Enfermedades sistémicas con afectación renal Flashcards
Qué sucede con la enfermedad sistémica inmune cuando progresa la afectación renal?
Disminuye por la inmunosupresión inducida por la uremia
Qué marca el pronóstico en el LES?
Nefritis lúpica
V/F: la EMTC es más grave si predomina el LES
FALSO: si predomina la esclerodermia
V/F: la nefritis lúpica tiene peor pronóstico en hombres
V
Qué sospechamos si un paciente presenta ANA+ y enfermedad renal?
Nefritis lúpica
Qué marcadores inmunológicos están presentes en la nefritis lúpica?
- ANA
- Ac anti-DNAds
- Ena (Anti-Sm)
Qué marca la actividad de la nefritis lúpica?
Descenso del complemento
Niveles del complemento en la nefritis lúpica
Reducidos
Evolución del daño renal asociado a nefritis lúpica
Inmunocomplejos que se depositan primero subendotelial y mesangial, después subepitelial, activan el complemento y producen inflamación, necrosis y fibrosis glomerular
Cómo se define la afectación renal en la nefritis lúpica?
Proteinuria > 0,5 g/24h o biopsia renal II-V
Tratamiento de la nefritis lúpica
- Inmunosupresores
- IECA y/o ARA-II si proteinuria > 0,5 g/24h o TAS > 139/89
- Hidroxicloroquina a todos
- Estatinas
- Suplementos de vit D, calcio y bifosfonatos
V/F: la biopsia renal se le hace a todos los pacientes con LES con signos de afectación renal
V
Qué clases de nefritis lúpica son proliferativas?
III y IV
Qué clases de nefritis lúpica son NO proliferativas?
II y V
Cuál es la clase de nefritis lúpica más biopsiada?
IV
En qué clases de nefritis lúpica necesitamos inmunosupresores?
IV y V
Qué sospechamos si vemos anti-SCL70?
Esclerodermia
Qué vasculitis sospechamos en un paciente con infartos macroscópicos?
PAN
En qué clase de nefritis lúpica encontramos depósitos full-house?
IV
Diferencia entre nefritis lúpica clase III y IV
Proliferación endo y extracapilar en < 50% / > 50% de glomérulos
Hallazgos en el sedimento de la nefritis lúpica grado III
- Proteinuria mayor (sd nefrótico a veces)
- HTA
- Aumento de creatinina sérica
Hallazgos en el sedimento de la nefritis lúpica grado I y II
Microhematuria y proteinuria en grado no nefrótico
Hallazgos en el sedimento de la nefritis lúpica grado IV
Proteinuria, hematuria y sedimento activo
Qué vasculitis sospechamos en un paciente con aneurismas en bifurcaciones arteriales?
PAN
Qué sospechamos si encontramos en sangre b2glicoproteína-I?
SAF
Qué lesiones renales encontramos en el SAF?
- Lesiones vasculares
- Nefropatía
V/F: las trombosis de vasos renales en el SAF son más frecuentes que otras trombosis de grandes vasos
FALSO: menos frecuentes
Tratamiento del SAF
- IECA y ARA-II
- Anticoagulación
- Eculizumab o Rituximab en caso de microangiopatía trombótica
Qué Ac son frecuentes en la esclerodermia?
Ac antinucleares:
- Ac anti-SCL70
- Ac anti-RNA polimerasa
- Ac anti-RNP
Qué indican los Ac anticentrómero?
Protección frente a esclerodermia renal
Qué clínica produce la crisis esclerodérmica renal?
- Proteinuria no nefrótica
- HTA acelerada / maligna
- Anemia hemolítica microangiopática
- IR
A qué está asociada la crisis renal esclerodérmica?
Ac anti-RNA polimerasa III
Factores de riesgo de mal pronóstico de la crisis renal esclerodérmica
Normotensos
Qué sospechamos en un paciente con nódulos no cavitados y ANCA+?
GEPA
Evolución de la fisiopatología del daño renal producido por la esclerodermia
1- Lesión inicial del endotelio de vasos interlobulares, arterias arcuatas y capilares glomerulares
2- Proliferación intimal en capas de cebolla
3- Agregación plaquetaria y liberación de factores de crecimiento
4- Hiperplasia del ap. yuxtaglomerular –> renina –> VC –> menor FG –> ERC
V/F: en la esclerodermia damos la mínima cantidad de corticoides posible
V
Qué patología inmunológica se asocia a un estado proinflamatorio general?
Amiloidosis
Tratamiento de la microangiopatía trombótica asociada a la esclerodermia
Plasmaféresis
Qué tres patologías asocia la enfermedad mixta del tejido conectivo?
LES + esclerodermia + polimiositis
Qué enfermedad predomina en las formas graves de la enfermedad mixta del tejido conectivo?
Esclerodermia
Afectación nefrológica más frecuente en la EMTC
- GN membranosa (34%)
- GN proliferativa mesangial (30%)
Qué sospechamos si vemos al MET un depósito de IgM a modo de huella dactilar?
Crioglobulinemia
V/F: la afectación renal en la EMTC ocurre en > 50%
FALSO: 10-40%
V/F: el síndrome nefrótico en la EMTC ocurre en < 50% de casos de afectación renal
FALSO: 75%
Qué hallazgos inmunológicos podemos encontrar en la EMTC?
Ac anti-ENA con C sérico normal o alto
Tratamiento de la EMTC
Esteroides
Qué alteración nefrológica puede causar el Sjogren?
Nefropatía tubulointersticial
Qué alteración renal produce la artritis reumática?
GN mesangial
El Sjogren produce afectación renal en <50% de casos
V (25%)
En qué grupo predomina el mieloma múltiple?
Varones (2:1)
V/F: El mieloma múltiple tiene manifestaciones renales en > 50% de casos
VERDADERO
Lesión renal más frecuente del mieloma múltiple
Nefropatía tubulointersticial por riñón de mieloma (40-60%)
Qué sospechamos si vemos Ac anti-RNApolimerasa?
Esclerodermia
V/F: para la confirmación diagnóstica de la lesión renal por mieloma múltiple es necesario el aspirado-biopsia de la médula ósea (>10% de células plasmáticas)
VERDADERO
Qué sospechamos si vemos lesiones proliferativas glomerulares sin depósitos de
inmunoglobulinas ni complemento en la inmunofluorescencia?
SAF
Triada del SHU
Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia + FRA
Fisiopatología del SHU atípico primario
Alteración genética del complemento
Tratamiento del SHU atípico primario
1ª: Eculizumab
2ª: plasmaféresis y/o infusión de plasma fresco
Qué sospechamos si vemos Ac anti-RNP (ribonucleoproteína)?
Esclerodermia
V/F: el SHU atípico primario tiene mayor riesgo de recidiva en trasplante que el típico
V
Fisiopatología del SHU típico secundario
Infección por E. coli o Shigella
Factores de riesgo para desarrollar ERC por SHU típico secundario
- HTA
- Oligoanuria
- Tiempo de hospitalización
Tratamiento del SHU típico con afectación neurológica grave
Eculizumab
En qué cuadros sospechamos amiloidosis?
Afectación renal asociada a un estado inflamatorio general
Etiología más frecuente de amiloidosis
Discrasia de células plasmáticas: acúmulo de proteínaVs amiloides que infiltran a nivel renal
V/F: el daño renal o cardiaco de la amiloidosis es reversible
FALSO, muchos necesitan trasplante
Amiloide relacionado con un estado proinflamatorio
AA
A qué edad afectan más las vasculitis por P-ANCA?
60-65
A qué edad afectan más las vasculitis por C-ANCA?
45-55
Qué Ac y patrón presentan los p-ANCA?
Perinuclear, anti-MPO
Qué Ac y patrón presentan los c-ANCA?
Citoplasmático, anti-PR3
Histopatología de los p-ANCA
Fibrosis y vasculitis
Qué tipo de vasculitis puede causar el VHC con más frecuencia?
Crioglobulinemia tipo II: IgM monoclonales e IgG policlonales
Histopatología de los c-ANCA
Granulomas y vasculitis
Qué ANCA tiene más riesgo de recidiva?
c-ANCA
Tratamiento de los c-ANCA
Rituximab > ciclofosfamida
Qué ANCA tiene más riesgo de fallo a tto inicial?
p-ANCA
Tratamiento de los p-ANCA
Rituximab = ciclofosfamida
Qué vasculitis presenta relación con el asma?
GEPA
En qué vasculitis de pequeño vaso es más frecuente la afectación renal?
GPA (Wegener)
En qué vasculitis de pequeño vaso es menos frecuente la afectación renal?
Poliangeitis microscópica
Causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
PAM
Qué ANCA presenta mayoritariamente la PAM?
p-ANCA
Que ANCA presenta mayoritariamente la GEPA?
Ambos (c-ANCA y p-ANCA), pero la afectación renal es infrecuente
Qué vasculitis de pequeño vaso se asocia a enfermedad otorrina?
GPA (Wegener)
Predominio sexual en GPA
Ninguno
Predominio sexual en GEPA
Mujer 3:1
Afectación renal de la PAM
Vasculitis necrotizante con GNRP (90%)
Qué vasculitis se asocia con Ac anti-mb basal?
Sd de Goodpasture
Tríada típica de la púrpura de S-H
Púrpura palpable no trombocitopénica + cólico abdominal + artritis no erosiva
Qué vasculitis se asocia a nódulos cavitados pulmonares?
GPA (Wegener)
Qué ANCA presenta la GPA?
c-ANCA
Características de la crioglobulinemia tipo I
Ig monoclonal (IgM o IgG) asociadas a mieloma
Características de la crioglobulinemia tipo II
IgM monoclonales e IgG policlonales, asociadas a VHC con frecuencia
Qué afectación renal vemos en la crioblobulinemia?
GN membranoprolifeartiva: depósito de IgM en huella dactilar
Características de la crioglobulinemia tipo III
IgM o IgG policlonal, asociadas a conectivopatías, sd linfoproliferativos y VHC
En qué crioglobulinemia tenemos más enfermedad trombopénica?
Crioglobulinemia tipo I
Qué vasculitis no mediada por ANCA se asocia a infecciones respiratorias?
Púrpura de S-H
Qué vasculitis no afecta a los pulmones?
Poliarteritis nodosa
A qué crioglobulinemia se asocia con más frecuencia el mieloma?
Crioglobulinemia tipo I
En qué grupos es más frecuente el sd de Goodpasture?
Varón joven (tabaco y cocaína)
Qué vasculitis no produce GN?
Poliarteritis nodosa
Qué sospechamos en un paciente con nódulos pulmonares no cavitados y ANCA-?
Sd de Goodpasture
Qué vasculitis produce arteritis sin GN?
Poliarteritis nodosa
Cuál es la vasculitis más común en niños?
Púpura de Schonleich-Henoch
Qué sospechamos ante un paciente que debuta con hemoptisis?
Sd de Goodpasture
V/F: la poliarteritis nodosa afecta al riñón en >50% de casos
VERDADERO: 85%
Afectación renal de la poliarteritis nodosa
- HTA y ERC
- Aneurismas en bifurcaciones
- Infartos macroscópicos
Arteritis sin GN
Tratamiento de la poliarteritis nodosa
Agresivo: GC y ciclofosfamida
Tratamiento de las vasculitis ANCA+
- Esteroides + ciclofosfamida
- GC + rituximab
V/F: las vasculitis ANCA+ se tratan independientemente del tipo de Ac y de la biopsia
VERDADERO
A qué enfermedades se asocia la poliarteritis nodosa?
VHB y tricoleucemia
Qué vasculitis de pequeño vaso ANCA+ no asocia granulomas?
PAM
En qué vasculitis podemos ver infiltrados eosinófilos?
GEPA
Qué alteración renal producen comúnmente las vasculitis ANCA+?
GN necrotizante segmentaria y focal con semilunas
V/F: las vasculitis ANCA+ presentan sedimento nefrótico
FALSO: nefrítico
Tratamiento de la PAM
Ciclofosfamida + corticoides o rituximab
Plasmaféresis en casos graves
