Lymfomen 1 Flashcards
Wat is een Hodgkin lymfoom?
De overgrote meerderheid van de lymfeklier wordt overgenomen door ontstekingsinfiltraat (verbindweefseling) met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen, meestal in combinatie met sclerose. Maar 5% van de cellen zijn kankercellen = Hodgkin/Reed-Sternbergcellen.
Wat zijn Hodgkin/Reed-Sternbergcellen?
- kwaadaardig
- reuscellen met meerdere kernen en nucleoli
- CD30+, CD15+, CD20-
- monoklonale B-cellen met IgH herschikking
Wat doen Reed-sternbergcellen
organiseert zijn eigen micro-omgeving. Het scheidt cytokines en interleukines uit waardoor de reactie van het lichaam wordt gemodificeerd. De lymfocyten kunnen hierdoor niet goed hun werk doen.
non-Hodgkin
- grootste groep maligniteiten binnen hemato-oncologische aandoeningen
- 60 verschillende klinisch pathologische entiteiten
- B-NHL 85% en T-NHL 15%
- is niet één ziektebeeld
- oorsprong in hetzij B- hetzij T-cellen die in verschillende fase van differentiatie maligne kunnen ontaarden.
Lokalisatie non-Hodgkin
o Nodaal: in lymfeklier
o Extranodaal: in organen
o Leukemisch: in bloed
gedrag non-Hodgkin
o Indolent: chronisch, onbehandeld leidt tot sterfte
o Agressief: snel overlijden
o Zeer agressief: zeer acuut, spoediagnose
Hoe ontwikkelen B-cellen?
Uit stamcellen > migreert naar secundair lymfatisch weefsel > daar is ontmoeting met een antigeen > kiemcentrum wordt gevormd > in kiemcentrum hypermutatie van Ig genen > affiniteit wordt groot > hoge affiniteit naar light zone > B-cellen verlaten lymfeklier als memory cel of plasmacel
cellen met weinig affiniteit gaan in apoptose
Gemuteerde Ig genen
diffuus grootcellig B-cel lymfoom, folliculair lymfoom, Hodgkin lymfoom
Ongemuteerde Ig genen
mantelcellymfoom
Waaruit ontstaan meeste lymfomen?
kiemcentrum (centroblast en centrocyt)
5 pijlers WHO classificatie lymfomen
- Morfologie: groot-/kleincellig
- Fenotype (immunologie): B, T, NK cel
- Genotype (moleculair): genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties
- Fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium B/Tcel, voorloper/matuur
- klinische kenmerken: presentatie, beloop
primair mediastinaal B-cel lymfoom
alleen in mediastinum
Primair CZS lymfoom
alleen in hersenen
cutane T-cel lymfoom
alleen in de huid
relatieve incidentie NHL subtypes
- 32% agressief
- 22% indolent
- 2% zeer agressief
morfologie folliculair lymfoom
kleine cellen, nodulair patroon van follikels
immunohistochemie folliculair lymfoom
CD19+, CD20+, CD10+, BCL-2+, Tcel markers negatief
genotype folliculair lymfoom
t(14;18)
Stagering folliculair lymfoom
CT-scan, PET scan en beenmergonderzoek
Wat is een folliculair lymfoom?
indolent lymfoom; vrijwel nooit pijn en klachten; vaak in de hals
B-symptomen
koorts, nachtzweten, gewichtsverlies
Therapie en prognose folliculair lymfoom
- > 65 jaar
- groeit heel langzaam, vaak bij klachten al ver
- geen kans op curatie
- alleen behandelen bij klachten met anti CD20 therapie (rituximab) en chemo
- chronische ziekte, levensverwachting 15-20 jaar
morfologie Burkitt lymfoom
diffuse infiltratie grote cellen
immunohistochemie Burkitt
positief voor B-cel markers SIgM+, CD19+, CD20+, CD22+, CD10+, CD79a+, BCL-6+
negatief voor CD5, CD23, TdT en T-cel markers
genotype Burkitt
t(14;18), cMYC positief
stageringsonderzoek Burkitt
CT, beenmergonderzoek en liquoronderzoek
Wat is Burkitt lymfoom?
Beslaat 2% van de NHL. Het is typische een ziekte van jongvolwassenen.
* USA + Europa
* Zeldzaam 2% van de NHL
* Oudere kinderen en jongvolwassenen
o Abdomen: distale ileum, coecum, mesenterium
o Extranodaal: ovaria, nieren, mammae, CZS, vaak bulky, LDH en urinezuur omhoog
* Verdubbelingstijd vaak <24 uur
* Zeer snelle groei, zeer agressief
Behandeling Burkitt
Chemotherapie, moet direct beginnen en patient wordt enkele maanden opgenomen. Volgende kuur meteen als toxiciteit 1e kuur weg is. Genezingskans 80% herstel
Welke intensieve chemo Burkitt?
acute leukemieschema of continue chemotherapie
