Malformaciones congénitas de vejiga, uretra, pene y testículos Flashcards

(85 cards)

1
Q

Cómo se define el RVU?

A

Paso retrógrado de orina desde la vejiga al TUS

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Q

En qué grupos es más prevalente el RVU?

A

1% niños
16% lactantes con hidronefrosis

Incidencia mayor en niños con ITU

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3
Q

Consecuencias de la hidronefrosis

A

Niños: ERC terminal y HTA

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4
Q

Objetivos del tratamiento del RVU

A

Preservar la función renal y minimizar el riesgo de pielonefritis

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5
Q

V/F: el reflujo es una causa de ITU

A

FALSO, pero hay factores que aumenatn el riesgo: reflujo de alto grado, niñas, disfunción vesical…

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6
Q

Factores anatómicos que protegen de RVU

A
  • Vaina de Waldeyer: uréter extravesical 2-3 cm
  • Uréter intramural
  • Diámetro/longitud del trayecto submucoso del uréter (5-15 mm)
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7
Q

Factores funcionales que protegen de RVU

A

Musculatura intrínseca ureteral

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8
Q

Etiología del RVU primario

A

Anomalía congénita de la unión urétero-vesical (menor trayecto submucoso del uréter)

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9
Q

Etiología del RVU secundario

A

Anomalía de la unión urétero-vesical por causa obstructiva, hiperpresión vesical o infección

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10
Q

Diagnóstico del RVU

A

CUMS

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11
Q

Grado III del RVU

A

Dilatación de uréteres y cálices

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12
Q

Tratamiento de primera línea del RVU

A

Conservador con profilaxis ATB durante 4-5 años

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13
Q

V/F: el reflujo ureteral puede resolver espontáneamente

A

VERDADERO, en los primeros 4-5 años

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14
Q

Tratamiento de segunda línea del RVU

A

Si no ha resuelto en 4-5 años:
- Endoscopia de Deflux y Ventri para bajo grado: cierre del orificio submucoso
- Quirúrgico para alto grado: aumentar el trayecto submucoso del uréter

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15
Q

Indicaciones del cribado de RVU

A

Otros casos de reflujo en la familia

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16
Q

Cómo se define la extrofia vesical?

A

Apertura de la vejiga por su cara anterior y fusión con la piel del abdomen: vemos una placa extrófica que es la pared posterior de la vejiga

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17
Q

Qué suele asociar la extrofia vesical?

A

Epispadias

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18
Q

Grado IV del RVU

A

Dilatación y tortuosidad de los uréteres

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19
Q

Anomalías urinarias y sexuales de la extrofia vesical

A

El TUS suele estar bien, pero puede haber anomalías como duplicación del sistema colector

Fertilidad y erección conservadas, pero puede haber eyaculación retrógrada

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20
Q

Causa más frecuente de uropatía obstructiva de la infancia

A

Válvula de uretra posterior

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21
Q

Tratamiento de la extrofia vesical

A

Cirugía urgente las primeras 48-72h

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22
Q

Anomalías anorrectales asociadas a la extrofia vesical

A

Hipoplasia del sector anterior del esfínter anal interno

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23
Q

Localización más frecuente del divertículo vesical congénito

A

Paraureteral (90%)

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24
Q

Definición del divertículo vesical congénito

A

Herniación de la mucosa y muscular de la vejiga

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25
Por qué se produce el divertículo vesical congénito paraureteral?
Defecto en la vaina de Waldeyer
26
Diagnóstico del divertículo vesical congénito
CUMS
27
Grado I del RVU
Reflujo hasta los uréteres, sin dilatación
28
A qué se suele asociar el divertículo vesical congénito?
Reflujo
29
Tratamiento del divertículo vesical congénito
Diverticulotomía si es sintomático o asocia reflujo
30
Causa obstructiva más frecuente de ERC infantil
Válvula de uretra posterior
31
Grado V del RVU
Dilatación y tortuosidad de los uréteres, cálices y pelvis con disfunción calicial
32
Anomalía más frecuente del uraco
Persistencia del uraco
33
Por qué se producen las anomalías del uraco?
Falta de obliteración del alantoides
34
Anomalías del uraco
- Persistencia del uraco - Seno uracal - Quiste del uraco - Divertículo vesicouracal
35
A qué se asocia la megavejiga congénita?
Trisomías, poco compatibles con la vida
36
Anomalía uretral más frecuente
Hipospadias
37
Causa más frecuente de ERC terminal infantil
RVU
38
Qué anomalías asocia la hipospadia?
- Meato uretral ventral - Incurvación ventral del pene - Capuchón dorsal del prepucio y fibrosis de la placa uretral distal
39
Por qué se produce la hipospadias?
Defecto en la tubulización del surco uretral por hipogonadismo y falta de testosterona
40
Por qué el hipogonadismo solo afecta a la uretra distal?
Porque la uretra proximal no depende de testosterona
41
Tipo de hipospadias más frecuente
Anterior (70%), la menos severa
42
Anomalías asociadas a la hipospadias
Criptorquidia y hernias inguinales, pero solo en las formas severas NO son frecuentes las anomalías del TUS porque los genitales externos se forman después --> no necesarios estudios de TUS ni TUI
43
Grado II del CUMS
Reflujo hasta los cálices y pelvis, sin dilatación
44
De qué es signo la hipopadia severa + criptorquidia?
Trastorno de diferenciación sexual --> cariotipo, hormonas y ecografía renovesical para detectar otras malformaciones
45
Tratamiento de la hipospadias
Qx a los 6-18 meses Si es muy distal y sin clínica se puede no operar
46
Qué es la epispadias?
Déficit de la uretra dorsal: meato uretral dorsal al pene
47
Qué alteración asocia al epispadias principalmente?
Extrofia vesical
48
Anomalías asociadas a epispadias
- Extrofia vesical - Agenesia o ectopia renal - Reflujo - Diástasis del pubis
49
Tratamiento de la epispadias de primera línea
Cirugí
50
Qué genera la válvula de la uretra posterior?
Obstrucción congénita de la uretra posterior --> presión retrógrada con disfunción de riñón, vejiga y uréter
51
Por qué se produce la válvula de uretra posterior
Fusión muy anterior del conducto mesonéfrico con el seno urogenital, produciendo una válvula de dos velos
52
Válvula de uretra posterior tipo I
Se extiende distalmente desde el veru montanum
53
Válvula de uretra posterior tipo II
Se extiende proximalmente hasta el cuello vesical
54
Válvula de uretra posterior tipo III
Mb perforada en su parte central, distal e independiente del veru montanum
55
Gravedad de los distintos tipos de válvula de uretra posterior
I --> la más grave II --> ni siquiera obstruye III --> más leve porque está perforada
56
Causa más frecuente de muerte prenatal por válvula de uretra posterior
Hipoplasia pulmonar
57
Diagnóstico prenatal de la válvula de uretra posterior
Ecografía prenatal --> vejiga engrosada, hidronefrosis bilateral, oligoamnios (disfunción renal) e hipoplasia pulmonar
58
Diagnóstico postnatal de la válvula de uretra posterior
CUMS
59
Qué nos puede indicar una mejor función renal en los pacientes con válvula de uretra posterior?
- Reflujo unilateral masivo - Divertículo vesical - Ascitis urinaria
60
Tratamiento de la válvula de uretra posterior
Drenaje + ablación endoscópica de la válvula
61
Qué consecuencias crónicas conlleva la válvula de uretra posterior tras el tratamiento?
- Riesgo de ERC terminal - Disfunción miccional crónica - Infertilidad
62
V/F: la válvula de uretra posterior es más frecuente que la de uretra anterior
VERDADERO
63
A qué se asocia y por qué se produce la válvula de uretra anterior?
Divertículos uretrales que funcionan como válvulas
64
Qué es el siringocele?
Dilatación quística de las válvulas de Cowper
65
Tipos de megalouretra
- Escafoide: por cuerpo esponjoso - Fusiforme: por cuerpo esponjoso y cavernoso
66
A qué se debe la megalouretra?
Desarrollo anormal de los tejidos del pene
67
Tratamiento de la incurvación anómala del pene
Qx a los 18 años por mala estética o función (>30º que impida penetración)
68
A qué se debe la incurvación congénita del pene?
Déficit de alguna capa
69
V/F: la incurvación congénita del pene causa dolor a la erección
FALSO
70
A qué se asocia la transposición penoescrotal parcial?
Hipospadias
71
A qué se asocia la malformación penoescrotal completa?
Otras malformaciones, incompatible con la vida
72
Definición de micropene
Tamaño < 2,5 desviaciones estándar de la media
73
Tratamiento del micropene
Testosterona
74
Tratamiento del pene escondido
Reducción de la obesidad
75
Alteración más común de la diferenciación sexual masculina de los genitales externos
Criptorquidia
76
Etiología de la criptorquidia
Multifactorial, aunque siempre comporta un problema endocrino
77
V/F: la primera línea de tto de la criptorquidia es el tto conservador
VERDADERO
78
Tratamiento de la criptorquidia
Conservador: ubicación ortotópica de los testes a los 12-18 meses (el 1º año puede resolver solo)
79
Diagnóstico de criptorquidia
Exploración física hasta encontrar el otro teste, que suele haber superado la parte intraabdominal y quedar atascado en conducto inguinal, escrotal, femoral o perineal
80
Anomalías asociadas a criptorquidia
- Infertilidad (mayor cuanto más arriba quede) - Cáncer testicular
81
Qué anomalías asociadas a criptorquidia resuelven con el tratamiento?
Infertilidad El cáncer pasa de ser seminoma a ser no seminoma
82
Utilidad de las hormonas en la criptorquidia
HCG para evitar infertildiad
83
Qué es la sinorquidia?
Fusión de los testículos en posición extraescrotal
84
Tratamiento de la poliorquidia
Nada salvo disgenesia (testículo atrofiado)
85
Malformaciones asociadas a hipospadia
- Incurvación congénita del pene - Megalouretra - Micropene - Quiste utrículo prostático - Torsión del pene - Trasposición penoescrotal parcial