Enfermedades hemorragicas Flashcards
TIP, PTT, EVW, Hemofilias A y B
¿Como se diagnostica la trombocitopenia inmune primaria?
Diagnostico de exclusion
Cual es el tratamiento de primera linea para la trombocitopenia inmune primaria?
Esteroides (Prednisona o dexametasona)
Inmunoglobulinas en caso de no resolucion en las prmieras 24-48 hrs
En caso de que el manejo de primera linea de la trombocitopenia inmune primaria, no funcione que manejo emplearias:
Agonistas de trombopoyetina
Rituximab
Esplenectomia
Cual es la definición de TIP:
Conteo plaquetario <100 x109/ sin causa aparente) y de origen inmune
Como se clasifican las TIP:
Nuevo diagnostico (<3 meses)
Persistente (3-12 meses)
Cronica (>12 meses)
A que edad es mas frecuente que se desarrollen las TIP?
Bimodal
1-5 años
>60 años
*Tienden a cronificarse
En caso de TIP de reciente diagnostico, que patologias debemos descartar?
Linfocitosis sanguínea
Eosinofilia
Al presentar una TIP crónica en el adulto, que patologías debemos descartar?
LUPUS
Linfomas
Infecciones por (VIH, VHB,C,H.pylorI)
Cuales son las glicoproteinas encontradas en la superficie plaquetaria, las cuales son atacadas en la TIP?
GPIIa-IIb / GPIb-IX
Cual es el síntoma mas comun en la TIP:
Sangrado mucocutaneo
Cual estudio solicitarias si tuvieras que descartar una pseudotrombocitopenia de una TIP:
BHC con anticoagulantes (citratos o heparina)
Que enfermedades deben de descartarse como diferenciales de una TIP:
Sx. antifosfolipidos, hipogamaglobulinemia adquirida
Leucemia linfocitica cronica
Sx. de evans
VIH
VHC
H.pylori
Que porcentaje de TIP responde al tratamiento con esteroides:
75%
Cuanto tardan en responde el tratamiento con agonistas de trombopoyetina en pacientes con TIP:
7-16 Dias
En caso de esplenectomisar a un paciente con TIP, contra que vacunas debe de protegerse:
Neumococo
H.Influenzae
Meningococo
Que porcentaje de pacientes con TIP desarrollan un sangrado intracraneal:
1.4%
Cuales son las caracteristicas de una PTT:
-Microangiopatica
-Isquemia tisular
-Anemia hemolitica
-Trombocitopenia
Que condiciones se consideradas como factores de riesgo para desarrollar PTT:
Lupus
VIH
Farmacos (ciclosporina, tacrolimus, clopidogrel, gemcitabina)
Cual es la deficiencia que encontramos en las PTT:
Deficiencia de ADAMTS13 de origen idiopatico
Cual es el nombre que recibe la PTT, cuando es de origen congenito:
Sx. de Upshaw-Schulman (2%)
Cual es la pentada encontrada en la PTT:
Pentada de Moschcowitz
1.- Fiebre
2.- Trombocitopenia
3.- AHMA
4.- Sintomas neurologicos
5.- Falla renal
Como se encontrarian los resultados de laboratorio de un paciente con PTT:
-BHC
-Trombocitopenia (<30,000)
-Anemia normocitica + esquicitosis en sangre periferica >1%
-Datos de hemolisis:
-Reticulositos >2.5%
-Haptoglobinas indetectables
-Bilirrubina indirecta >2 mg/dl
-DHL
-Creatinina <2 mg/dl
-ADAMTS13 actividad
Que escala nos permite valorar la deficiencia de ADAMTS13 en la PTT, y cuales son sus resultados
Escala de PLASMIC
-Plaquetas <30,000 (1)
-Hemolisis (1)
-Ausencia de cancer activo (1)
-Ausencia de transplantes (1)
-VCM <90 (1)
-INR <1.3 (1)
-Cretinina <2 mg/dl (1)
Riesgo bajo (0-4%)
RIesgo intermedio (5-24%)
Riesgo alto (6-7 puntos)
Cual es el tratamiento de una PTT:
1.-Recambio plasmático (PLEX) o plasmaféresis
2.-Corticoesteroides
3.-Rituximab
4- Caplacizumab
Cual es el estudio diagnostico para una PTT:
Actividad de ADAMTS13 <10%
Cual es el tipo de enfermedad de vonwilebran mas comun:
1.- Tipo 1 (70-80%)
2.- Tipo 2 (20%)
Cual estructura se encarga del almacenamiento del factor de vonwillebrand:
Granulos de Weber Palade
Cuales son las manifestaciones clinicas mas comunes de una enf. por factor de von willebran en niños:
Epistaxis y gingivorragia
Como se diagnostica al enfermedad de vonwillebrand:
FvW <40 UI /dl
Que estudio se recomienda para el diagnostico de una Enf. de VonWillebrand:
Prueba con desmopresina con medicion de FvW a la hora
-<0.7 es sugestiva
Cual es la medida terapeutico de la Enf. de VonWillebrand:
Remplazar e incrementar el factor deficiente
-Desmopresina (cuando es tipo 1)
-Concentrado de Factor de VonWillebrand (cuando es tipo 2)
Control de la hemorragia
-Acido tranexamico 1300 mg (antifibrinolitico)
Cual es el padecimiento hemorragico hereditario mas frecuente?
Enf. Factor de Von Willebrand
Que auxiliares diagnosticos son de utilidad para el diagnostico de la enf. de Von Willebrand:
Biometria hematica con cuenta plaquetaria y frotis periferico
TP y TTPa
Prueba confirmatoria (FvW: Ag, FvW: CoR, FVIII:C)
Cuales factores estan deficientes en la hemofiliaA y B;
Hemofilia A (Factor VIII)
Hemofilia B (Factor IX)
Cual es el patron de herencia de la hemofilia:
Ligado al X
Como se clasifican las hemofilias:
Grave (<1% de actividad del factor )
Moderada (1-5%)
Leve (>5-<40%)
Cual es la hemofilia mas comun?
Hemofilia A (80%)
Hemofilia B (20%)
Como se encontrarian los paraclinicos de una persona con hemofilia:
BH
TP y TTPa (Prolongado)
Niveles de factor VIII y IX
Cual es el tratamiento de la Hemofilia:
Concentrado de factor de coagulacion
Cuales son las manifestaciones clinicas mas comunes de una hemofilia en el recien nacido:
Cefalohematoma (41%)
HIC (27%)
Asociada a circunsicion (30%)
