Malformaciones congénitas de riñón y uréter Flashcards
Prevalencia de malformaciones de riñón y uréter
0,3-1 / 1000 nacidos vivos
De qué tejido embrionario derivan el riñón y los uréteres?
Mesodermo intermedio del que nacen los cordones nefrogénicos: pronefros, mesonefros y metanefros
Qué deriva del mesonefros?
Tubo de Wolff y brote ureteral que dará los uréteres
Qué deriva del metanefros?
Blastema metanéfrico que dará lugar al riñón
Anomalía numérica del riñón más frecuente
Agenesia unilateral (1/1000)
En qué riñón es más frecuente la agenesia unilateral?
Izqdo
En qué sexo es más frecuente la agenesia unilateral?
Varones
Qué anomalía asocia la agenesia unilateral del riñón con más frecuencia?
Agenesia del conducto deferente por origen común con el uréter
Anomalía del riñón en volumen más frecuente
Hipoplasia renal: menos nefronas funcionantes, ya sea completa o segmentaria solo en una parte del riñón
A qué se debe la displasia renal?
La yema ureteral no se forma bien durante la fase de inducción
Qué produce la displasia renal?
Displasia multiquística o nefrona quística multilocular
Qué conlleva la meduloespongiosis o enfermedad de Cachi-Richi?
Quistes y calcificaciones en las pirámides renales que originan litiasis renal
Prevalencia de la ectopia renal
1/500
En qué riñón es más común la ectopia renal?
Izqdo
Qué alteración asocia la ectopia renal?
Hidronefrosis (56%) y anomalías genitales (15%)
Anomalía congénita más frecuente de los uréteres
Duplicidad ureteral
En qué consiste la ectopia renal cruzada?
Fusión del riñón izqdo con el drcho, cada uno con su uréter
Prevalencia del riñón en herradura
1/400
Qué tienen en común el riñón en herradura y la ectopia renal?
Vascularización aberrante
Número de venas y arterias normales de un riñón
1 vena
1-2 arterias
Qué produce el divertículo calicial?
Dilatación de un cáliz renal –> estasis de orina y calcificaciones
V/F: el divertículo calicial solo se trata si es sintomático
VERDADERO
Qué provoca la megacaliosis?
La orina tarda en salir porque las pirámides no se desarrollan mucho, pero no suele ser obstructivo
Cuál es la forma de hidronefrosis fetal más frecuente?
Síndrome de unión pieloureteral
A qué se debe la unión pieloureteral?
- Primario: hipertrofia de fibras musculares o vasos que estenosan en su paso
- Funcional: desorganización de la peristalsis muscular del uréter
Clínica de la unión pieloureteral
Dolor cólico intermitente que aumenta con líquidos o alcohol, ya que se produce más orina y se distiende más
Prueba más importante de diagnóstico de la unión pieloureteral
Renograma diurético (MAG-3 con Tc) para ver la obstrucción
V/F: el sd de la unión pieloureteral siempre se trata
VERDADERO
Tratamiento de la unión pieloureteral
Pieloplastia: cortar la zona de obstrucción y volver a unir
Malformación en número más frecuente de los uréteres
Duplicidad ureteral
Cómo se comporta la duplicidad ureteral?
Un uréter drena la parte superior del riñón en la parte inferior de la vejiga y otro al revés
Tratamiento de la duplicidad ureteral
Nada, aunque a veces un uréter produce reflujo e infección
Frecuencia de la duplicidad ureteral
1/500
Consecuencias de la ectopia ureteral
Incontinencia urinaria si drena más allá del esfínter
Qué es el ureterocele?
Un uréter que se hace quístico y obstructivo en su desembocadura, causando piedras por acumulación de orina y hematuria
Anomalía más frecuente del trayecto del uréter
Megauréter
Etiología del megauréter
Dilatación congénita por sustitución de fibras musculares por tejido fibroso o anomalías en la disposición de las fibras
Diagnóstico del megauréter
Renograma isotópico
Tratamiento del megauréter
Cirugái con reimplante si resulta obstructivo
V/F: el megauréter siempre se trata
FALSO, solo si es obstructivo
Comportamiento más frecuente del megauréter
Refluyente y obstructivo
