Barnonkologi

Question 1

De vanligaste tumörerna hos barn?

Answer 1

1/3 leukemier
1/3 CNS

Question 2

Åldersspridning för de vanliga tumörerna?

Answer 2

Leukemier - 2-4 år
CNS - jämn fördelning
Neuroblastom - spädbarn

Question 3

Vad är signifikant för en benign knöl? Hur ska de följas?

Answer 3

1 cm
Jämn yta
Fritt förskjutbar mot underlag
Ompalpation inom ett par månader - ej ökat i storlek behövs ingen ytterligare utredning

Question 4

När en lymfkörtel malign?

Answer 4

Progress av lymfkörtel - storlek och antal
Konglomerat
Andra symptom - t.ex. trötthet
Astma som inte svarar på behandling
Ont i magen, fyllnadskänsla
Prover - blodstatus, LD, urat, EBV
B-symptom - 25%
Anemi, petekier, höga/låga vita

Question 5

Vad ska man tänka på vid oklara knölar i buken?

Answer 5

Lokalisation - mjälte, lever, binjure, uterus, ovarier, lymfkörtlar, urinblåsa
Konsistens - fluktuerande, mjuk, hård, rundad, knölig
Diagnos - graviditet, hydronefros, fekalom, pylorusstenos, invagination

Question 6

Hur är epideimologin vid nefroblastom?

Answer 6

87% av njurtumörer hos barn
3,5 år
10-15% har genetiskt med kongenitala anomalier

Question 7

Hur kan man kliniskt se nefroblastom?

Answer 7

Palpabel tumör i buken som är hård och fixerad
Fr.a. unilateral
Vanligtvis ingen smärta, palpömhet
Förstoppning och aptitlöshet <30%
Mikro-/makroskopisk hematuri 10-30%

Question 8

Hur ska nefroblastom diagnosticeras?

Answer 8

Ultraljud buk
CT-buk
Biopsi för stadieindelning
Definitiv diagnos vid operation

Question 9

Hur stadieindelas nefroblastom?

Question 10

Hur behandlas nefroblastom?

Answer 10

1. Neoadjuvant cytostatika
2. Operation
3. PAD avgör vidare strategi
4. Post-op behandling kan variera, från ingen till 34 veckor

Question 11

Andra njurtumörer utöver nefroblastom?

Answer 11

Klarcellssarkom
Rabdoid tumör
Carcinom

Question 12

Vad är neuroblastom?

Answer 12

Tumör med ursprung från sympatiska nervsystemet
Hittas fr.a. i den sympatiska gränssträngen och vid binjurarna

Question 13

Hur är förloppet vid neuroblastom?

Answer 13

Heterogen sjukdom - allt från spontan regress till aggressiv högmalign tumör med metastatisk dissemering

Question 14

Var brukar neuroblastom metastasera?

Answer 14

Lymfkörtlar
Benmärg
Skelett
Dura
Orbita
Lever
Hud och intraspinal växt från paravertebral ganglia

Question 15

Symptom och klinik vid neuroblastom?

Answer 15

Varierande
Gnällig och onöjd
Palpabel buktumör
Buksmärtor och förstoppning
Proptos, periorbital eccymoser, Horner syndrom
Ryggsmärta
Blåsdysfunktion, ryggsmärta
B-symptom
Hypertension, stresspåslag

Question 16

Diagnostik vid neuroblastom?

Answer 16

Biopsi
CT/MR
MIBG-scint
NSE - neuronspecifikt enolas
Urinkatekolaminer
Benmärgspunktion

Question 17

Behandling vid neuroblastom?

Answer 17

Kan spontant övergå, men det kan även finnas risk för att det är en högrisk neuroblastom - cytostatika, operation om möjligt, högdosbehandling SCT, strålbehandling, A-vitamin, mutationsspecifik behandling

Question 18

Ursprung i sarkom?

Answer 18

Benceller - osteosarkom
Bindväv - fibrosarkom
Muskler - rabdomyosarkom

Question 19

Epidemiologi vid osteosarkom?

Answer 19

10-25 år
Pojkar mer än flickor (5:1)
Brukar ske p.g.a. osteoblastmutationer

Question 20

Var brukar osteosarkom drabba?

Answer 20

Långa ben vid metafyserna
Tillväxtzonen
Osteoblaster - sker vid pubertetsspurt

Question 21

Symptom vid osteosarkom?

Answer 21

Smärta - intermittent, värre nattetid, progress, vid aktivitet
Rörelseminskning
Svullnad - varm, öm, palpabel
Fraktur

Question 22

Hur diagnosticeras osteosarkom?

Answer 22

Slätröntgen - sedan CT/MR
Biopsi

Question 23

Hur behandlas osteosarkom?

Answer 23

Intensiv kemoterapi (neoadjuvant, adjuvant)
Operation - amputation

Question 24

Epidemiologi vid Ewingsarkom?

Answer 24

Unga pojkar 10-20 år
Diafys av de långsmala skelettbenen och bäckenet

Question 25

Symptom vid Ewingsarkom?

Answer 25

Lokal smärta - intermittent, värre natt, progress och vid aktivitet
Svullnad och resistens
Rörelseinskränkning
Patologisk fraktur
Kompression av intilliggande organ

Question 26

Diagnos av Ewingsarkom?

Answer 26

Röntgen - skelettscintigrafi
Blodprov - genetik av tumörmaterial för 11:22

Question 27

Behandling och prognos av Ewingssarkom?

Answer 27

Behandling - cytostatika, operation ev. amputation, ev. strålning
60% 5-årsöverlevare med risk för återfall

Question 28

Symptom vid rabdomyosarkom?

Answer 28

Knöl, ofta utan andra symptom
Sekundära symptom som beror på lokalisation

Question 29

Lokalisation i rabdomyosarkom?

Answer 29

Huvud-nacke 30%
Orbita 10%
Ryggmuskulatur 30%
Urogenitalt 15%

Question 30

Indelning av rabdomyosarkom?

Answer 30

Embryonalt - belägna centralt i kroppen, yngre barn
Alveolärt - perifert mer belägen, oftast äldre barn/tonåringar, aggressiva

Question 31

Behandling vid rabdomyosarkom?

Answer 31

Intensiv cytostatika - fr.a. omogona embryonala
Operation
Ev. strålbehandling

Question 32

Typer av tumörer vid lokalisation av CNS-tumör

Answer 32

Supratentoriellt - gliom 1-4, ependymom, kraniofaryngeom
Infratentoiriellt - medulloblastom, gliom 1-4, ependymom, pons
Spinala - gliom/ependymom, metastaser/seeding

Question 33

Symptom vid hjärntumör sett till typ av CNS-tumör?

Answer 33

Infratentoriell - ataxi, gång, balans (ökat ICP)
Supratentoriel - HV, kramp, fokala symptom
Optikus/chiasma - synstörning
Hypothalamus - endokrin

Question 34

Triaden vid hjärntumör?

Answer 34

Morgonhuvudvärk
Illamående
Kräkningar

Question 35

Vad är diencephaliskt syndrom?

Answer 35

Trots tillräckligt kaloriintag är det en utebliven tillväxt

Question 36

Etiologi vid hjärntumör

Answer 36

Joniserande strålning
Virus
Genetiska syndrom - Li-Fraumeni, neurofibromatos, tuberös skleros, VHL

Question 37

Indelning efter PAD (hjärntumör)

Answer 37

Astrocytom - 1/3
PNET, medulloblastom - 16%
Övriga - 17%

Question 38

Behandling vid hjärntumröer?

Answer 38

Operation
Cytostatika
Strålterapi

Question 39

Vad är ependymom?

Answer 39

Utgår från ventrikelsystemet, risk för spridning till subarachnoidalrummet genom CSF