HEM1 - Anemias II Flashcards

1
Q

Anemias Hemoliticas
Quais doenças? (5)

A
  1. Esferocitose hereditária;
  2. Deficiência de G6PD;
  3. Anemia hemolítica autoimune;
  4. Anemia falciforme;
  5. Beta-talassemia.
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2
Q

Anemia Hemolitica
Definição?

A

Anemia devido destruição prematura de hemácias, seja intravascular ou extravascular (baço).

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3
Q

Anemia Hemolitica
Exames laboratoriais? (5)

A
  1. Reticulocitose;
  2. LDH elevado;
  3. Bilirrubina indireta > colelitiase (bilirruibinato de cálcio);
  4. Hemoglobinúria (indicador de destruição intravascular) > IRA (NTA);
  5. Haptoglobina queda.
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4
Q

Anemia Hemolítica
Ao exame fisico? (2)

A
  1. Esplenomegalia;
  2. Ictericia leve.
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5
Q

Anemia Hemolítica
Crises anêmicas? (2)

A
  1. Crise aplásica (parvovírus B19 tem tropismo pelos blastos) > queda de reticulócitos;
  2. Crise megaloblástica (queda de reticulócitos +neutrófilos plurissegmentados).
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6
Q

Esferocitose Hereditária
Manifestação clinica? (2)

A
  1. Esplenomegalia;
  2. Anemia hemolítica crônica.
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7
Q

Esferocitose Hereditária
Achados laboratoriais? (2)

A
  1. Micro/normocitica;
  2. Hipercromia.
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8
Q

Esferocitose Hereditária
Diagnóstico laboratorial ? (1)

A

Teste de fragilidade osmótica.

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9
Q

Esferocitose Hereditária
Tto? (3)

A
  1. Anemia: transfusão;
  2. Hemólise crônica: ácido fólico;
  3. Casos graves: esplenectomia (após 5 anos).
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10
Q

Esferocitose Hereditária
Corpúsculo de Howell-Jolly?

A

Hemácias sem ação fagócitica pelos macrófagos que aparecem após esplenectomia.

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11
Q

V ou F?
A esplenectomia cura o paciente com esferocitose hereditária?

A

Falso, cura apenas à hemólise.

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12
Q

Deficiência de G6PD
Definição?

A

Encurta a meia-vida da hemácia, pois as as hemácias ficam mais sugestas ao estresse oxidativo, ocorrendo hemólise.

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13
Q

Deficiência de G6PD
Drogas que causam crises hemolíticas? (7)

A
  1. Sulfas;
  2. Primaquina;
  3. Pyridium;
  4. Dapsona;
  5. Naftalina;
  6. Nitrofurantoina;
  7. Rasburicase.
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14
Q

Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Heinz?

A

Corpúsculos na periferia das hemácias.

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15
Q

Deficiência de G6PD
Tto?

A

Evitar infecções e medicamentos desencadeadores.

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16
Q

Deficiência de G6PD
Achados microscópicos? (2)

A
  1. Corpúsculo de Heinz;
  2. Hemácias mordidas.
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17
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Patogênese?

A

Ocorre a ligação de autoanticorpos e imunocomplexos na hemácias, reduzindo a meia vida da mesma.

18
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Exame essencial?

A

Coombs direto positivo.

19
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
IgG e IgM?

A

O IgG determina a forma que hemolisa no baço, tido como anticorpo quente. Já o IgM corresponde a hemólise no fígado, sendo conhecido como anticorpo frio.

20
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Causas por IgG? (5)

A
  1. Idiopática;
  2. Linfoma;
  3. LES;
  4. LLC;
  5. Metildopa.
21
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Causas por IgM? (4)

A
  1. Idiopática;
  2. Mycoplasma;
  3. EBV;
  4. Waldemstrom.
22
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Tto do IgG? (4)

A
  1. Tratar a causa;
  2. Corticoide;

Se refratario:
3. Rituximabe;
4. Esplenectomia.

23
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Tto do IgM? (3)

A
  1. Tratar a causa;
  2. Rituximabe;
  3. Plasmaférese.
24
Q

Anemia Hemolítica Autoimune
Achado microscópico? (1)

A

Microesferocitos.

25
Q

Anemia Falciforme
Causas de falcização/polimerização? (3)

A
  1. Desoxigenação;
  2. Desidratação;
  3. Acidose.
26
Q

Anemia Falciforme
Mecanismos que levam ao quadro clinico? (2)

A
  1. Hemólise;
  2. Vaso-oclusão.
27
Q

Anemia Falciforme
Quadro clinico? (5)

A
  1. Síndrome mão-pé;
  2. Crise óssea;
  3. Sequestro esplênico;
  4. Infecções;
  5. Sd. Torácica Aguda.
28
Q

Anemia Falciforme
Síndrome mão-pé? (4)

A
  1. Aos 6 meses;
  2. Vaso oclusão na medula óssea periférica;
  3. Dor;
  4. Dactilite.
29
Q

Anemia Falciforme
Crise óssea? (3)

A
  1. A partir dos 3 anos;
  2. Vaso oclusão na medula óssea de ossos longos;
  3. Dor sem dactilite (osso não poroso).
30
Q

Anemia Falciforme
Sequestro esplênico? (6)

A
  1. Menor de 5 anos;
  2. Vaso oclusão no baço (complacente);
  3. Ação fagocitaria;
  4. Queda de Hb súbita;
  5. Reticulocitose;
  6. Esplenomegalia.
31
Q

Anemia Falciforme
Infecções? (2)

A
  1. Osteomielite (salmonella);
  2. Maior risco de germes encapsulados (penicilina oral).
32
Q

Anemia Falciforme
Sd. Torácica Aguda? (3)

A
  1. Infiltrado pulmonar (geralmente, segmentar);
    • 1 achado pneumonico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia);
  2. Desencadeado por infecção ou crise álgica (embolia gordurosa em adultos).
33
Q

Anemia Falciforme
Tto agudo? (5)

A
  1. Hidratação (evitar hipervolemia);
  2. Oxigenação alvo: SaO2% maior igual a 92-95%;
  3. Analgesia (opioide - a dor leva a vasoconstrição);
  4. Febre? Abrir ATB (beta-lactamico + macrolideo);
  5. Transfusão simples ou exsanguineo transfusão (repor HbA).
34
Q

Anemia Falciforme
Tto crônico? (5)

A
  1. Vacinação;
  2. Penicilina V até os 5 anos de vida;
  3. Ácido fólico;
  4. Hidroxiureia (existem critérios, mas se faz cada vez mais exceto se plaquetopenia e gravidez);
  5. Transplante de células tronco (casos muito graves).
35
Q

Anemia Falciforme
Qual a conduta diante de febre?

A

Internação + penicilina.

36
Q

Beta-Talassemia
Patogênese?

A

O paciente não produz duas cadeias beta normais, alem disso podem estar presentes a cadeia beta + ou beta 0.

37
Q

Beta-Talassemia
Major? (6)

A
  1. Não produz HbA;
  2. Anemia grave (Hb 3-5 g/dl), a despeito da quantidade normal de hemácias;
  3. Estimulo da EPO na medula > hemólise na medula;
  4. Eritopoiese extramedular: hepatoesplenomegalia;
  5. Deformidade ossea;
  6. Hematocromatose > cardiopatia > prognóstico ruim.
38
Q

Beta-Talassemia
Deformidade óssea? (2)

A
  1. Fácies de esquilo;
  2. Crânio hair on end sign (cabelos em pé).
39
Q

Beta-Talassemia
Tto da Major? (3)

A
  1. Transfusões crônicas;
  2. Quelantes de ferro (reduzir toxicidade);
  3. Esplenectomia (nem sempre, 20p ml/kg/ano).
40
Q

Beta-Talassemia
Quadro clinico? (1)

A

Anemia com Hb de 6-9 g/dL.

41
Q

Beta-Talassemia
Minor? (6)

A
  1. Anemia discreta (Hb > 10 g/dL);
  2. Sem hemólise > sem reticulocitose;
  3. Hipo/micro;
  4. RDW normal (elevado na anemia ferropriva DD);
  5. VCM muito baixo (63%);
  6. Na prática olhar cinética de ferro.