Hematologia Flashcards
¿A que tipo de pacientes esta indicada el tamizaje de anemia?
Infantes > 6 meses a 1 año a los 3 años y a los 5 años y gestantes
¿Cuál es el método diagnostico el cual permite clasificar las anemias en general?
Extendido de sangre periferica
¿Cuales son los criterios para tx con eritropoyetina en un px anemico?
LRC
Cancer
VIH + zidovudina
Procedimiento qx
Estándar de oro para dx de anemia ferropenica?
Aspirado de medula ósea con tinción de azul de Prusia
Tipo de anemia mas común en relación a la enfermedad crónica?
Anemia normo-normo
¿En la anemia sideroblastica, que se encuentra en el frotis de sangre periférica?
Celulas dimorficas grandes y pequeñas, con cuerpos de PAPPENHEIMER
¿Qué vitamina es util en el tx de la anemia sideroblastica?
B6 o piridoxina
¿Cuál es el tratamiento de 1ra y 2da linea en px con anemia aplasica?
1ra linea (elección) transplante alogenico de medula psea
2da linea (en caso de no ser compatibles) tx inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito con o sin ciclosporina.
Cuál es el tratamiento para la esferocitosis hereditaria?
Acido folico
Transfusión de paquete globular solo si la anemia se acompaña de infección, tiene una crisis aplasica o esta embarazada.
Esplenectomia = ultima instancia
¿Cuál es el manejo primario de la talasemia y criterio para esplenectomia ?
Transfuciones de paquetes globulares
otros: esplenectomía (transfusión > 200-250 ml/kg/año) quelación de hierro y transplante de médula ósea.
¿Cuál es el manejo inicial de la drepanocitosis?
Rehidratación = previene crisis vasoclusivas y perdida de concentración de orina.
Tratamiento curativo de la drepanocitosis?
Transplante alogenico de médula ósea.
Con qué translocación de asocia la leucemia promielocitica M3?
15;17 = CID proteina PML-RAR alfa = receptor de la vit A = no maduracion medular.
Tratamiento de IDUCCION a la remision en un px con leucemia mieloide aguda
Derivados de acido transretinoico (Citarabina) con o sin una Antraciclina (Idarrubicina).
Tx quimioterapeutico utilizado como profilaxis contra infiltrado del SNC en LLA ?
Metrotexate
¿Qué tipo de reacción de hipersensibilidad es la PTI y hacia que va dirigido el anticuerpo?
Hipersensibilidad tipo 2
Loa Ac van dirigidos a la glucoproteina IIb/IIIa o Ib/IX
¿Cuál es la clinica de la PTI?
Mujer, 50-60 años, EQUIMOSIS CON HEMORRAGIAS DE MUCOSAS LEVES
Diagnostico de exclusión. LABS plaquetas disminuidas.
Tiempos normales
Trombocitopenia
Leucopenia
¿Cuál es la alteracion citogenetica + común en LMC?
El cromosoma Filadelfia = 9;22 = fucion bcr-abl = tirosinquinasa
¿Cuales son los datos que nos hacen pensar en LMC ?
Leucocitosis con predominio NEUTROFILOS (10,000-50,000), BASOFILIA y TROMBOCITOSIS.
Edad 50-60 años
Perdida de peso, esplenomegalia = saciedad precoz, plenitus o dolor en CSI, vision borrosa priapismo e insuficiencia respiratoria = LEUCOESTASIS.
Periodo de supervivencia de la LLC al momento del diagnostico?
2-20 años
Datos clinicos y lab que nos hacen pensar en LLC?
Acumulacion de linfocitos B monoclonales
mayores de 50 años
Hombre
Relacion con infeccion por VHC
Infecciones SINOPULMONARES frecuentes gram - y oportunistas en SNC.
Neutropenia, deplecion de lincfocitos T e hipogammaglobulinemia con aumento de Linf B.
En que se puede transformar la LLC?
En linfoma de celulas B grandes = sx de Richter
¿Qué escala se encarga de estadificar y pronosticar la LLC?
Sistema RAI y BINET
¿Cuál es la anormalidad citogenetica más común en LLC?
Delecion del cromosoma 13q
¿Cuál es el tratamiento de eleccion para LLC?
Fludarabina + ciclofosfamida con o sin rituximab
Los pacientes con LLA en que organos es más común el cancer?
Colorrectal
Piel
Pulmonar
¿Cuál es el metodo dx que mejor orienta para mieloma multiple y que se debe de encontrar?
Aspirado de medula osea encontrando >o= del 10% de plasmocitos
En el mieloma multiple, ¿Cuál es la causa de la insuficiencia renal?
Deposito de cadenas ligeras.
¿Cuál es el tratamiento inicial en mieloma multiple?
Anaglesia, hidratacion intravenosa y bifosfonatos.
¿Cual son las modalidades en el tratamiento INDUCTOR del Mieloma multiple?
Posterior a la terapia inicial se puede ofrecer?
1) transplante de autologo (no curativo)
2) Esquema MPT.
¿Cuál es el tratamiento en caso de recidivas del Mieloma multiple?
Dexametasona + talidomida.
¿Clinica de la macroglobulinemia de Waldestrom?
Secrecion exagerada de IgM = hiperviscosidad = vertigo, vision borrosa, disnea, ataxia.
Edad mayores de 65 años
Desarrolan fenomeno de Raynaud y oclusion vascular periferica.
NO HAY LESION OSEA NI RENAL.
Tratamiento de elección en pacientes con Macroglobulinemia de Waldenstrom?
Plasmaferesis
Datos clinicos claves para Linfomas no Hodgkin?
85-80% son de estirpe B
Afeccion ganglionar con patron desordenado o salteados (ejemplo: retroperitoneales, axilares y del anillo de waldayer)
Masa abdominal, cono fiebre, diaforesis nocturna y perdida de peso.
¿Cuales son los linfomas no Hodgkin en adultos y en niños más comunes?.
Adultos:
- Folicular
- Celulas B grandes
- Celulas B pequeñas/LLC
Niños:
- Burkitt
- Leucemia/linfoma -linfoblastico
Sistema utilizado para estadificar linfomas ?
Ann-Arbor
Esquema quimioterapeutico de eleccion para linfomas Hodgkin y no Hodgkin?
Hodgkin = ABVD
No Hodgkin = CHOP
¿Datos clinicos que nos orientan al dx de linfoma Hodgkin?
Ganglios = unico en una sola región comunmente el CUELLO, o axilares e inguinales.
Sintomas B ( fiebre, diaforesis nocturna, dolor ganglionar despues de LA INGESTA DE ALCOHOL)
Prurito generalizado y severo
Sx de vena cava superior, debilidad y parestesias = por compresion.
¿Cuales son los 4 subtipos del linfoma Hodgkin?
Esclerosis nodular 40-80%
Celularidad mixta 20-40% (más común en px con VIH)
Predominio linfocitico 2-10%
Deplecion linfocitaria 2-15%
¿Qué tipo de herencia tiene la enfermedad de Von Willebrand?
AD, es el trastorno hemorragiparo + común a nivel mundial
¿En que cromosoma se localiza la alteracion de la enfermedad e Von Willebrand y por que se confunde con hemofilia A?
Alteracion en el cromosoma 12
Se confunde por que parte de las funciones del factor es estabilizar el factor VIII mismo de la hemofilia A
¿Dato clinico que nos hacen pensar en la enfermedad e Von Willebrand?
Sangrado mucocutaneo con sangrado PROLONGADO y EXCESIVO por cortes menores u heridas menores.
En un px con enfermedad de Von Willebrand que inicia tratamiento, en cuanto tiempo se debe de llevar acabo un seguimiento ?
10-15 años = taza de curación del 80% en ese tiempo.
¿Cuales son las pruebas iniciales en el abordaje de la enfermedad de Von Willebrand?
Determinacion del antigeno del FVW, actividad del cofactor de ristocetina y la actividad del factor VII. = TODOS DISMINUIDOS.
Clasificación de la enfermedad e Von Willebrand ?
Tipo 1 = defecto CUANTITATIVO.
Tipo2 = defecto CUALITATIVO (actividad 20-25%)
Tipo 3 = Ausencia virtual COMPLETA (actividad < 1%)
¿Tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand?
1) Inmunizar vs VHA y VHB
2) Acetato de desmopresina = inductor de la liberacion del FVW (antes de procedimientos menores). UTIL SOLO EN EL TIPO 1, no en < 2 años.
3) remplazo con CRIOPRECIPITADOS (elección) = Casos severos. o concentrados de VIII.
Tipo de herencia de la hemofilia ?
Ligada al X
Hallazgos laboratoriales de la hemofilia?
TPT PROLONGADO
TP NORMAL
VIII, IX y XI cuantificación
Medir Antigeno del FVW (normal)
Medicamento contraindicado en px con hemofilia A y qué vacuna se deben aplicar?
Inhibidor del tromboxano A2 ( Acido acetilsalicilico) y todos deben vacunarse contra VHB
Tratamiento de elección en pacientes con Hemofilia A para prevenir hemoorragias en procedimientos menores?
Desmopresina
¿Si un paciente con hemofilia A tiene anticuerpos contra el factor VIII, cual es el tratamiento de elección?
1) Inducir tolerancia mediante infusiones regulares
2) Concentrados de complejo protrombinico activado.
Escala diagnóstica para CID?
ISTH