HEM1 - Anemias II Flashcards
Anemias Hemoliticas
Quais doenças? (5)
- Esferocitose hereditária;
- Deficiência de G6PD;
- Anemia hemolítica autoimune;
- Anemia falciforme;
- Beta-talassemia.
Anemia Hemolitica
Definição?
Anemia devido destruição prematura de hemácias, seja intravascular ou extravascular (baço).
Anemia Hemolitica
Exames laboratoriais? (5)
- Reticulocitose;
- LDH elevado;
- Bilirrubina indireta > colelitiase (bilirruibinato de cálcio);
- Hemoglobinúria (indicador de destruição intravascular) > IRA (NTA);
- Haptoglobina queda.
Anemia Hemolítica
Ao exame fisico? (2)
- Esplenomegalia;
- Ictericia leve.
Anemia Hemolítica
Crises anêmicas? (2)
- Crise aplásica (parvovírus B19 tem tropismo pelos blastos) > queda de reticulócitos;
- Crise megaloblástica (queda de reticulócitos +neutrófilos plurissegmentados).
Esferocitose Hereditária
Manifestação clinica? (2)
- Esplenomegalia;
- Anemia hemolítica crônica.
Esferocitose Hereditária
Achados laboratoriais? (2)
- Micro/normocitica;
- Hipercromia.
Esferocitose Hereditária
Diagnóstico laboratorial ? (1)
Teste de fragilidade osmótica.
Esferocitose Hereditária
Tto? (3)
- Anemia: transfusão;
- Hemólise crônica: ácido fólico;
- Casos graves: esplenectomia (após 5 anos).
Esferocitose Hereditária
Corpúsculo de Howell-Jolly?
Hemácias sem ação fagócitica pelos macrófagos que aparecem após esplenectomia.
V ou F?
A esplenectomia cura o paciente com esferocitose hereditária?
Falso, cura apenas à hemólise.
Deficiência de G6PD
Definição?
Encurta a meia-vida da hemácia, pois as as hemácias ficam mais sugestas ao estresse oxidativo, ocorrendo hemólise.
Deficiência de G6PD
Drogas que causam crises hemolíticas? (7)
- Sulfas;
- Primaquina;
- Pyridium;
- Dapsona;
- Naftalina;
- Nitrofurantoina;
- Rasburicase.
Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Heinz?
Corpúsculos na periferia das hemácias.
Deficiência de G6PD
Tto?
Evitar infecções e medicamentos desencadeadores.
Deficiência de G6PD
Achados microscópicos? (2)
- Corpúsculo de Heinz;
- Hemácias mordidas.
Anemia Hemolítica Autoimune
Patogênese?
Ocorre a ligação de autoanticorpos e imunocomplexos na hemácias, reduzindo a meia vida da mesma.
Anemia Hemolítica Autoimune
Exame essencial?
Coombs direto positivo.
Anemia Hemolítica Autoimune
IgG e IgM?
O IgG determina a forma que hemolisa no baço, tido como anticorpo quente. Já o IgM corresponde a hemólise no fígado, sendo conhecido como anticorpo frio.
Anemia Hemolítica Autoimune
Causas por IgG? (5)
- Idiopática;
- Linfoma;
- LES;
- LLC;
- Metildopa.
Anemia Hemolítica Autoimune
Causas por IgM? (4)
- Idiopática;
- Mycoplasma;
- EBV;
- Waldemstrom.
Anemia Hemolítica Autoimune
Tto do IgG? (4)
- Tratar a causa;
- Corticoide;
Se refratario:
3. Rituximabe;
4. Esplenectomia.
Anemia Hemolítica Autoimune
Tto do IgM? (3)
- Tratar a causa;
- Rituximabe;
- Plasmaférese.
Anemia Hemolítica Autoimune
Achado microscópico? (1)
Microesferocitos.
Anemia Falciforme
Causas de falcização/polimerização? (3)
- Desoxigenação;
- Desidratação;
- Acidose.
Anemia Falciforme
Mecanismos que levam ao quadro clinico? (2)
- Hemólise;
- Vaso-oclusão.
Anemia Falciforme
Quadro clinico? (5)
- Síndrome mão-pé;
- Crise óssea;
- Sequestro esplênico;
- Infecções;
- Sd. Torácica Aguda.
Anemia Falciforme
Síndrome mão-pé? (4)
- Aos 6 meses;
- Vaso oclusão na medula óssea periférica;
- Dor;
- Dactilite.
Anemia Falciforme
Crise óssea? (3)
- A partir dos 3 anos;
- Vaso oclusão na medula óssea de ossos longos;
- Dor sem dactilite (osso não poroso).
Anemia Falciforme
Sequestro esplênico? (6)
- Menor de 5 anos;
- Vaso oclusão no baço (complacente);
- Ação fagocitaria;
- Queda de Hb súbita;
- Reticulocitose;
- Esplenomegalia.
Anemia Falciforme
Infecções? (2)
- Osteomielite (salmonella);
- Maior risco de germes encapsulados (penicilina oral).
Anemia Falciforme
Sd. Torácica Aguda? (3)
- Infiltrado pulmonar (geralmente, segmentar);
- 1 achado pneumonico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia);
- Desencadeado por infecção ou crise álgica (embolia gordurosa em adultos).
Anemia Falciforme
Tto agudo? (5)
- Hidratação (evitar hipervolemia);
- Oxigenação alvo: SaO2% maior igual a 92-95%;
- Analgesia (opioide - a dor leva a vasoconstrição);
- Febre? Abrir ATB (beta-lactamico + macrolideo);
- Transfusão simples ou exsanguineo transfusão (repor HbA).
Anemia Falciforme
Tto crônico? (5)
- Vacinação;
- Penicilina V até os 5 anos de vida;
- Ácido fólico;
- Hidroxiureia (existem critérios, mas se faz cada vez mais exceto se plaquetopenia e gravidez);
- Transplante de células tronco (casos muito graves).
Anemia Falciforme
Qual a conduta diante de febre?
Internação + penicilina.
Beta-Talassemia
Patogênese?
O paciente não produz duas cadeias beta normais, alem disso podem estar presentes a cadeia beta + ou beta 0.
Beta-Talassemia
Major? (6)
- Não produz HbA;
- Anemia grave (Hb 3-5 g/dl), a despeito da quantidade normal de hemácias;
- Estimulo da EPO na medula > hemólise na medula;
- Eritopoiese extramedular: hepatoesplenomegalia;
- Deformidade ossea;
- Hematocromatose > cardiopatia > prognóstico ruim.
Beta-Talassemia
Deformidade óssea? (2)
- Fácies de esquilo;
- Crânio hair on end sign (cabelos em pé).
Beta-Talassemia
Tto da Major? (3)
- Transfusões crônicas;
- Quelantes de ferro (reduzir toxicidade);
- Esplenectomia (nem sempre, 20p ml/kg/ano).
Beta-Talassemia
Quadro clinico? (1)
Anemia com Hb de 6-9 g/dL.
Beta-Talassemia
Minor? (6)
- Anemia discreta (Hb > 10 g/dL);
- Sem hemólise > sem reticulocitose;
- Hipo/micro;
- RDW normal (elevado na anemia ferropriva DD);
- VCM muito baixo (63%);
- Na prática olhar cinética de ferro.
