Hematologia Flashcards
¿A que tipo de pacientes esta indicada el tamizaje de anemia?
Infantes > 6 meses a 1 año a los 3 años y a los 5 años y gestantes
¿Cuál es el método diagnostico el cual permite clasificar las anemias en general?
Extendido de sangre periferica
¿Cuales son los criterios para tx con eritropoyetina en un px anemico?
LRC
Cancer
VIH + zidovudina
Procedimiento qx
Estándar de oro para dx de anemia ferropenica?
Aspirado de medula ósea con tinción de azul de Prusia
Tipo de anemia mas común en relación a la enfermedad crónica?
Anemia normo-normo
¿En la anemia sideroblastica, que se encuentra en el frotis de sangre periférica?
Celulas dimorficas grandes y pequeñas, con cuerpos de PAPPENHEIMER
¿Qué vitamina es util en el tx de la anemia sideroblastica?
B6 o piridoxina
¿Cuál es el tratamiento de 1ra y 2da linea en px con anemia aplasica?
1ra linea (elección) transplante alogenico de medula psea
2da linea (en caso de no ser compatibles) tx inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito con o sin ciclosporina.
Cuál es el tratamiento para la esferocitosis hereditaria?
Acido folico
Transfusión de paquete globular solo si la anemia se acompaña de infección, tiene una crisis aplasica o esta embarazada.
Esplenectomia = ultima instancia
¿Cuál es el manejo primario de la talasemia y criterio para esplenectomia ?
Transfuciones de paquetes globulares
otros: esplenectomía (transfusión > 200-250 ml/kg/año) quelación de hierro y transplante de médula ósea.
¿Cuál es el manejo inicial de la drepanocitosis?
Rehidratación = previene crisis vasoclusivas y perdida de concentración de orina.
Tratamiento curativo de la drepanocitosis?
Transplante alogenico de médula ósea.
Con qué translocación de asocia la leucemia promielocitica M3?
15;17 = CID proteina PML-RAR alfa = receptor de la vit A = no maduracion medular.
Tratamiento de IDUCCION a la remision en un px con leucemia mieloide aguda
Derivados de acido transretinoico (Citarabina) con o sin una Antraciclina (Idarrubicina).
Tx quimioterapeutico utilizado como profilaxis contra infiltrado del SNC en LLA ?
Metrotexate
¿Qué tipo de reacción de hipersensibilidad es la PTI y hacia que va dirigido el anticuerpo?
Hipersensibilidad tipo 2
Loa Ac van dirigidos a la glucoproteina IIb/IIIa o Ib/IX
¿Cuál es la clinica de la PTI?
Mujer, 50-60 años, EQUIMOSIS CON HEMORRAGIAS DE MUCOSAS LEVES
Diagnostico de exclusión. LABS plaquetas disminuidas.
Tiempos normales
Trombocitopenia
Leucopenia
¿Cuál es la alteracion citogenetica + común en LMC?
El cromosoma Filadelfia = 9;22 = fucion bcr-abl = tirosinquinasa
¿Cuales son los datos que nos hacen pensar en LMC ?
Leucocitosis con predominio NEUTROFILOS (10,000-50,000), BASOFILIA y TROMBOCITOSIS.
Edad 50-60 años
Perdida de peso, esplenomegalia = saciedad precoz, plenitus o dolor en CSI, vision borrosa priapismo e insuficiencia respiratoria = LEUCOESTASIS.
Periodo de supervivencia de la LLC al momento del diagnostico?
2-20 años
Datos clinicos y lab que nos hacen pensar en LLC?
Acumulacion de linfocitos B monoclonales
mayores de 50 años
Hombre
Relacion con infeccion por VHC
Infecciones SINOPULMONARES frecuentes gram - y oportunistas en SNC.
Neutropenia, deplecion de lincfocitos T e hipogammaglobulinemia con aumento de Linf B.
En que se puede transformar la LLC?
En linfoma de celulas B grandes = sx de Richter
¿Qué escala se encarga de estadificar y pronosticar la LLC?
Sistema RAI y BINET
¿Cuál es la anormalidad citogenetica más común en LLC?
Delecion del cromosoma 13q
¿Cuál es el tratamiento de eleccion para LLC?
Fludarabina + ciclofosfamida con o sin rituximab
Los pacientes con LLA en que organos es más común el cancer?
Colorrectal
Piel
Pulmonar
¿Cuál es el metodo dx que mejor orienta para mieloma multiple y que se debe de encontrar?
Aspirado de medula osea encontrando >o= del 10% de plasmocitos
En el mieloma multiple, ¿Cuál es la causa de la insuficiencia renal?
Deposito de cadenas ligeras.
¿Cuál es el tratamiento inicial en mieloma multiple?
Anaglesia, hidratacion intravenosa y bifosfonatos.
¿Cual son las modalidades en el tratamiento INDUCTOR del Mieloma multiple?
Posterior a la terapia inicial se puede ofrecer?
1) transplante de autologo (no curativo)
2) Esquema MPT.
¿Cuál es el tratamiento en caso de recidivas del Mieloma multiple?
Dexametasona + talidomida.
¿Clinica de la macroglobulinemia de Waldestrom?
Secrecion exagerada de IgM = hiperviscosidad = vertigo, vision borrosa, disnea, ataxia.
Edad mayores de 65 años
Desarrolan fenomeno de Raynaud y oclusion vascular periferica.
NO HAY LESION OSEA NI RENAL.
Tratamiento de elección en pacientes con Macroglobulinemia de Waldenstrom?
Plasmaferesis
Datos clinicos claves para Linfomas no Hodgkin?
85-80% son de estirpe B
Afeccion ganglionar con patron desordenado o salteados (ejemplo: retroperitoneales, axilares y del anillo de waldayer)
Masa abdominal, cono fiebre, diaforesis nocturna y perdida de peso.
¿Cuales son los linfomas no Hodgkin en adultos y en niños más comunes?.
Adultos:
- Folicular
- Celulas B grandes
- Celulas B pequeñas/LLC
Niños:
- Burkitt
- Leucemia/linfoma -linfoblastico
Sistema utilizado para estadificar linfomas ?
Ann-Arbor
Esquema quimioterapeutico de eleccion para linfomas Hodgkin y no Hodgkin?
Hodgkin = ABVD
No Hodgkin = CHOP
¿Datos clinicos que nos orientan al dx de linfoma Hodgkin?
Ganglios = unico en una sola región comunmente el CUELLO, o axilares e inguinales.
Sintomas B ( fiebre, diaforesis nocturna, dolor ganglionar despues de LA INGESTA DE ALCOHOL)
Prurito generalizado y severo
Sx de vena cava superior, debilidad y parestesias = por compresion.
¿Cuales son los 4 subtipos del linfoma Hodgkin?
Esclerosis nodular 40-80%
Celularidad mixta 20-40% (más común en px con VIH)
Predominio linfocitico 2-10%
Deplecion linfocitaria 2-15%
¿Qué tipo de herencia tiene la enfermedad de Von Willebrand?
AD, es el trastorno hemorragiparo + común a nivel mundial
¿En que cromosoma se localiza la alteracion de la enfermedad e Von Willebrand y por que se confunde con hemofilia A?
Alteracion en el cromosoma 12
Se confunde por que parte de las funciones del factor es estabilizar el factor VIII mismo de la hemofilia A
¿Dato clinico que nos hacen pensar en la enfermedad e Von Willebrand?
Sangrado mucocutaneo con sangrado PROLONGADO y EXCESIVO por cortes menores u heridas menores.
En un px con enfermedad de Von Willebrand que inicia tratamiento, en cuanto tiempo se debe de llevar acabo un seguimiento ?
10-15 años = taza de curación del 80% en ese tiempo.
¿Cuales son las pruebas iniciales en el abordaje de la enfermedad de Von Willebrand?
Determinacion del antigeno del FVW, actividad del cofactor de ristocetina y la actividad del factor VII. = TODOS DISMINUIDOS.
Clasificación de la enfermedad e Von Willebrand ?
Tipo 1 = defecto CUANTITATIVO.
Tipo2 = defecto CUALITATIVO (actividad 20-25%)
Tipo 3 = Ausencia virtual COMPLETA (actividad < 1%)
¿Tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand?
1) Inmunizar vs VHA y VHB
2) Acetato de desmopresina = inductor de la liberacion del FVW (antes de procedimientos menores). UTIL SOLO EN EL TIPO 1, no en < 2 años.
3) remplazo con CRIOPRECIPITADOS (elección) = Casos severos. o concentrados de VIII.
Tipo de herencia de la hemofilia ?
Ligada al X
Hallazgos laboratoriales de la hemofilia?
TPT PROLONGADO
TP NORMAL
VIII, IX y XI cuantificación
Medir Antigeno del FVW (normal)
Medicamento contraindicado en px con hemofilia A y qué vacuna se deben aplicar?
Inhibidor del tromboxano A2 ( Acido acetilsalicilico) y todos deben vacunarse contra VHB
Tratamiento de elección en pacientes con Hemofilia A para prevenir hemoorragias en procedimientos menores?
Desmopresina
¿Si un paciente con hemofilia A tiene anticuerpos contra el factor VIII, cual es el tratamiento de elección?
1) Inducir tolerancia mediante infusiones regulares
2) Concentrados de complejo protrombinico activado.
Escala diagnóstica para CID?
ISTH
Cuál es la fisiopatología de la PTT y cual es el tx?
Deficiencia cualitativa y cuantitativa de ADAMTS13 y tx plasmaferesis
Criterios dx para anemia por enfermedad cronica?
Anemia normo o microcitica, Ferretina normal o elevada por aumento de ,a disposición de hierro pero incapacidad para su utilización.
Datos claves que nos hacen pensar en Leucemia mieloide aguda?
Px >50 años y < de 1año
El cuadro se relaciona con una hematopoyesis de SUPRESION (todo bajo).
Esplenomegalia, hepatomegalia y linfadenopatia.
El tipo M3 puede causar CID
El tipo M4 puede invadir SNC
El tipo M5 puede invadir tejidos (gingival)
Dato patognomonico de LMA?
Presencia de bastones de AUER en el aspirado de medula osea
¿Cuál es la traslocación genetica con RIESGO FAVORABLE en esta enfermedad en LMA?
Traslocación 8;21
¿Cuál es el tratamiento de elección de LMA?
Retinoico + atraciclina (daunorrubicina o idarrubicina) + citarabina.
Refractario: Transplante autologo de celulas madre hamatopoyeticas y tiroxido de arsenico.
¿Qué es la leucemia de celulas peludas?
Neioplasia de celulas B infrecuente, común en px de 50 años, común en masculinos
Se presenta con pancitopenia, con tendencia a acompañarse con tb y enfermedades oportunistas
Su dato caracteristico es CELULAS CON PROYECCIONES CITOPLASMATICAS color AZUL PALIDO con 1-2 nucleos en frotis periferico.
Estudio paraclinico que confrima el dx de leucemia de celulas peludad?
Bx de medula osea muestra involucramiento intersticial o parcheado EN HUEVO FRITO.
Cuál es el tratamiento de elección y cuál es el pronostico de la leucemia de células peludas ?
Tratamiento de elección: Cladribina
Pronostico: con tx oportuno existe una remisión completa en > 80%.
Trastorno genetico asociado trombocitemia primaria?
Mutacion del JAK 2
¿Cuál es el pronostico de pacientes con LMC?
Con tratamiento oportuno tienen una supervivencia > 80% en 7 años
¿ Clinica y dx de la mielofibrosis primaria?
Se caracteriza por anemia progresiva, hepato esplenomegalia, caquexia con evolucion a LMA, parecida a policitemia vera y trombocitopenia primaria.
DX Bh y aspirado de medula osea = con fibrosis colagena y neoformacion osea con angeiogenesis.
Tratamiento de eleccion para la mielofibrosis primaria?
Esplenomegalia = hidroxiurea
Anemia = eritropoyetina
Trasplante alogenico de medula osea.
Estudio dx indispensable en pacientes con sospecha de LMA M3 = PROMIELOCITICA?
Prueba de FISH = deteccion del gen PML-RAR
En casos de recaida, cual es el tx de la LMA ?
Tiroxido de arsenico.
Traslocacion asociada a mejor pronostico de LLA?
T (12:21)
Mecanismo por el cual se excreta hierro del organismo
Pérdida sanguínea
Cuál es la alteración en la anemia sideroblástica y qué se puede auscultar
Defecto en síntesis de grupo hemo. Puede ser hereditaria, adquirida y reversible.
Se puede auscultar S3
Qué formas de anemia sideroblástica se pueden tratar con Vit B6
Las hereditarias y producidas por isoniazida, pirazinamida y cicloserina
Cuales son los niveles de hemoglobina para determinar un px anemico?
<5 años: <11
Hombres: <13
Mujeres: <12
Cuales son algunas sustancias ayudan y desfavorecen a la absorcion del hierro ?
Ayudan:
Vit C
Etanol
Sorbitol
Fructosa
Acido clorhidrico
Desfavorecen:
Taninos: vinos; Oxalatos: cafe, té, cerveza, chocolates; Otros: huevo y calcio.
Cuales son las caracteriticas del perfil laboratorial en una anemia ferropenica?
Hierro: bajo
Ferretina: baja
Saturacion de transferrina: baja
Transferrina o CTUH: alta
Cuales son los niveles de ferretina bajos?
< 5 años o premenopausicas: < 12 ng/ml
> 5 años: <20ng/ml
Cuanto se pierde de hb por menstruacion?
1g por menstruacion
Que valores de hemoglobina cropuscular media nos orienta a dx de anemia ferropenica?
< 32 = anemia ferropenica y/o talasemias
Cual es la meta de ferretina en el tx de la anemia ferropenica?
30 ng/ml
Cuales son las fases de la anemia ferropenica y como se le denomina a cada entidad?
Fase 1 Depositos de ferretina bajos
Fase 2 Aumento de la transferrina y saturacion baja.
Fase 3 Hb baja y morfologia alt del eritrocito.
Fase 1 y 2 = enfermedad por deficiencia de hierro. = asintomatico
Fase 3 = anemia ferropenica = sintomatico
Cual es la triada de Sx de Plummer-Vinson?
Glositis atrofica
Disfagia
Anemia ferropenica
Riesgo del sx de Plummer-Vinson?
Riesgo de CA esofagico
Cuales son las complicaciones de la anemia por deficiencia de hierro?
Riesgo de muerte
Disminucion de funciones cognitivas
Alt inmologica
Disfuncion muscular
Talla y peso bajo.
Cual es el estandar de oro y de eleccion para anemia ferropenica?
Aspirado de medula osea con tincion de azul de prusia.
Eleccion: niveles de ferretina
Con que se hace el tamizaje para anemia ferropenica y a que edades?
BH, ferretina y reticulocitos
Px de 6-24 meses de edad
2-3 años
5 años
Cual es el tratamiento de la anemia ferropenica?
No farmacologico: Lactancia materna exclusiva, alimentos ricos en hierro y vitamina C.
Farmacologico: Sales ferrosas orales (sulfato ferroso); si falla oral = parenteral.
Cual es la dosis de hierro elemental ?
3-6 mg/kg/día = niños
180 mg = adultos
15-30 min antes de la comida o 2 hrs despues.
Cuanto tiempo se le debe de dar el tratamiento para la anemia ferropenica?
< 5 años: hasta que se regule la hb + 3 meses.
>5 años: hata que se regule la hb + mismo tiempo que tardo en regularse.
Cual es el seguimiento de un px con tx para anemia ferropenica?
BH:
<8: cita cada semana hasta que llegue a 8 g/dl y posteriormente cada mes.
> o = 8: cita cada mes.
Al completar tx FERRETINA > 30 e Hierro >300.
Meta de hb al mes en un px en tx de anemia ferropenica?
1 g/dl = sino sube = hierro parenteral y 2do nivel.
Indicaciones de transfucion en un px con anemia ferropenica?
< 5 transfundir sin importar situacion.
<7 si:
- Descompensación hemodinámica ( taquicardia hipotensión o disminución del llenado capilar )
- Sangrado activo
- Cirugía de urgencia
- Comorbilidad asociada ( desnutrición o sepsis)
- Insuficiencia respiratoria
Como es la morfologia del frotis en una anemia ferropenica?
Palidez > 1/3
Formas diferentes = poliquilocitosis
Tamaños diferentes = anisocitosis
Cual es la cinica de px con anemia por deficiencia de vit B12?
Alteracion neurologica = degeneracion combinada aguda. (cordones posterior = parestesias, propiocepcioin, vibracion; tracto corticoespinal = debilidad, espasticidad.
Palidez
Astenia adinamia
Caracteristicas del frotis en px con anemia por B12?
Neutrofilos hipersegmentados > 5 lobulos.
Paracito N1 causante de anemia por deficiencia de B12?
Difilobotrum latum
Como es el mecanismo de absorcion de vitamina B12?
1) se ingiere y es transportada por la cobalanofilina y va unida a ella hasta el duodeno.
2) Las enzimas pancreaticas degradan la cobalanofilina y el factor intrinseco (parietales) se une ahora a la vitB12 y se absrove en el ILEON.
3)La transcobalamina 2 la trasporta a medula e higado.
Como se realiza el dx de anemia por deficiencia de B12?
Eleccion: niveles de vit B12: < 200 picogramos = deficiente.
Si llega a salir 200-300 = indeterminado y se le tomaran niveles de ACIDO METILMALONICO y HOMOCISTEINA las cuales deberan estar ELEVADAS = DX.
Anemias que regenerativas y arregenerativas?
1) Reticulocitos bajos: alt medular = B12, B9, Ferropenica, aplasica, radiacioin, Leucemias, LRC.
2) Reticulocitos altos: medula en buen estado = hemorragia y hemolisis.
Como se realiza el dx de anemia perniciosa?
Eleccion: medir anticuerpos anti factor intrinseco.
Alternativa: Prueba de Schilling.
Como se realiza la prueba de Schilling?
Paso1 = B12 marcada con radionucleotido sola = si absorbe el dx es carencial.
Paso2 = B12 + factor intrinseco = si absorbe el dx sera anemia perniciosa o anemia por gastrectomia.
Paso3 = B12 con metronidazol =si absorbe el dx sera Sprue tropical (sobrecrecimiento bacteriano)
Paso4 = B12, + enzimas pancreaticas = si absorbe el dx sera insuficiencia pancreatica.
Cual es el tratamiento de la anemia por deficiencia de vit B12?
Reponer B12 oral si es carencial, parenteral si es perniciosa.
Cual es la triada de la anemia hemolitica?
Anemia, ictericia y coombs directo +
Cuales son las causas de la anemia hemolitica segun los anticuerpos frios o calientes?
Calientes (IgG) causa N1 idiopaticas, luego autoinmunes y cancer. = precipitan a los 37 grados.
Frios (IgM) causa N1 infecciones: Mycoplasma, VHC, VEB, VIH = Crioaglutininas.
Cuales son las causas de la anemia hemolitca intravascular y extravascular?
Extravascular se destruyen en el bazo: Autoinmunes y esferocitosis hereditaria.
Intravascular se destruye dentro de los vasos danguineos = SHU, PTT, Malaria, DPPNI.
Datos clave para saber si la anemia hemolitica es intra o extravascular?
Intravascular: Hemoglobinuria, frotis con esquistocitos ( yelmo o casco), necrosis tubular renal.
Extravascular: Aumento del urobilinogeno, frotis con esferocitos, esplenomegalia.
Cual es el tratamiento de la anemia hemolitica?
Hb < 8: con daño renal, miocardico o cerebral = 1) transfundir, 2)metilprednisolona 1gr IV x 3 dias y continuar despues con prednisona 4-6 semanas.
Hb < 8: sin daño renal, miocardica o cerebral = metilprednisolona 1gr IV x 3 dias y continuar despues con prednisona 4-6 semanas.
Hb > o = 8 = prednisona.
Como es el seguimiento de una anemia hemolitica post tx?
Si no se llega a la meta de Hb > 10 = esplenectomia.
Si se llega a la meta de Hb> 10 = continuar por 1 año prednisona
Si no responde aun a la esplenectomia = inmunosupresores
Que vacunas debe de de recibir un px al que se le va realizar esplenectomia?
Neumococo
Meningococo
H-influenzae
2 semanas antes del procedimiento
Tipo de herencia de la esferocitosis hereditaria y alt que se encuentra?
AD
Mutacion en el gen de la espectrina y anquirina = citoesqueleto
Caracteristicas de la esferocitosis hereditaria?
Anemia normocitica, CHCM >36, hemolisiis extravascular, ictericia, esplenomegalia, litiasis biliar.
Clinica causada por detonantes: infecciones, hipoxemia, estres, embarazo, etc.
Cual es la prueba dx de eleccion para px con esferocitosis hereditaria?
Prueba de fragilidad osmotica
Si sale negativa se debe de repetir prueba.
Tratamiento para la esferocitosis hereditaria?
Soporte = Vit B9 en moderadas o graves 2.5mg
Episodio grave + alt cradiovascular.
Esplenectomia (Eleccion) + colecistectomia: indicado > 6 años, moderados a graves.
Datos caracteristicos de las leucemias segun su tiempo y su extirpe?
Cronicas: celulas maduras = liinifocitos, plaquetas, neutros, eritrocitos, etc.
Aguda: Celulas blasticas o precursoras = linfoblastos, mieloblastos.
Mieloide: granulocitos, plaquetas y eritrocitos.
Linfoide: linfocitos T y B
Causa N1 de leucemias cronicas en México?
LMC
Tratamiento de la LMC?
Ph + = Imatinib
Ph - = Hidroxiurea, busalfan.
Inmunofenotipo de Mieloblastos?
CD13-CD33
Triada de LLC?
Linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, linfocitosis > 5000 por > 3 meses
% de celulas que deben de tener en medula osea LLC?
> o = 30% de linfocitos maduros.
Cantidad de blastos que debe de tener la LLA y LMA?
LLA > 30%
LMA > 20%
Diferencias en el frotis de un mieloblasto y un linfoblasto?
Mieloblasto: granulos y bastones o cuerpos de AUER
Linfoblasto nucleo muuuy grande basofilo.
Neoplasia general + común en un niño?
LLA
Sx que presentan las leucemias agudas?
Anemico = palidez astenia y adinamia.
Neutropenico = Infeccioines de repeticion.
Purpurico = trombocitopenia
Infiltrativo = Dolor oseo, viceromegalia, invasion a testiculo, piel.
Metabolico = hiperuricemia, Hiper K, P, Ca; LRA (elevacion de cratinina), y aumento de DHL = lisis tumoral.
Cual es el tratamiento preventivo de sx de lisiis tumoral?
Halopurinol
Alcalinizar orina con acetozolamida
Liquidos IV
Clasificacion de Rai y Binet?
Rai:
0 = liinfocitos > 5000 > 3 meses
1 = + linfadenopatia (ganglios)
2 = + hepatomegalia
3 = + anemia
4 = + trombocitopenia
Binet:
A < 3 ganglios
B > 3 granglios
C = anemia o trombocitopenia
Cual es el tratamiento para LLC?
Se dara en px sintomaticos o con Rai 3-4 y Binet C.
Fludarabina + ciclosporina + rituximab = FCR; sin rituximab si < 60 años o sin comorbidos.
Clasificacion de FAB LLA?
L1 = celulas maduras y bien diferenciadas 85% niños = buen pronostico.
L2 = afecta a adultos 70% = mal pronostico.
L3 = indiferencias = muy agresivo (peor pronostico)
Cuales son factores de mal pronostico de LLA?
< 1 o > 10 años
Filadelfia +
L2 o L3
Infiltrados +
> 50,000 leucos al dx.
Linfocito que predomina en LLA?
Linf B = CD10 = CALLA
Tx para LLA?
Base del tratamiento:
Vincristina
Antraciclina (rrubicina)
Glucocorticoide
L-asparaginasa
<35 años:
AEIOP
CCG1882
FRALLE93
> 35 años:
HyperCVAD
Atraciclina, dexametasona, vincristina, ciclofosfamida.
A que se debe la la leucemia en px con Sx down?
Mutacion en el gen GATA 1
Leucemia más común en Sx down?
LMA
Como se realiza el dx de leucemia en un px con sx down?
1) aspirado y se determina dx segun tiempo:
< o = 90 días: sx mieloproliferativo transitorio, (<20 blastos).
90d - 4 años = LMA (>20% blastos).
> 4-18 años = LLA (>30 blastos).
Traslocacion del linfoma Burkitt y linfoma folicular?
Burkitt = 8;14
Folicular = 14;18
