Fraqueza Muscular Flashcards
Quais os passos do diagnóstico na neurologia?
1- qual a síndrome
2- qual a topografia
3- qual etiologia
Em quais topografias estão as alterações que cursam com fraqueza muscular e quais as possíveis etiologias de cada uma?
- 1 neurônio mortor Ex: avc, TCE, tumor no SNC - 2 neurônio motor Ex: sd de guillian barre - placa motora Ex: miastenia graves - músculos Ex: miosites
Quais as diferenças da síndrome do 1 neurônio motor e do 2 neurônio motor?
1 neurônio/piramidal:
- força: diminuída ou ausente
- reflexo: HIPERrreflexia
- tônus: espasticidade elástica-> sinal do canivete.
- atrofia: HIPOtrofia
- babinsk: presente
- miofacisculações: ausente
2 neurônio: força: diminuída ou ausente - reflexo: HIPOrreflexia - tônus: flacidez - atrofia: Atrofia - babinsk: ausente - miofacisculações: PRESENTE!
Características da fraqueza causada por alterações na placa motora?
- fraqueza que VARIA com o movimento.
- pode aumentar a fraqueza com o movimento(miastenia gravis)
Ou
Diminuir a fraqueza( Eaton lambert)
Características da fraqueza causada por alterações na musculatura?
Fraqueza + elevação das enzimas musculares -> LDH, TGO, CPK, aldolase.
+
Lançar-se miopatico de Gowers. -> levanta se escalando
Características, clínica da dermatomiosite?
Auto imune idiopática contra a musculatura e derme
+ comum em mulheres
Clínica:
- FRAQUEZA: proximal, simétrica, insidiosa e POUPA o olho.
- disfagia-> engasgo(1/3proximal do esôfago)
- mialgia
Manifestações DERMATOLÓGICAS:
- heliotropo(olho roxo)
- pápulas de Gottron (mao roxa)
- são PATOGNOMÔNICO!
Outros: febre, artrite, pneumonite.
ASSOCIAÇÃO COM NEOPLASIA! (Pode ser parabeoplasico)
Diagnóstico e tratamento da dermatomiosite?
Diagnóstico:
- clínica +
- enzimas musculares ELEVADAS(CPK)
- estroneuromiografia
- biópsia muscular(padrão ouro)
- anticorpos: anti JO1, anti Mi2, fan( inespecífico)
Tratamento:
- CORTICOIDE +- imunossupressores
Quando suspeitar de surgimento de neoplasia na dermatomiosite?
Paciente que vinha respondendo bem ao corticoide que pra de responder!
- como se paraneoplasica responde mal ao corticoide.
Quais os diagnósticos diferenciais de dermatomiosite e quando pensar em cada um?
Polimiosite:
- é igual dermatomiosite, mas sem acometimento dermatológico.
- não tem associação com neoplasia
- anticorpo: anti SRP
Miosite por corpúsculos de inclusão:
- semelhante a polimiosite
- HOMEM IDOSO!!!!
- nos MMII
- NÃO melhora com corticoide
Síndrome antissintetase:
- miosite + artrite + pneumonite
- anticorpo anti sintetase: anti JO1
Características e clínica da esclerose múltipla?
- Auto imune
- comum em mulheres, brancas e jovens.
- doença DESMIELINIZANTE Do SNC -> substância BRANCA!
Clínica: Principal: - neurite óptica. - sd do 1 neurônio motor. - sintomas sensitivos. Outros: - sintomas medulares(para/tetraplegia) cerebelares(coordenação/ equilíbrio)-> ataxia. - incontinência urinária/ nevralgia do trigêmeo.
O que é sinal de uhthoff e de lhermitt?
Uhttoff: PIORA dos sintomas da esclerose múltipla com o CALOR
LHERMITT: choque na nuca com a flexão do pescoço
Quais os padrões de evolução da esclerose múltipla?
- 1 lesão focal sugestiva de EM-> sd clínica isolada.
- 85%-> surto- remissão-> pode ter acometimento isolado, melhorar e depois aparecer outras lesoes.
- 15%-> progressivo
Diagnóstico e tratamento da esclerose múltipla?
Diagnóstico:
- Clínica
- liquor: bandas OLIGOCLONAIS DE IgG(aumentada)
- RM com contraste: múltiplas placas desmielinizadas na substância branca.
- neurite óptica-> inflamação do nervo óptico
Tratamento: Depende do tipo de evolução:
- surto-remissão: CORTICOIDE ou plasmaférese
- manutenção:
Biológicos: interferon, glatiramer, fingolinod, natilizumab. - progressiva:
Ocrelizumab, metrotrexate, ciclofosfamida.
Características e clínica de sd de guillain barre?
Doença auto imune pós infecciosa(campylobacter jejuni)
- contra a bainha de mielina do nervos periféricos.
- polirradiculoneuropatia.
Clínica: 2 neurônio motor
- Fraqueza: flácida, simétrica, arrefexia. ASCENDENTE.
- desautonomia: arritmia, hipertensão, dor lombar.
- INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA: 15-30% das pacientes.
- pode ter alteração sensitiva, de esfíncter e de par craniano(simétrica)
Na se de guillian barre tem atrofia muscular?
NÃO!!!!
Pois é transitório e não dá tempo de causa atrofia muscular.
Diagnóstico e tratamento de sd de guillain barre?
Diagnóstico:
- clínica +
- dissociação proteinocitologica no liquor.( aumento de proteína com citologia e glicose normais, aparece na 2 semana)
Tratamento:
- IMUNOGLOBINA Ou plasmaférese.
- NÃO SE USA CORTICOIDE.
objetivo: evitar progressão da doença.
Características e clínica da esclerose lateral amiotrófica?
- doença degenerativa da 1 e 2 neurônio motor.
Clínica:
- 1 neurônio: BABINSK, espasticidade elástica, HIPERTEFLEXIA
- 2 neurônio: MIOFACICULACOES, atrofia, câimbra.
- > SEM ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE!!!
Diagnóstico e tratamento?
Diagnóstico de exclusão, de outras doenças neurológicasZ
Clínica:
SUPORTE clínico-> gastrostomia…
- riluzol/endaravone-> melhore qualidade de vida mas não aumentam sobrevida.
Características e clínica de miastenia gravis?
Doença auto imune da placa motora-> contra os receptores de acetilcolina da fenda pós sináptica)
Clínica:
- fraqueza + fatigabilidade( piora da fraqueza com o uso da msuculatura)
- forma ocular-> ptose, musculatura bulbar e proximal.
- sensibilidade, pupilas normais.
- melhora com o repouso e com gelo e pela manhã.
A miastenia gravis tem relação com o timo?
Sim!!
Em 75% dos pacientes com gravis tem alteração no timo-> hiperplasia ou timoma.
Diagnóstico e tratamento da miastenia gravis?
Eletroneuromiogradia-> padrão DECREMENTAL!!! -> a força de contração diminui com o uso.
- anticorpos:
- anti - achR-> receptor de acetilcolina
- anti musk-> presente na generalizada
- anti LRP4-> é raro e quando presente está só)
- TC ou RM de tórax -> avaliar timo!
Tratamento:
- PIRIDOSTIGMINA
- sem melhora -> + Imunossupressor
Na urgência( sd miastênica-> mm respiratórios):
- imunoglobulina ou plasmaférese.
Quando fazer a timectomia na miastenia gravis?
- timoma ou
- <60 anos com forma generalizada.
Características e clínica de sd miastênica de Eaton lambert?
Autoimune da placa motora-> canais de cálcio pré sinápticos.
- associacoa com: câncer de pulmão OAT-CELL
CLÍNICA:
- fraqueza: proximal, simétrica de membros, face e ptose.
- disautonomia( o que diferencia da miastenia gravis)
Diagnóstico e tratamento da Sd de Eaton lambert?
- eletroneuromiografia-> padrão INCREMENTAL!
- aumento da força com o movimento.
- anticorpo anti canal de cálcio(P/Q-VGCC)
Tratamento
- pirostigmina
- imunossupressores(refratários)
Características, tipos e clínica do botulismo?
- doença causada pela neurotoxina do clostridium botulinum-> impede a liberação de acetilcolina.
Tipos:
- alimentar-> ingestão da atóxica
- a partir de ferida.
- instestinal/infantil: relação com mel.
Clínica:
- paralisia Flácida, simétrica e DESCENDENTE!
- acometer pares cranianos-> dipoplia, disfagia, Disfonia, disartria.
- desautonomia!!
Obs: a ligação tá toxina é irreversível com o receptor!
Diagnóstico e tratamento do botulismo?
Diagnóstico: achar o microorganismo ou toxina-> difícil.
Tratamento: depende do tipo.
- alimentar-> antitoxina equina
- feridas: antitoxina equina + ATB
- intestinal/infantil-> Imunoglobulina botulínica humana.
Obs: na intestinal não faz ATB para não matar mais bactérias e levar a maior liberação de toxinas.
