - fallots anomali 5-10%, TGA 5%
Hur är fysiologin bakom enkammarhjärta?
Vänsterkammare är hypoplastiskt, vilket gör att blodet behöver passera förbi genom ductus arteriosus - gör det cyanotiskt
Varför behöver barn med enkammarsyndrom ASD och PDA för att överleva?
ASD - öppning mellan förmak och kammare, eftersom att det endast är en kammare (“höger”) och underutvecklade aorta och mitralisklaff kommer trycket vara högre där (VF), därav tar det sig till högra sidan
PDA - blir som en omväg förbi den hypoplastiska vänsterkammaren och hamnar i systemkretsloppet
Vad kan bli problematiskt med att operera barnen i tidiga år?
Epiteliseras ytan - inga bekymmer
Konstgjorda förbindelser - kan behöva växa ur och byta
Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens
Trånga partier kan behöva dilateras ånyo - t.ex. recoarctationer
Arytmirisk - operation i närhet till retledningssystemet
Uppföljningsbehov om kranskärl engagerats
Vad kallas termen för vuxna med problem i hjärtat som barn?
GUCH
Vilket är det största problemet hos GUCH?
Shuntar - fr.a. PFO
Vilka problem kan GUCH-patienter ha?
Begränsad fysisk kapacitet
Cyanos, hyperviskositet - tromboembolism
Psykosociala
Arytmi
Hur ter sig coarctatio aortae kliniskt?
Systoliskt blåsljud parasternalt vid I2 dx, interskapulärt
Femoralispuls - svag, trög, fördröjd
Blodtrycksskillnad - arm-ben
Hur kan man korrigera en CoA?
End-to-end
Subclavian flap
Ballong angioplastik
Vad kan bli problemet hos CoA-patienter?
Hypertoni - 50-75%
Re-coarctation
Aneurysmutveckling
Dissektion
Utveckling av kollateraler
Associerade fel - bikuspid aortaklaff
Vad är problemet vid PDA?
Flödesriktningen reflekterar tryckskillnad mellan kretsloppen - patienter har oftast vänster-höger post-partum (lägre tryck i högerkammarsystem)
Hemodynamiska belastningen är detsamma som vid VSD
Vad beror flödet genom defekten på vid VSD?
Defektens storlek
Resistens i lungcirkulationen - PVR
Hur kommer en liten respektive stor VSD påverka flödet?
Liten VSD - <25% av aortadiameter, restriktiv
Stor VSD - >75% av aortadiameter, vänsterkammartryck överförs direkt till högerkammaren och vidare till a. pulmonalis
Vilka typer av VSD finns det?
Membranös- vanligaste defekten, vid spontan slutning kan aneurysm uppstå
Muskulär - kan finnas multipla samtidigt, spontan slutning är vanligt
Utflödes och inflödes - ej lika vanliga
Vilken är vanligste typen av ASD-defekt?
Sekundumdefekt - inkluderar defekt i foramen ovale
Vad är Gerbode-defekt?
Trikuspidalislokalisationen är något mer distalt än mitralisklaffen, vilket gör att vid VSD kan blodet åka från VK till HF
Vad sker med shuntriktningen vid stora defekter?
Tryckutjämning mellan kamrarna - shuntriktning och grad beror då på skillnad i resistens i lungkärlsbädden jämfört med resistens i systemkärlbädden
Är shunten för stor vänster-höger riskerar det att bli Eisenmengersyndrom
Vad kan det bli för problem vie Eisenmenger?
Hypertrofisk osteoartropati
Endokardit
Cerebrala abscesser
Hyperurikemi
Cyanotisk nefropati
Vilka fyra problem ingår i Fallots anomali?
Pulmonalisstenos
Överridande aorta
HK-hypertrofi
VSD
Vilka problem kan uppstå för patienter med Fallots anomali?
Pulmonalisinsufficiens
Högerkammarsvikt
Arytmier
RVOT-aneurysm
Sämre arbetsförmåga
Patogenesen och förloppet vid TGA?
Ger två separata, parallella kretslopp eftersom aorta och a. pulmonalis bytt plats
Aorta utgår från HK och passerar kroppen, utan att gå förbi lungorna d.v.s. blir aldrig syresatt, och a. pulmonalis passerar endast lungorna och blir aldrig deoxygenerad
Hur kan ett barn överleva TGA?
VSD - 1/3
PFO
PDA
Möjliggör att lite syresatt blod hamnar i vävnad, men ändå inte tillräckligt mycket
Kan få PGE
Vad är levo-TGA?
Kamrar och AV-klaffar byter plats
Är icke-cyanotisk men risk för HK-hypetrofi med trikuspidalisinsufficiens som konsekvens
Riskfaktorer för TGA?
Maternella - diabetes, alkohol, rubella, >40 år
Vad är Senning/Mustard? Riskfaktorer vid denna
Ett operationssätt vid TGA - högerkammaren blir systemkammare
Hjärtsvikt, LQTS
Vad är Rastelli korrektion?
Operation för patienter med RVOTO + VSD
Vänsterkammaren är systemkammare (jämfört med senning)
Vad är TCPC, vilka problem kan det ge?
Total cavo-pulmonary connection
Njurfunktionsnedsättning, kronisk venös hypertension, abnorm perfusion i målorgan, arytmi, tromboemboli
