Barnhematologi Flashcards
Hur sker blodbildningen?
Börjar redan innan födseln - fr.a. i gulesäcken
Därefter tar levern och mjälten över
Varför är det bra med sen avnavling?
Underlättar cirkulationsomställningen
Överför stamceller
Minskar anemirisken, och järnbristen
Riskerna är fördröjning av omhändertagande, ökad risk för neonatal ikterus och polycytemi
När uppstår den fysiologiska anemin, och varför?
Hb är som lägst vid 6-9 ålder p.g.a. erytropoesen tar en paus, kortare livslängd av fetala erytrocyter, ökade plasmavolym
När blir den fysiologiska anemin patologiskt?
<4-5 ålder
<100
Hemolys, irritabel, matningssvårigheter
Orsaker till tidig, patologisk anemi (0-3 månader)?
Blödning
Rh/AB0-immunisering
Infektion
Sfärocytos/G6PD-brist
Orsaker till anemi vid 4-6 månader?
Medfödd fr.a.
Järnbrist är ovanligare
Orsaker till anemi >6 månader?
Vanligtvis förvärvad
Järnbrist är väldigt vanlig
Könsbundna anemier
Härkomstkopplade anemier
X-bundna - X-linked sideroblastanemi, G6PD-brist, mensblödning
Hemoglobino/enzymopatier - talassemier, G6+D, sfärocytos, sickelcellsanemi
Vilka kliniska tecken till anemi kan man hitta?
Blekhet
Ikterus
Takykardi - röd flagga
Irritabilitet - kan vara huvudsymptom hos nyfödda
Ganska opåverkad
Blåmärke, petekier
Splenomegali - röd flagga
Munsår
Prover vid anemi?
Blodstatus
Retikulocyter
Bilirubin
Erytrocytmorfologi
Orsaker till mikrocytär anemi och hur man differenterierar
Järnbrist - låga retikulocyter
Thalassemi - höga retikulocyter
Orsaker till makrocytär anemi
Folat
B12
Leversjukdom
Diamon-Blackfans
Orsaker till normocytär anemi och hur man kan differenteira
Höga retikulocyter - med höga bilirubin är hemolytiska anemier (DAT för att veta om det immunohemolytisk)
Låga retikulocyter - LPK och TPK för att veta om det är pancytopeni, TEC eller infektion
Vad är det som är fel vid SCA? Vilka får besvär?
Defekt hemoglobinmolekyl - ger HbS
Homozygota - har 80-90% av alla Hb som HbS
Vad är sickling?
Bindning mellan Hb-molekylerna
Vad kan trigga sickling, coh vad är riskerna?
Syrebrist, vätskebrist, infektion, idiopatisk
Risker är blodkroppsaggregation, kärlväggspåverkan, ischemi
Symptomvariation av SCA hos barn?
Spädbarn/småbarn - infektioner (funktionell aspleni p.g.a. vasoocklusion), blodsekvestering i mjälten, daktylit
Symptomvariation hos SCA
> 1 år - smärtattack i rörben, luftvägsobstruktion, stroke
4 år- AKS, infektionsutlöst fr.a.
Priapism
Behandling vid SCA
Hydroxyurea - ökar mängden HbF
Antibiotikaprofylax < 5 år - PcV (pneumokocker och mjälten)
Smärtbehandling - ibuprofen + paracetamol
Anemibehandling vid aplastisk kris
Undvika utlösande faktorer
HSCT - botande
Vad är kongenital sfärocytos? Symptom?
Medfödd erytrocytmembrandefekt i den nordeuropeiska befolkning
Varierande bild
Diagnos för sfärocytos
Normocytär anemi
Sfärocyter i utstryk
Negativ DAT
Hemolys
Hereditet
Splenomegali
Kan ske i samband med aplastisk kris - HPV B19
Behandling av kongenital sfärocytos
Regelbundna kontroller - följa ev. splenomegali, anemi och bilirubin
Folatsubstitution
Ultraljud gallblåsa - pankreatitrisk
Blodtransfusion vid behov
Vad är aplastisk kris?
Vad är TEC och hur ter det sig diagnostiskt?
Normocytär, normokrom småbarnsanemi - övergående erytropoeshämning av oklar anledning
Ger blekt barn, takykard, ev. systoliskt blåsljud (anemisk)
>6 månader till 3-4 år
Orsaker till förvärvade pure red cell-aplasier?
Infektioner - parvovirus (femte sjukan), aplastis kris vid underliggande hemolytisk anemi
Diagnos och blödningsrisk vid ITP
Blödningsanamnes, isolerad trombocytopeni, ev. petekier, blåmärken, slemhinneblödningar
Endast 3% drabbas av allvarliga blödningar
Vad innebär ITP och hur uppstår det? Förlopp?
Antikroppsklädda trombocyter förstörs av RES
AK bildning som kan vara idiopatisk
Spontanläker inom 1-2 månader, ev. steroider
Hur behandlas ITP?
Fr.a. watch and wait/se
Begränsa barnets aktivitet så lite som möjligt, men undvika de med ökad traumarisk
Kan ge steroider, IVIG, m.m.
Grovindelning för barnleukemi
ALL - 80-90% - 80% av dessa är B-ALL och majoriteten av de är pre-B-ALL
AML - 10-20%, fr.a. flickor 1-2 år
Vilka drabbas av T-ALL?
Oftare pojkar och äldre barn
Epidemiologi för leukemier
ALL - peak ålder 2-4 år
AML - 10-20%, fr.a. flickor 1-2 år
Riskfaktorer för leukemi
Genetik - trisomi 21, Li-Fraumeni, NFB typ 1
Miljö - hög radioaktiv strålning, kemikalier
Symptom vid leukemi
Är generellt ospecifika
Vanligast: feber, blekhet, splenomegali/hepatomegali, blåmärke
Övriga: trötthet, upprepade feberepisoder/oklara infektioner, blödning, skelettsmärta, förstorade lymfkörtlar, testikelförstoring
Tecken till patologiska lymfkörtlar
Förstorade, >1-2 cm
Oömma, fasta, hårda
Ej förskjutbara
Kan vara adherenta mot hud
Konglomerat
Basal utredning vid leukemi
Blodstatus med diff
Urat, SR, CRP, LD
Lungröntgen
Ultraljud - hepato/splenomegali
Benmärgsundersökning - behövs för diagnos
Differentialdiagnoser vid leukemi
EBV
Osteomyelit
ITP
Aplastisk anemi
Lymfom
Behandling vid leukemi
Inom 1-2 dygn från och med biopsiprovtagning
1. Kortison - ALL
2. Systemisk/PO kemoterapi
3. CNS-terapi
4. Ev. SCT
Vad är viktigt för överlevnaden?
Åldern
