Barnnefrologi

Question 1

Vilken njure ligger högre upp?

Answer 1

Höger njure, högre än Th12

Question 2

Hur utvecklas GFR?

Answer 2

Initialt moderns, men vid 6 veckor sjunker det till 20-23
Ökar vid 2 år

Question 3

Vilka typer av njursvikt finns det?

Answer 3

Prerenal - nedsatt blodflöde
Renal - njurparenkymet påverkas
Postrenal - påverkat avflöde

Question 4

Vilka är två farliga konsekvenser av njursvikt?

Answer 4

Hyperkalemiorsakad arytmi
Lungödem p.g.a. övervätskning

Question 5

Vilken är vanligaste orsaken till akuten njursvikt hos barn?

Answer 5

Hemolytiskt uremiskt syndrom

Question 6

Vad är patogenesen för typisk HUS?

Answer 6

1. EHEC/shigella har verotoxin
2. Kan binda till endotelceller och verka cytotoxiskt
3. Triggar komplementsystem genom uppreglering av p-selektin på cellytor
4. Interferar med komplementsystemets regulatorprotein
5. Deposition fastnar
6. Renal njursvikt

Question 7

Vad är skillnaden på TMA, TPP, HUS, DIC och ITP?

Answer 7

TMA - parapplybegrepp, som karaktäriseras av mikrotrombotisering och perifer trombocytkonsumtion
TTP - trombocyter aggregerar spontant och bildar tromber samt koagulerar, kan skada erytrocyter
HUS - endotelskada som ger hemolys, trombocytopeni och akut njursvikt
DIC - koagulationen börjar med trombocyter, vilket dels ger mikrotromber men även då de förbrukas ger blödning
ITP - ökad trombocytnedbrytning som inte kan kompenseras, primär eller sekundär

Question 8

När utreds hematuri?

Answer 8

Makroskopisk hematuri
3 prov med 1+ på urinsticka

Question 9

Etiologier till hematuri (blod och icke-blod)

Answer 9

Blod - infektion, hinder (sten, tumör, hydronefros, cysta)
Icke-blöd - rödbeta, läkemedel (rifampicin), hemoglobulinuri, myogobulinuri

Question 10

Vilka två “röda” färger kan urin ha?

Answer 10

Klarrött - nedre urinvägar
Porterfärgad - övre njure

Question 11

Hur ska hematuri utredas?

Answer 11

Blodprov - CRP, C3/C4, ANA, ANCA
Urinprov - sediment, kvot, kalcium/kreatinin
Övriga: blodtryck, ultraljud, anamnes

Question 12

Vad är karaktäristika för nefrit?

Answer 12

Hematuri
Albuminuri (<3 g/dygn)
Hypertoni
Nedsatt njurfunktion

Question 13

Etiologi till hematuri vid glomerulonefrit?

Answer 13

Post-streptokock glomerulonefrit
IgA-nefrit

Question 14

Patogenes av post-streptokockglomerulonefrit?

Answer 14

1. ÖLI (1-2 veckor) och hudmanifestation (3-6 veckor) med GAS, GCS, GGS
2. Anti-IgG-reaktion mot M-protein på GBM
3. Immunkomplex med deposition
4. Akut njursvikt

Question 15

Vad ska utredas vid PSGN?

Answer 15

Urinsticka
Strep-A/svalgodling
Kreatinin
Förhöjt blodtryck
Minskad C3

Question 16

Hur behandlas PSGN?

Answer 16

Kalciuminhibitor
ACE-hämmare

Question 17

När ska man ta njurbiopsi vid PSGN?

Answer 17

När det börjar avvika från det normala, d.v.s. om t.ex. prover inte normaliseras

Question 18

Förloppet vid IgA-nefrit?

Answer 18

1. ÖLI
2. 1-2 dygn
3. Defekt glykosylering av IgA
4. Ansamlas i njurarna
5. Akut njursvikt

Question 19

Kliniska fynd/diagnos vid IgA-nefrit?

Answer 19

Hematuri - mikro- eller makroskopisk
20-40% får kvarstående njursvikt med ett kroniskt förlopp
Biopsi ger diagnos - visar IgA-deposition

Question 20

Hur behandlas IgA-nefrit?

Answer 20

ACE-hämmare
Kortison
Cyklofosfamid

Question 21

Vilken vaskulit är vanligast efter spädbarnsåren?

Answer 21

IgA-vaskulit

Question 22

Vilka är de fyra kliniska fynden vid IgA-nefrit?

Answer 22

Hudblödning på underben/klinkor
Intermittent ledsvullnad och smärta
Hematuri/proteinuri (35% vid debut)
Buksmärta p.g.a. svullen och inflammerad tarmslemhinna

Question 23

Hur behandlas IgA-nefrit?

Answer 23

Steroider
Exspektans (ska följas med bl.a. urinsticka)
NSAID - ledsvullnad, smärta
ACE-hämmare
Cellcept

Question 24

Varför stiger IgA efter ÖLI?

Answer 24

Generellt finns mycket IgA bl.a. nasalt

Question 25

Vad är en svår nefrit?

Answer 25

Högt kreatinin Proteinuri Hypertoni Ihållande feber Kvarstående makroskopisk hematuri Systemisk påverkan

Question 26

Varför är det viktigt att vara vaksam med uppföljningar vid IgA-vaskulit?

Answer 26

Risk att det utvecklas till nefrit med normal komplement, fr.a. de första 4-8 veckorna Ska screenas med urinsticka och om positiv/svåra symptom görs biopsi

Question 27

Vad skiljer TTP och HUS?

Answer 27

Både är TMA - trombotisk mikroangiopati - men TTP beror på ADAMTS13-brist (vWF-metalloproteas) och HUS kan vara typisk (verotoxin) eller atypisk (defekt av bl.a. komplementsystem)

Question 28

Vad skiljer DIC från TMA?

Answer 28

DIC - frisättning av prokoagulanter/endotellcellsskada ger upphov till att faktor X aktiveras, samtidigt förbrukas koagulationsämnen som ger blödning TMA - ger upphov till tromber, men här kommer inte koagulationsämnen förbrukas på samma sätt, men kan ge en hemolytisk anemi

Question 29

Vilka två typer av proteinuri brukar man prata om?

Answer 29

Tubulär - tubuli kan inte reabsorbera lågmolekylära ämnen Glomerulär - ökad glomerulär permeabilitet som kan vara selektiv eller oselektiv

Question 30

Etiologi till proteinuri

Answer 30

Ortostatisk Feber Träning UVI Nefrotiskt syndrom Pyelonefritskada

Question 31

Hur utreds proteinuri?

Answer 31

U-albumin/kreatinin-kvot S-albumin Urinodling Blodtryck Anamnes Ultraljud

Question 32

Vilka typer av proteiner finns det?

Answer 32

Små - filtreras ut i primärurinen, reabsorberas proximalt Mellan - albumin Stora - fibrinogen, IgM (om de filtreras uppstår skada)

Question 33

Hur behandlas proteinuri?

Answer 33

1. Behandla bakomliggande orsak 2. ACE-hämmare eller AT-2-antagonist

Question 34

När är proteinuri akut, respektive när kan man avsluta en misstanke?

Answer 34

Akut - 3+ på urinsticka, ödem, hypertoni Avsluta - ortostatisk, övergående 1/2 +

Question 35

Vad är definitionen av nefrotiskt syndrom?

Answer 35

Proteinuri Hypoalbuminemi Perifera ödem

Question 36

Hur är epidemiologin vid nefrotiskt syndrom?

Answer 36

2-3/100 000/år Dubbelt så vanligt hos män 80-90% har MCGN

Question 37

Patogenes vid MCGN?

Answer 37

Oklart, men är en podocytpåverkan som ger ödem p.g.a. a) hydrostatiska trycket minskar b) minska vätska intravaskulärt som aktiverar RAAS och ger natrium- och vattenretention

Question 38

Hur behandlas MCGN?

Answer 38

Steroiddos, hög Saltrestriktion Ev. sänka blodtrycket Kan även ge albumin och furix

Question 39

Hur behandlar man med albumin och furix?

Answer 39

1. Albumin - mobiliserar vätska till blodbanan, men då ökar vätskemängden där vilket ger risk för lungödem m.m. 2. Diuretika - minskar risk för övervätskning

Question 40

Vilka är risker vid MCGN?

Answer 40

Nedsatt cirkulation Njursvikt Infektion Tromboembolism Lungödem Hypertoni Hyperlipidemi

Question 41

Vilka typer av urinvägsinfektion finns det? Nämn typiska symptom/fynd vid dessa

Answer 41

Cystit - sveda, tät/kissar sällan, missfärgad, illaluktande Pyelonefrit - yngre barn får trötthet, skriker, ikterus, feber medan äldre barn får flanksmärta, feber, buksmärta

Question 42

Definitionen för cystit respektive pyelonefrit

Answer 42

Cystit - temperatur <38,5 och CRP <20 Pyelonefrit - temperatur >38,5 och CRP minst 20

Question 43

Vilka ålderstoppar har urinvägsinfektioner?

Answer 43

Småbarn (6-12 månader) fr.a. pojkar Därefter småflickor Pubertala/sexuellt aktiva tjejer

Question 44

Viktiga anamnestiska frågor vid misstänkt UVI

Answer 44

Stråle - småpojkar Tonåring - sexuellt, STI Yttre genitalia - yngre barn Bukstatus Hereditet - missbildning Miktion Feber

Question 45

Vad ingår i diagnostiken vid UVI?

Answer 45

Urinprov/odling - blåspunktion, mittstråle, tappningskateter Urinsticka - nitrit kan vara falskt positiv vid hematuri och hos pojkar

Question 46

Hur behandlas UVI?

Answer 46

IV - cefotaxim, meropenem PO - cefixim, trimsulfa

Question 47

Varför ges cefixim och trimsulfa jämfört med det som brukar erbjudas för vuxna (selexid, ciprofloxacin)?

Answer 47

Ciprofloxacin är en flurokinolon som kan orsaka led-/benskada Selexid är pivmecillinam d.v.s. beta-laktamantibiotika, ännu inte prövat hos barn

Question 48

Vilka är riskfaktorer för njurskada?

Answer 48

Högt CRP Recidiverande pyelonefrit Annan bakterie än e. coli Nedsatt njurfunktion

Question 49

Hur ska barn <2 år följas efter UVI?

Answer 49

x

Question 50

Hur ska barn >2 år följas efter UVI?

Answer 50

x