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Nefro-Uro > Malformaciones congénitas de vejiga, uretra, pene y testículos > Flashcards

Malformaciones congénitas de vejiga, uretra, pene y testículos Flashcards

1
Q

Cómo se define el RVU?

A

Paso retrógrado de orina desde la vejiga al TUS

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Q

En qué grupos es más prevalente el RVU?

A

1% niños
16% lactantes con hidronefrosis

Incidencia mayor en niños con ITU

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3
Q

Consecuencias de la hidronefrosis

A

Niños: ERC terminal y HTA

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4
Q

Objetivos del tratamiento del RVU

A

Preservar la función renal y minimizar el riesgo de pielonefritis

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5
Q

V/F: el reflujo es una causa de ITU

A

FALSO, pero hay factores que aumenatn el riesgo: reflujo de alto grado, niñas, disfunción vesical…

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6
Q

Factores anatómicos que protegen de RVU

A
  • Vaina de Waldeyer: uréter extravesical 2-3 cm
  • Uréter intramural
  • Diámetro/longitud del trayecto submucoso del uréter (5-15 mm)
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7
Q

Factores funcionales que protegen de RVU

A

Musculatura intrínseca ureteral

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8
Q

Etiología del RVU primario

A

Anomalía congénita de la unión urétero-vesical (menor trayecto submucoso del uréter)

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9
Q

Etiología del RVU secundario

A

Anomalía de la unión urétero-vesical por causa obstructiva, hiperpresión vesical o infección

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10
Q

Diagnóstico del RVU

A

CUMS

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11
Q

Grado III del RVU

A

Dilatación de uréteres y cálices

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12
Q

Tratamiento de primera línea del RVU

A

Conservador con profilaxis ATB durante 4-5 años

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13
Q

V/F: el reflujo ureteral puede resolver espontáneamente

A

VERDADERO, en los primeros 4-5 años

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14
Q

Tratamiento de segunda línea del RVU

A

Si no ha resuelto en 4-5 años:
- Endoscopia de Deflux y Ventri para bajo grado: cierre del orificio submucoso
- Quirúrgico para alto grado: aumentar el trayecto submucoso del uréter

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15
Q

Indicaciones del cribado de RVU

A

Otros casos de reflujo en la familia

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16
Q

Cómo se define la extrofia vesical?

A

Apertura de la vejiga por su cara anterior y fusión con la piel del abdomen: vemos una placa extrófica que es la pared posterior de la vejiga

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17
Q

Qué suele asociar la extrofia vesical?

A

Epispadias

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18
Q

Grado IV del RVU

A

Dilatación y tortuosidad de los uréteres

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19
Q

Anomalías urinarias y sexuales de la extrofia vesical

A

El TUS suele estar bien, pero puede haber anomalías como duplicación del sistema colector

Fertilidad y erección conservadas, pero puede haber eyaculación retrógrada

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20
Q

Causa más frecuente de uropatía obstructiva de la infancia

A

Válvula de uretra posterior

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21
Q

Tratamiento de la extrofia vesical

A

Cirugía urgente las primeras 48-72h

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22
Q

Anomalías anorrectales asociadas a la extrofia vesical

A

Hipoplasia del sector anterior del esfínter anal interno

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23
Q

Localización más frecuente del divertículo vesical congénito

A

Paraureteral (90%)

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24
Q

Definición del divertículo vesical congénito

A

Herniación de la mucosa y muscular de la vejiga

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25
Q

Por qué se produce el divertículo vesical congénito paraureteral?

A

Defecto en la vaina de Waldeyer

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26
Q

Diagnóstico del divertículo vesical congénito

A

CUMS

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27
Q

Grado I del RVU

A

Reflujo hasta los uréteres, sin dilatación

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28
Q

A qué se suele asociar el divertículo vesical congénito?

A

Reflujo

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29
Q

Tratamiento del divertículo vesical congénito

A

Diverticulotomía si es sintomático o asocia reflujo

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30
Q

Causa obstructiva más frecuente de ERC infantil

A

Válvula de uretra posterior

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31
Q

Grado V del RVU

A

Dilatación y tortuosidad de los uréteres, cálices y pelvis con disfunción calicial

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32
Q

Anomalía más frecuente del uraco

A

Persistencia del uraco

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33
Q

Por qué se producen las anomalías del uraco?

A

Falta de obliteración del alantoides

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34
Q

Anomalías del uraco

A
  • Persistencia del uraco
  • Seno uracal
  • Quiste del uraco
  • Divertículo vesicouracal
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35
Q

A qué se asocia la megavejiga congénita?

A

Trisomías, poco compatibles con la vida

36
Q

Anomalía uretral más frecuente

A

Hipospadias

37
Q

Causa más frecuente de ERC terminal infantil

A

RVU

38
Q

Qué anomalías asocia la hipospadia?

A
  • Meato uretral ventral
  • Incurvación ventral del pene
  • Capuchón dorsal del prepucio y fibrosis de la placa uretral distal
39
Q

Por qué se produce la hipospadias?

A

Defecto en la tubulización del surco uretral por hipogonadismo y falta de testosterona

40
Q

Por qué el hipogonadismo solo afecta a la uretra distal?

A

Porque la uretra proximal no depende de testosterona

41
Q

Tipo de hipospadias más frecuente

A

Anterior (70%), la menos severa

42
Q

Anomalías asociadas a la hipospadias

A

Criptorquidia y hernias inguinales, pero solo en las formas severas

NO son frecuentes las anomalías del TUS porque los genitales externos se forman después –> no necesarios estudios de TUS ni TUI

43
Q

Grado II del CUMS

A

Reflujo hasta los cálices y pelvis, sin dilatación

44
Q

De qué es signo la hipopadia severa + criptorquidia?

A

Trastorno de diferenciación sexual –> cariotipo, hormonas y ecografía renovesical para detectar otras malformaciones

45
Q

Tratamiento de la hipospadias

A

Qx a los 6-18 meses

Si es muy distal y sin clínica se puede no operar

46
Q

Qué es la epispadias?

A

Déficit de la uretra dorsal: meato uretral dorsal al pene

47
Q

Qué alteración asocia al epispadias principalmente?

A

Extrofia vesical

48
Q

Anomalías asociadas a epispadias

A
  • Extrofia vesical
  • Agenesia o ectopia renal
  • Reflujo
  • Diástasis del pubis
49
Q

Tratamiento de la epispadias de primera línea

A

Cirugí

50
Q

Qué genera la válvula de la uretra posterior?

A

Obstrucción congénita de la uretra posterior –> presión retrógrada con disfunción de riñón, vejiga y uréter

51
Q

Por qué se produce la válvula de uretra posterior

A

Fusión muy anterior del conducto mesonéfrico con el seno urogenital, produciendo una válvula de dos velos

52
Q

Válvula de uretra posterior tipo I

A

Se extiende distalmente desde el veru montanum

53
Q

Válvula de uretra posterior tipo II

A

Se extiende proximalmente hasta el cuello vesical

54
Q

Válvula de uretra posterior tipo III

A

Mb perforada en su parte central, distal e independiente del veru montanum

55
Q

Gravedad de los distintos tipos de válvula de uretra posterior

A

I –> la más grave
II –> ni siquiera obstruye
III –> más leve porque está perforada

56
Q

Causa más frecuente de muerte prenatal por válvula de uretra posterior

A

Hipoplasia pulmonar

57
Q

Diagnóstico prenatal de la válvula de uretra posterior

A

Ecografía prenatal –> vejiga engrosada, hidronefrosis bilateral, oligoamnios (disfunción renal) e hipoplasia pulmonar

58
Q

Diagnóstico postnatal de la válvula de uretra posterior

A

CUMS

59
Q

Qué nos puede indicar una mejor función renal en los pacientes con válvula de uretra posterior?

A
  • Reflujo unilateral masivo
  • Divertículo vesical
  • Ascitis urinaria
60
Q

Tratamiento de la válvula de uretra posterior

A

Drenaje + ablación endoscópica de la válvula

61
Q

Qué consecuencias crónicas conlleva la válvula de uretra posterior tras el tratamiento?

A
  • Riesgo de ERC terminal
  • Disfunción miccional crónica
  • Infertilidad
62
Q

V/F: la válvula de uretra posterior es más frecuente que la de uretra anterior

A

VERDADERO

63
Q

A qué se asocia y por qué se produce la válvula de uretra anterior?

A

Divertículos uretrales que funcionan como válvulas

64
Q

Qué es el siringocele?

A

Dilatación quística de las válvulas de Cowper

65
Q

Tipos de megalouretra

A
  • Escafoide: por cuerpo esponjoso
  • Fusiforme: por cuerpo esponjoso y cavernoso
66
Q

A qué se debe la megalouretra?

A

Desarrollo anormal de los tejidos del pene

67
Q

Tratamiento de la incurvación anómala del pene

A

Qx a los 18 años por mala estética o función (>30º que impida penetración)

68
Q

A qué se debe la incurvación congénita del pene?

A

Déficit de alguna capa

69
Q

V/F: la incurvación congénita del pene causa dolor a la erección

A

FALSO

70
Q

A qué se asocia la transposición penoescrotal parcial?

A

Hipospadias

71
Q

A qué se asocia la malformación penoescrotal completa?

A

Otras malformaciones, incompatible con la vida

72
Q

Definición de micropene

A

Tamaño < 2,5 desviaciones estándar de la media

73
Q

Tratamiento del micropene

A

Testosterona

74
Q

Tratamiento del pene escondido

A

Reducción de la obesidad

75
Q

Alteración más común de la diferenciación sexual masculina de los genitales externos

A

Criptorquidia

76
Q

Etiología de la criptorquidia

A

Multifactorial, aunque siempre comporta un problema endocrino

77
Q

V/F: la primera línea de tto de la criptorquidia es el tto conservador

A

VERDADERO

78
Q

Tratamiento de la criptorquidia

A

Conservador: ubicación ortotópica de los testes a los 12-18 meses (el 1º año puede resolver solo)

79
Q

Diagnóstico de criptorquidia

A

Exploración física hasta encontrar el otro teste, que suele haber superado la parte intraabdominal y quedar atascado en conducto inguinal, escrotal, femoral o perineal

80
Q

Anomalías asociadas a criptorquidia

A
  • Infertilidad (mayor cuanto más arriba quede)
  • Cáncer testicular
81
Q

Qué anomalías asociadas a criptorquidia resuelven con el tratamiento?

A

Infertilidad
El cáncer pasa de ser seminoma a ser no seminoma

82
Q

Utilidad de las hormonas en la criptorquidia

A

HCG para evitar infertildiad

83
Q

Qué es la sinorquidia?

A

Fusión de los testículos en posición extraescrotal

84
Q

Tratamiento de la poliorquidia

A

Nada salvo disgenesia (testículo atrofiado)

85
Q

Malformaciones asociadas a hipospadia

A
  • Incurvación congénita del pene
  • Megalouretra
  • Micropene
  • Quiste utrículo prostático
  • Torsión del pene
  • Trasposición penoescrotal parcial

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