Malformaciones congénitas de vejiga, uretra, pene y testículos Flashcards
Cómo se define el RVU?
Paso retrógrado de orina desde la vejiga al TUS
En qué grupos es más prevalente el RVU?
1% niños
16% lactantes con hidronefrosis
Incidencia mayor en niños con ITU
Consecuencias de la hidronefrosis
Niños: ERC terminal y HTA
Objetivos del tratamiento del RVU
Preservar la función renal y minimizar el riesgo de pielonefritis
V/F: el reflujo es una causa de ITU
FALSO, pero hay factores que aumenatn el riesgo: reflujo de alto grado, niñas, disfunción vesical…
Factores anatómicos que protegen de RVU
- Vaina de Waldeyer: uréter extravesical 2-3 cm
- Uréter intramural
- Diámetro/longitud del trayecto submucoso del uréter (5-15 mm)
Factores funcionales que protegen de RVU
Musculatura intrínseca ureteral
Etiología del RVU primario
Anomalía congénita de la unión urétero-vesical (menor trayecto submucoso del uréter)
Etiología del RVU secundario
Anomalía de la unión urétero-vesical por causa obstructiva, hiperpresión vesical o infección
Diagnóstico del RVU
CUMS
Grado III del RVU
Dilatación de uréteres y cálices
Tratamiento de primera línea del RVU
Conservador con profilaxis ATB durante 4-5 años
V/F: el reflujo ureteral puede resolver espontáneamente
VERDADERO, en los primeros 4-5 años
Tratamiento de segunda línea del RVU
Si no ha resuelto en 4-5 años:
- Endoscopia de Deflux y Ventri para bajo grado: cierre del orificio submucoso
- Quirúrgico para alto grado: aumentar el trayecto submucoso del uréter
Indicaciones del cribado de RVU
Otros casos de reflujo en la familia
Cómo se define la extrofia vesical?
Apertura de la vejiga por su cara anterior y fusión con la piel del abdomen: vemos una placa extrófica que es la pared posterior de la vejiga
Qué suele asociar la extrofia vesical?
Epispadias
Grado IV del RVU
Dilatación y tortuosidad de los uréteres
Anomalías urinarias y sexuales de la extrofia vesical
El TUS suele estar bien, pero puede haber anomalías como duplicación del sistema colector
Fertilidad y erección conservadas, pero puede haber eyaculación retrógrada
Causa más frecuente de uropatía obstructiva de la infancia
Válvula de uretra posterior
Tratamiento de la extrofia vesical
Cirugía urgente las primeras 48-72h
Anomalías anorrectales asociadas a la extrofia vesical
Hipoplasia del sector anterior del esfínter anal interno
Localización más frecuente del divertículo vesical congénito
Paraureteral (90%)
Definición del divertículo vesical congénito
Herniación de la mucosa y muscular de la vejiga
Por qué se produce el divertículo vesical congénito paraureteral?
Defecto en la vaina de Waldeyer
Diagnóstico del divertículo vesical congénito
CUMS
Grado I del RVU
Reflujo hasta los uréteres, sin dilatación
A qué se suele asociar el divertículo vesical congénito?
Reflujo
Tratamiento del divertículo vesical congénito
Diverticulotomía si es sintomático o asocia reflujo
Causa obstructiva más frecuente de ERC infantil
Válvula de uretra posterior
Grado V del RVU
Dilatación y tortuosidad de los uréteres, cálices y pelvis con disfunción calicial
Anomalía más frecuente del uraco
Persistencia del uraco
Por qué se producen las anomalías del uraco?
Falta de obliteración del alantoides
Anomalías del uraco
- Persistencia del uraco
- Seno uracal
- Quiste del uraco
- Divertículo vesicouracal
A qué se asocia la megavejiga congénita?
Trisomías, poco compatibles con la vida
Anomalía uretral más frecuente
Hipospadias
Causa más frecuente de ERC terminal infantil
RVU
Qué anomalías asocia la hipospadia?
- Meato uretral ventral
- Incurvación ventral del pene
- Capuchón dorsal del prepucio y fibrosis de la placa uretral distal
Por qué se produce la hipospadias?
Defecto en la tubulización del surco uretral por hipogonadismo y falta de testosterona
Por qué el hipogonadismo solo afecta a la uretra distal?
Porque la uretra proximal no depende de testosterona
Tipo de hipospadias más frecuente
Anterior (70%), la menos severa
Anomalías asociadas a la hipospadias
Criptorquidia y hernias inguinales, pero solo en las formas severas
NO son frecuentes las anomalías del TUS porque los genitales externos se forman después –> no necesarios estudios de TUS ni TUI
Grado II del CUMS
Reflujo hasta los cálices y pelvis, sin dilatación
De qué es signo la hipopadia severa + criptorquidia?
Trastorno de diferenciación sexual –> cariotipo, hormonas y ecografía renovesical para detectar otras malformaciones
Tratamiento de la hipospadias
Qx a los 6-18 meses
Si es muy distal y sin clínica se puede no operar
Qué es la epispadias?
Déficit de la uretra dorsal: meato uretral dorsal al pene
Qué alteración asocia al epispadias principalmente?
Extrofia vesical
Anomalías asociadas a epispadias
- Extrofia vesical
- Agenesia o ectopia renal
- Reflujo
- Diástasis del pubis
Tratamiento de la epispadias de primera línea
Cirugí
Qué genera la válvula de la uretra posterior?
Obstrucción congénita de la uretra posterior –> presión retrógrada con disfunción de riñón, vejiga y uréter
Por qué se produce la válvula de uretra posterior
Fusión muy anterior del conducto mesonéfrico con el seno urogenital, produciendo una válvula de dos velos
Válvula de uretra posterior tipo I
Se extiende distalmente desde el veru montanum
Válvula de uretra posterior tipo II
Se extiende proximalmente hasta el cuello vesical
Válvula de uretra posterior tipo III
Mb perforada en su parte central, distal e independiente del veru montanum
Gravedad de los distintos tipos de válvula de uretra posterior
I –> la más grave
II –> ni siquiera obstruye
III –> más leve porque está perforada
Causa más frecuente de muerte prenatal por válvula de uretra posterior
Hipoplasia pulmonar
Diagnóstico prenatal de la válvula de uretra posterior
Ecografía prenatal –> vejiga engrosada, hidronefrosis bilateral, oligoamnios (disfunción renal) e hipoplasia pulmonar
Diagnóstico postnatal de la válvula de uretra posterior
CUMS
Qué nos puede indicar una mejor función renal en los pacientes con válvula de uretra posterior?
- Reflujo unilateral masivo
- Divertículo vesical
- Ascitis urinaria
Tratamiento de la válvula de uretra posterior
Drenaje + ablación endoscópica de la válvula
Qué consecuencias crónicas conlleva la válvula de uretra posterior tras el tratamiento?
- Riesgo de ERC terminal
- Disfunción miccional crónica
- Infertilidad
V/F: la válvula de uretra posterior es más frecuente que la de uretra anterior
VERDADERO
A qué se asocia y por qué se produce la válvula de uretra anterior?
Divertículos uretrales que funcionan como válvulas
Qué es el siringocele?
Dilatación quística de las válvulas de Cowper
Tipos de megalouretra
- Escafoide: por cuerpo esponjoso
- Fusiforme: por cuerpo esponjoso y cavernoso
A qué se debe la megalouretra?
Desarrollo anormal de los tejidos del pene
Tratamiento de la incurvación anómala del pene
Qx a los 18 años por mala estética o función (>30º que impida penetración)
A qué se debe la incurvación congénita del pene?
Déficit de alguna capa
V/F: la incurvación congénita del pene causa dolor a la erección
FALSO
A qué se asocia la transposición penoescrotal parcial?
Hipospadias
A qué se asocia la malformación penoescrotal completa?
Otras malformaciones, incompatible con la vida
Definición de micropene
Tamaño < 2,5 desviaciones estándar de la media
Tratamiento del micropene
Testosterona
Tratamiento del pene escondido
Reducción de la obesidad
Alteración más común de la diferenciación sexual masculina de los genitales externos
Criptorquidia
Etiología de la criptorquidia
Multifactorial, aunque siempre comporta un problema endocrino
V/F: la primera línea de tto de la criptorquidia es el tto conservador
VERDADERO
Tratamiento de la criptorquidia
Conservador: ubicación ortotópica de los testes a los 12-18 meses (el 1º año puede resolver solo)
Diagnóstico de criptorquidia
Exploración física hasta encontrar el otro teste, que suele haber superado la parte intraabdominal y quedar atascado en conducto inguinal, escrotal, femoral o perineal
Anomalías asociadas a criptorquidia
- Infertilidad (mayor cuanto más arriba quede)
- Cáncer testicular
Qué anomalías asociadas a criptorquidia resuelven con el tratamiento?
Infertilidad
El cáncer pasa de ser seminoma a ser no seminoma
Utilidad de las hormonas en la criptorquidia
HCG para evitar infertildiad
Qué es la sinorquidia?
Fusión de los testículos en posición extraescrotal
Tratamiento de la poliorquidia
Nada salvo disgenesia (testículo atrofiado)
Malformaciones asociadas a hipospadia
- Incurvación congénita del pene
- Megalouretra
- Micropene
- Quiste utrículo prostático
- Torsión del pene
- Trasposición penoescrotal parcial