Barnnefrologi Flashcards
Vilken njure ligger högre upp?
Höger njure, högre än Th12
Hur utvecklas GFR?
Initialt moderns, men vid 6 veckor sjunker det till 20-23
Ökar vid 2 år
Vilka typer av njursvikt finns det?
Prerenal - nedsatt blodflöde
Renal - njurparenkymet påverkas
Postrenal - påverkat avflöde
Vilka är två farliga konsekvenser av njursvikt?
Hyperkalemiorsakad arytmi
Lungödem p.g.a. övervätskning
Vilken är vanligaste orsaken till akuten njursvikt hos barn?
Hemolytiskt uremiskt syndrom
Vad är patogenesen för typisk HUS?
- EHEC/shigella har verotoxin
- Kan binda till endotelceller och verka cytotoxiskt
- Triggar komplementsystem genom uppreglering av p-selektin på cellytor
- Interferar med komplementsystemets regulatorprotein
- Deposition fastnar
- Renal njursvikt
Vad är skillnaden på TMA, TPP, HUS, DIC och ITP?
TMA - parapplybegrepp, som karaktäriseras av mikrotrombotisering och perifer trombocytkonsumtion
TTP - trombocyter aggregerar spontant och bildar tromber samt koagulerar, kan skada erytrocyter
HUS - endotelskada som ger hemolys, trombocytopeni och akut njursvikt
DIC - koagulationen börjar med trombocyter, vilket dels ger mikrotromber men även då de förbrukas ger blödning
ITP - ökad trombocytnedbrytning som inte kan kompenseras, primär eller sekundär
När utreds hematuri?
Makroskopisk hematuri
3 prov med 1+ på urinsticka
Etiologier till hematuri (blod och icke-blod)
Blod - infektion, hinder (sten, tumör, hydronefros, cysta)
Icke-blöd - rödbeta, läkemedel (rifampicin), hemoglobulinuri, myogobulinuri
Vilka två “röda” färger kan urin ha?
Klarrött - nedre urinvägar
Porterfärgad - övre njure
Hur ska hematuri utredas?
Blodprov - CRP, C3/C4, ANA, ANCA
Urinprov - sediment, kvot, kalcium/kreatinin
Övriga: blodtryck, ultraljud, anamnes
Vad är karaktäristika för nefrit?
Hematuri
Albuminuri (<3 g/dygn)
Hypertoni
Nedsatt njurfunktion
Etiologi till hematuri vid glomerulonefrit?
Post-streptokock glomerulonefrit
IgA-nefrit
Patogenes av post-streptokockglomerulonefrit?
- ÖLI (1-2 veckor) och hudmanifestation (3-6 veckor) med GAS, GCS, GGS
- Anti-IgG-reaktion mot M-protein på GBM
- Immunkomplex med deposition
- Akut njursvikt
Vad ska utredas vid PSGN?
Urinsticka
Strep-A/svalgodling
Kreatinin
Förhöjt blodtryck
Minskad C3
Hur behandlas PSGN?
Kalciuminhibitor
ACE-hämmare
När ska man ta njurbiopsi vid PSGN?
När det börjar avvika från det normala, d.v.s. om t.ex. prover inte normaliseras
Förloppet vid IgA-nefrit?
- ÖLI
- 1-2 dygn
- Defekt glykosylering av IgA
- Ansamlas i njurarna
- Akut njursvikt
Kliniska fynd/diagnos vid IgA-nefrit?
Hematuri - mikro- eller makroskopisk
20-40% får kvarstående njursvikt med ett kroniskt förlopp
Biopsi ger diagnos - visar IgA-deposition
Hur behandlas IgA-nefrit?
ACE-hämmare
Kortison
Cyklofosfamid
Vilken vaskulit är vanligast efter spädbarnsåren?
IgA-vaskulit
Vilka är de fyra kliniska fynden vid IgA-nefrit?
Hudblödning på underben/klinkor
Intermittent ledsvullnad och smärta
Hematuri/proteinuri (35% vid debut)
Buksmärta p.g.a. svullen och inflammerad tarmslemhinna
Hur behandlas IgA-nefrit?
Steroider
Exspektans (ska följas med bl.a. urinsticka)
NSAID - ledsvullnad, smärta
ACE-hämmare
Cellcept
Varför stiger IgA efter ÖLI?
Generellt finns mycket IgA bl.a. nasalt
Vad är en svår nefrit?
Högt kreatinin
Proteinuri
Hypertoni
Ihållande feber
Kvarstående makroskopisk hematuri
Systemisk påverkan
Varför är det viktigt att vara vaksam med uppföljningar vid IgA-vaskulit?
Risk att det utvecklas till nefrit med normal komplement, fr.a. de första 4-8 veckorna
Ska screenas med urinsticka och om positiv/svåra symptom görs biopsi
Vad skiljer TTP och HUS?
Både är TMA - trombotisk mikroangiopati - men TTP beror på ADAMTS13-brist (vWF-metalloproteas) och HUS kan vara typisk (verotoxin) eller atypisk (defekt av bl.a. komplementsystem)
Vad skiljer DIC från TMA?
DIC - frisättning av prokoagulanter/endotellcellsskada ger upphov till att faktor X aktiveras, samtidigt förbrukas koagulationsämnen som ger blödning
TMA - ger upphov till tromber, men här kommer inte koagulationsämnen förbrukas på samma sätt, men kan ge en hemolytisk anemi
Vilka två typer av proteinuri brukar man prata om?
Tubulär - tubuli kan inte reabsorbera lågmolekylära ämnen
Glomerulär - ökad glomerulär permeabilitet som kan vara selektiv eller oselektiv
Etiologi till proteinuri
Ortostatisk
Feber
Träning
UVI
Nefrotiskt syndrom
Pyelonefritskada
Hur utreds proteinuri?
U-albumin/kreatinin-kvot
S-albumin
Urinodling
Blodtryck
Anamnes
Ultraljud
Vilka typer av proteiner finns det?
Små - filtreras ut i primärurinen, reabsorberas proximalt
Mellan - albumin
Stora - fibrinogen, IgM (om de filtreras uppstår skada)
Hur behandlas proteinuri?
- Behandla bakomliggande orsak
- ACE-hämmare eller AT-2-antagonist
När är proteinuri akut, respektive när kan man avsluta en misstanke?
Akut - 3+ på urinsticka, ödem, hypertoni
Avsluta - ortostatisk, övergående 1/2 +
Vad är definitionen av nefrotiskt syndrom?
Proteinuri
Hypoalbuminemi
Perifera ödem
Hur är epidemiologin vid nefrotiskt syndrom?
2-3/100 000/år
Dubbelt så vanligt hos män
80-90% har MCGN
Patogenes vid MCGN?
Oklart, men är en podocytpåverkan som ger ödem p.g.a.
a) hydrostatiska trycket minskar
b) minska vätska intravaskulärt som aktiverar RAAS och ger natrium- och vattenretention
Hur behandlas MCGN?
Steroiddos, hög
Saltrestriktion
Ev. sänka blodtrycket
Kan även ge albumin och furix
Hur behandlar man med albumin och furix?
- Albumin - mobiliserar vätska till blodbanan, men då ökar vätskemängden där vilket ger risk för lungödem m.m.
- Diuretika - minskar risk för övervätskning
Vilka är risker vid MCGN?
Nedsatt cirkulation
Njursvikt
Infektion
Tromboembolism
Lungödem
Hypertoni
Hyperlipidemi
Vilka typer av urinvägsinfektion finns det? Nämn typiska symptom/fynd vid dessa
Cystit - sveda, tät/kissar sällan, missfärgad, illaluktande
Pyelonefrit - yngre barn får trötthet, skriker, ikterus, feber medan äldre barn får flanksmärta, feber, buksmärta
Definitionen för cystit respektive pyelonefrit
Cystit - temperatur <38,5 och CRP <20
Pyelonefrit - temperatur >38,5 och CRP minst 20
Vilka ålderstoppar har urinvägsinfektioner?
Småbarn (6-12 månader) fr.a. pojkar
Därefter småflickor
Pubertala/sexuellt aktiva tjejer
Viktiga anamnestiska frågor vid misstänkt UVI
Stråle - småpojkar
Tonåring - sexuellt, STI
Yttre genitalia - yngre barn
Bukstatus
Hereditet - missbildning
Miktion
Feber
Vad ingår i diagnostiken vid UVI?
Urinprov/odling - blåspunktion, mittstråle, tappningskateter
Urinsticka - nitrit kan vara falskt positiv vid hematuri och hos pojkar
Hur behandlas UVI?
IV - cefotaxim, meropenem
PO - cefixim, trimsulfa
Varför ges cefixim och trimsulfa jämfört med det som brukar erbjudas för vuxna (selexid, ciprofloxacin)?
Ciprofloxacin är en flurokinolon som kan orsaka led-/benskada
Selexid är pivmecillinam d.v.s. beta-laktamantibiotika, ännu inte prövat hos barn
Vilka är riskfaktorer för njurskada?
Högt CRP
Recidiverande pyelonefrit
Annan bakterie än e. coli
Nedsatt njurfunktion
Hur ska barn <2 år följas efter UVI?
x
Hur ska barn >2 år följas efter UVI?
x
