Barnonkologi Flashcards
De vanligaste tumörerna hos barn?
1/3 leukemier
1/3 CNS
Åldersspridning för de vanliga tumörerna?
Leukemier - 2-4 år
CNS - jämn fördelning
Neuroblastom - spädbarn
Vad är signifikant för en benign knöl? Hur ska de följas?
1 cm
Jämn yta
Fritt förskjutbar mot underlag
Ompalpation inom ett par månader - ej ökat i storlek behövs ingen ytterligare utredning
När en lymfkörtel malign?
Progress av lymfkörtel - storlek och antal
Konglomerat
Andra symptom - t.ex. trötthet
Astma som inte svarar på behandling
Ont i magen, fyllnadskänsla
Prover - blodstatus, LD, urat, EBV
B-symptom - 25%
Anemi, petekier, höga/låga vita
Vad ska man tänka på vid oklara knölar i buken?
Lokalisation - mjälte, lever, binjure, uterus, ovarier, lymfkörtlar, urinblåsa
Konsistens - fluktuerande, mjuk, hård, rundad, knölig
Diagnos - graviditet, hydronefros, fekalom, pylorusstenos, invagination
Hur är epideimologin vid nefroblastom?
87% av njurtumörer hos barn
3,5 år
10-15% har genetiskt med kongenitala anomalier
Hur kan man kliniskt se nefroblastom?
Palpabel tumör i buken som är hård och fixerad
Fr.a. unilateral
Vanligtvis ingen smärta, palpömhet
Förstoppning och aptitlöshet <30%
Mikro-/makroskopisk hematuri 10-30%
Hur ska nefroblastom diagnosticeras?
Ultraljud buk
CT-buk
Biopsi för stadieindelning
Definitiv diagnos vid operation
Hur stadieindelas nefroblastom?
Hur behandlas nefroblastom?
- Neoadjuvant cytostatika
- Operation
- PAD avgör vidare strategi
- Post-op behandling kan variera, från ingen till 34 veckor
Andra njurtumörer utöver nefroblastom?
Klarcellssarkom
Rabdoid tumör
Carcinom
Vad är neuroblastom?
Tumör med ursprung från sympatiska nervsystemet
Hittas fr.a. i den sympatiska gränssträngen och vid binjurarna
Hur är förloppet vid neuroblastom?
Heterogen sjukdom - allt från spontan regress till aggressiv högmalign tumör med metastatisk dissemering
Var brukar neuroblastom metastasera?
Lymfkörtlar
Benmärg
Skelett
Dura
Orbita
Lever
Hud och intraspinal växt från paravertebral ganglia
Symptom och klinik vid neuroblastom?
Varierande
Gnällig och onöjd
Palpabel buktumör
Buksmärtor och förstoppning
Proptos, periorbital eccymoser, Horner syndrom
Ryggsmärta
Blåsdysfunktion, ryggsmärta
B-symptom
Hypertension, stresspåslag
Diagnostik vid neuroblastom?
Biopsi
CT/MR
MIBG-scint
NSE - neuronspecifikt enolas
Urinkatekolaminer
Benmärgspunktion
Behandling vid neuroblastom?
Kan spontant övergå, men det kan även finnas risk för att det är en högrisk neuroblastom - cytostatika, operation om möjligt, högdosbehandling SCT, strålbehandling, A-vitamin, mutationsspecifik behandling
Ursprung i sarkom?
Benceller - osteosarkom
Bindväv - fibrosarkom
Muskler - rabdomyosarkom
Epidemiologi vid osteosarkom?
10-25 år
Pojkar mer än flickor (5:1)
Brukar ske p.g.a. osteoblastmutationer
Var brukar osteosarkom drabba?
Långa ben vid metafyserna
Tillväxtzonen
Osteoblaster - sker vid pubertetsspurt
Symptom vid osteosarkom?
Smärta - intermittent, värre nattetid, progress, vid aktivitet
Rörelseminskning
Svullnad - varm, öm, palpabel
Fraktur
Hur diagnosticeras osteosarkom?
Slätröntgen - sedan CT/MR
Biopsi
Hur behandlas osteosarkom?
Intensiv kemoterapi (neoadjuvant, adjuvant)
Operation - amputation
Epidemiologi vid Ewingsarkom?
Unga pojkar 10-20 år
Diafys av de långsmala skelettbenen och bäckenet
Symptom vid Ewingsarkom?
Lokal smärta - intermittent, värre natt, progress och vid aktivitet
Svullnad och resistens
Rörelseinskränkning
Patologisk fraktur
Kompression av intilliggande organ
Diagnos av Ewingsarkom?
Röntgen - skelettscintigrafi
Blodprov - genetik av tumörmaterial för 11:22
Behandling och prognos av Ewingssarkom?
Behandling - cytostatika, operation ev. amputation, ev. strålning
60% 5-årsöverlevare med risk för återfall
Symptom vid rabdomyosarkom?
Knöl, ofta utan andra symptom
Sekundära symptom som beror på lokalisation
Lokalisation i rabdomyosarkom?
Huvud-nacke 30%
Orbita 10%
Ryggmuskulatur 30%
Urogenitalt 15%
Indelning av rabdomyosarkom?
Embryonalt - belägna centralt i kroppen, yngre barn
Alveolärt - perifert mer belägen, oftast äldre barn/tonåringar, aggressiva
Behandling vid rabdomyosarkom?
Intensiv cytostatika - fr.a. omogona embryonala
Operation
Ev. strålbehandling
Typer av tumörer vid lokalisation av CNS-tumör
Supratentoriellt - gliom 1-4, ependymom, kraniofaryngeom
Infratentoiriellt - medulloblastom, gliom 1-4, ependymom, pons
Spinala - gliom/ependymom, metastaser/seeding
Symptom vid hjärntumör sett till typ av CNS-tumör?
Infratentoriell - ataxi, gång, balans (ökat ICP)
Supratentoriel - HV, kramp, fokala symptom
Optikus/chiasma - synstörning
Hypothalamus - endokrin
Triaden vid hjärntumör?
Morgonhuvudvärk
Illamående
Kräkningar
Vad är diencephaliskt syndrom?
Trots tillräckligt kaloriintag är det en utebliven tillväxt
Etiologi vid hjärntumör
Joniserande strålning
Virus
Genetiska syndrom - Li-Fraumeni, neurofibromatos, tuberös skleros, VHL
Indelning efter PAD (hjärntumör)
Astrocytom - 1/3
PNET, medulloblastom - 16%
Övriga - 17%
Behandling vid hjärntumröer?
Operation
Cytostatika
Strålterapi
Vad är ependymom?
Utgår från ventrikelsystemet, risk för spridning till subarachnoidalrummet genom CSF
