HEM1 - Anemias II

Question 1

Anemias Hemoliticas
Quais doenças? (5)

Answer 1

1. Esferocitose hereditária;
2. Deficiência de G6PD;
3. Anemia hemolítica autoimune;
4. Anemia falciforme;
5. Beta-talassemia.

Question 2

Anemia Hemolitica
Definição?

Answer 2

Anemia devido destruição prematura de hemácias, seja intravascular ou extravascular (baço).

Question 3

Anemia Hemolitica
Exames laboratoriais? (5)

Answer 3

1. Reticulocitose;
2. LDH elevado;
3. Bilirrubina indireta > colelitiase (bilirruibinato de cálcio);
4. Hemoglobinúria (indicador de destruição intravascular) > IRA (NTA);
5. Haptoglobina queda.

Question 4

Anemia Hemolítica
Ao exame fisico? (2)

Answer 4

1. Esplenomegalia;
2. Ictericia leve.

Question 5

Anemia Hemolítica
Crises anêmicas? (2)

Answer 5

1. Crise aplásica (parvovírus B19 tem tropismo pelos blastos) > queda de reticulócitos;
2. Crise megaloblástica (queda de reticulócitos +neutrófilos plurissegmentados).

Question 6

Esferocitose Hereditária
Manifestação clinica? (2)

Answer 6

1. Esplenomegalia;
2. Anemia hemolítica crônica.

Question 7

Esferocitose Hereditária
Achados laboratoriais? (2)

Answer 7

1. Micro/normocitica;
2. Hipercromia.

Question 8

Esferocitose Hereditária
Diagnóstico laboratorial ? (1)

Answer 8

Teste de fragilidade osmótica.

Question 9

Esferocitose Hereditária
Tto? (3)

Answer 9

1. Anemia: transfusão;
2. Hemólise crônica: ácido fólico;
3. Casos graves: esplenectomia (após 5 anos).

Question 10

Esferocitose Hereditária
Corpúsculo de Howell-Jolly?

Answer 10

Hemácias sem ação fagócitica pelos macrófagos que aparecem após esplenectomia.

Question 11

V ou F?
A esplenectomia cura o paciente com esferocitose hereditária?

Answer 11

Falso, cura apenas à hemólise.

Question 12

Deficiência de G6PD
Definição?

Answer 12

Encurta a meia-vida da hemácia, pois as as hemácias ficam mais sugestas ao estresse oxidativo, ocorrendo hemólise.

Question 13

Deficiência de G6PD
Drogas que causam crises hemolíticas? (7)

Answer 13

1. Sulfas;
2. Primaquina;
3. Pyridium;
4. Dapsona;
5. Naftalina;
6. Nitrofurantoina;
7. Rasburicase.

Question 14

Deficiência de G6PD
Corpúsculo de Heinz?

Answer 14

Corpúsculos na periferia das hemácias.

Question 15

Deficiência de G6PD
Tto?

Answer 15

Evitar infecções e medicamentos desencadeadores.

Question 16

Deficiência de G6PD
Achados microscópicos? (2)

Answer 16

1. Corpúsculo de Heinz;
2. Hemácias mordidas.

Question 17

Anemia Hemolítica Autoimune
Patogênese?

Answer 17

Ocorre a ligação de autoanticorpos e imunocomplexos na hemácias, reduzindo a meia vida da mesma.

Question 18

Anemia Hemolítica Autoimune
Exame essencial?

Answer 18

Coombs direto positivo.

Question 19

Anemia Hemolítica Autoimune
IgG e IgM?

Answer 19

O IgG determina a forma que hemolisa no baço, tido como anticorpo quente. Já o IgM corresponde a hemólise no fígado, sendo conhecido como anticorpo frio.

Question 20

Anemia Hemolítica Autoimune
Causas por IgG? (5)

Answer 20

1. Idiopática;
2. Linfoma;
3. LES;
4. LLC;
5. Metildopa.

Question 21

Anemia Hemolítica Autoimune
Causas por IgM? (4)

Answer 21

1. Idiopática;
2. Mycoplasma;
3. EBV;
4. Waldemstrom.

Question 22

Anemia Hemolítica Autoimune
Tto do IgG? (4)

Answer 22

1. Tratar a causa;
2. Corticoide;

Se refratario:
3. Rituximabe;
4. Esplenectomia.

Question 23

Anemia Hemolítica Autoimune
Tto do IgM? (3)

Answer 23

1. Tratar a causa;
2. Rituximabe;
3. Plasmaférese.

Question 24

Anemia Hemolítica Autoimune
Achado microscópico? (1)

Answer 24

Microesferocitos.

Question 25

Anemia Falciforme Causas de falcização/polimerização? (3)

Answer 25

1. Desoxigenação; 2. Desidratação; 3. Acidose.

Question 26

Anemia Falciforme Mecanismos que levam ao quadro clinico? (2)

Answer 26

1. Hemólise; 2. Vaso-oclusão.

Question 27

Anemia Falciforme Quadro clinico? (5)

Answer 27

1. Síndrome mão-pé; 2. Crise óssea; 3. Sequestro esplênico; 4. Infecções; 5. Sd. Torácica Aguda.

Question 28

Anemia Falciforme Síndrome mão-pé? (4)

Answer 28

1. Aos 6 meses; 2. Vaso oclusão na medula óssea periférica; 3. Dor; 4. Dactilite.

Question 29

Anemia Falciforme Crise óssea? (3)

Answer 29

1. A partir dos 3 anos; 2. Vaso oclusão na medula óssea de ossos longos; 3. Dor sem dactilite (osso não poroso).

Question 30

Anemia Falciforme Sequestro esplênico? (6)

Answer 30

1. Menor de 5 anos; 2. Vaso oclusão no baço (complacente); 3. Ação fagocitaria; 4. Queda de Hb súbita; 5. Reticulocitose; 6. Esplenomegalia.

Question 31

Anemia Falciforme Infecções? (2)

Answer 31

1. Osteomielite (salmonella); 2. Maior risco de germes encapsulados (penicilina oral).

Question 32

Anemia Falciforme Sd. Torácica Aguda? (3)

Answer 32

1. Infiltrado pulmonar (geralmente, segmentar); 2. + 1 achado pneumonico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia); 3. Desencadeado por infecção ou crise álgica (embolia gordurosa em adultos).

Question 33

Anemia Falciforme Tto agudo? (5)

Answer 33

1. Hidratação (evitar hipervolemia); 2. Oxigenação alvo: SaO2% maior igual a 92-95%; 3. Analgesia (opioide - a dor leva a vasoconstrição); 4. Febre? Abrir ATB (beta-lactamico + macrolideo); 5. Transfusão simples ou exsanguineo transfusão (repor HbA).

Question 34

Anemia Falciforme Tto crônico? (5)

Answer 34

1. Vacinação; 2. Penicilina V até os 5 anos de vida; 3. Ácido fólico; 4. Hidroxiureia (existem critérios, mas se faz cada vez mais exceto se plaquetopenia e gravidez); 5. Transplante de células tronco (casos muito graves).

Question 35

Anemia Falciforme Qual a conduta diante de febre?

Answer 35

Internação + penicilina.

Question 36

Beta-Talassemia Patogênese?

Answer 36

O paciente não produz duas cadeias beta normais, alem disso podem estar presentes a cadeia beta + ou beta 0.

Question 37

Beta-Talassemia Major? (6)

Answer 37

1. Não produz HbA; 2. Anemia grave (Hb 3-5 g/dl), a despeito da quantidade normal de hemácias; 3. Estimulo da EPO na medula > hemólise na medula; 4. Eritopoiese extramedular: hepatoesplenomegalia; 5. Deformidade ossea; 6. Hematocromatose > cardiopatia > prognóstico ruim.

Question 38

Beta-Talassemia Deformidade óssea? (2)

Answer 38

1. Fácies de esquilo; 2. Crânio hair on end sign (cabelos em pé).

Question 39

Beta-Talassemia Tto da Major? (3)

Answer 39

1. Transfusões crônicas; 2. Quelantes de ferro (reduzir toxicidade); 3. Esplenectomia (nem sempre, 20p ml/kg/ano).

Question 40

Beta-Talassemia Quadro clinico? (1)

Answer 40

Anemia com Hb de 6-9 g/dL.

Question 41

Beta-Talassemia Minor? (6)

Answer 41

1. Anemia discreta (Hb > 10 g/dL); 2. Sem hemólise > sem reticulocitose; 3. Hipo/micro; 4. RDW normal (elevado na anemia ferropriva DD); 5. VCM muito baixo (63%); 6. Na prática olhar cinética de ferro.