Enfermedades hemorragicas

Question 1

¿Como se diagnostica la trombocitopenia inmune primaria?

Answer 1

Diagnostico de exclusion

Question 2

Cual es el tratamiento de primera linea para la trombocitopenia inmune primaria?

Answer 2

Esteroides (Prednisona o dexametasona)
Inmunoglobulinas en caso de no resolucion en las prmieras 24-48 hrs

Question 3

En caso de que el manejo de primera linea de la trombocitopenia inmune primaria, no funcione que manejo emplearias:

Answer 3

Agonistas de trombopoyetina
Rituximab
Esplenectomia

Question 4

Cual es la definición de TIP:

Answer 4

Conteo plaquetario <100 x109/ sin causa aparente) y de origen inmune

Question 5

Como se clasifican las TIP:

Answer 5

Nuevo diagnostico (<3 meses)
Persistente (3-12 meses)
Cronica (>12 meses)

Question 6

A que edad es mas frecuente que se desarrollen las TIP?

Answer 6

Bimodal
1-5 años
>60 años
*Tienden a cronificarse

Question 7

En caso de TIP de reciente diagnostico, que patologias debemos descartar?

Answer 7

Linfocitosis sanguínea
Eosinofilia

Question 8

Al presentar una TIP crónica en el adulto, que patologías debemos descartar?

Answer 8

LUPUS
Linfomas
Infecciones por (VIH, VHB,C,H.pylorI)

Question 9

Cuales son las glicoproteinas encontradas en la superficie plaquetaria, las cuales son atacadas en la TIP?

Answer 9

GPIIa-IIb / GPIb-IX

Question 10

Cual es el síntoma mas comun en la TIP:

Answer 10

Sangrado mucocutaneo

Question 11

Cual estudio solicitarias si tuvieras que descartar una pseudotrombocitopenia de una TIP:

Answer 11

BHC con anticoagulantes (citratos o heparina)

Question 12

Que enfermedades deben de descartarse como diferenciales de una TIP:

Answer 12

Sx. antifosfolipidos, hipogamaglobulinemia adquirida
Leucemia linfocitica cronica
Sx. de evans
VIH
VHC
H.pylori

Question 13

Que porcentaje de TIP responde al tratamiento con esteroides:

Answer 13

75%

Question 14

Cuanto tardan en responde el tratamiento con agonistas de trombopoyetina en pacientes con TIP:

Answer 14

7-16 Dias

Question 15

En caso de esplenectomisar a un paciente con TIP, contra que vacunas debe de protegerse:

Answer 15

Neumococo
H.Influenzae
Meningococo

Question 16

Que porcentaje de pacientes con TIP desarrollan un sangrado intracraneal:

Answer 16

1.4%

Question 17

Cuales son las caracteristicas de una PTT:

Answer 17

-Microangiopatica
-Isquemia tisular
-Anemia hemolitica
-Trombocitopenia

Question 18

Que condiciones se consideradas como factores de riesgo para desarrollar PTT:

Answer 18

Lupus
VIH
Farmacos (ciclosporina, tacrolimus, clopidogrel, gemcitabina)

Question 19

Cual es la deficiencia que encontramos en las PTT:

Answer 19

Deficiencia de ADAMTS13 de origen idiopatico

Question 20

Cual es el nombre que recibe la PTT, cuando es de origen congenito:

Answer 20

Sx. de Upshaw-Schulman (2%)

Question 21

Cual es la pentada encontrada en la PTT:

Answer 21

Pentada de Moschcowitz
1.- Fiebre
2.- Trombocitopenia
3.- AHMA
4.- Sintomas neurologicos
5.- Falla renal

Question 22

Como se encontrarian los resultados de laboratorio de un paciente con PTT:

Answer 22

-BHC
-Trombocitopenia (<30,000)
-Anemia normocitica + esquicitosis en sangre periferica >1%

-Datos de hemolisis:
-Reticulositos >2.5%
-Haptoglobinas indetectables
-Bilirrubina indirecta >2 mg/dl
-DHL

-Creatinina <2 mg/dl
-ADAMTS13 actividad

Question 23

Que escala nos permite valorar la deficiencia de ADAMTS13 en la PTT, y cuales son sus resultados

Answer 23

Escala de PLASMIC
-Plaquetas <30,000 (1)
-Hemolisis (1)
-Ausencia de cancer activo (1)
-Ausencia de transplantes (1)
-VCM <90 (1)
-INR <1.3 (1)
-Cretinina <2 mg/dl (1)

Riesgo bajo (0-4%)
RIesgo intermedio (5-24%)
Riesgo alto (6-7 puntos)

Question 24

Cual es el tratamiento de una PTT:

Answer 24

1.-Recambio plasmático (PLEX) o plasmaféresis
2.-Corticoesteroides
3.-Rituximab
4- Caplacizumab

Question 25

Cual es el estudio diagnostico para una PTT:

Answer 25

Actividad de ADAMTS13 <10%

Question 26

Cual es el tipo de enfermedad de vonwilebran mas comun:

Answer 26

1.- Tipo 1 (70-80%)
2.- Tipo 2 (20%)

Question 27

Cual estructura se encarga del almacenamiento del factor de vonwillebrand:

Answer 27

Granulos de Weber Palade

Question 28

Cuales son las manifestaciones clinicas mas comunes de una enf. por factor de von willebran en niños:

Answer 28

Epistaxis y gingivorragia

Question 29

Como se diagnostica al enfermedad de vonwillebrand:

Answer 29

FvW <40 UI /dl

Question 30

Que estudio se recomienda para el diagnostico de una Enf. de VonWillebrand:

Answer 30

Prueba con desmopresina con medicion de FvW a la hora
-<0.7 es sugestiva

Question 31

Cual es la medida terapeutico de la Enf. de VonWillebrand:

Answer 31

Remplazar e incrementar el factor deficiente
-Desmopresina (cuando es tipo 1)
-Concentrado de Factor de VonWillebrand (cuando es tipo 2)
Control de la hemorragia
-Acido tranexamico 1300 mg (antifibrinolitico)

Question 32

Cual es el padecimiento hemorragico hereditario mas frecuente?

Answer 32

Enf. Factor de Von Willebrand

Question 33

Que auxiliares diagnosticos son de utilidad para el diagnostico de la enf. de Von Willebrand:

Answer 33

Biometria hematica con cuenta plaquetaria y frotis periferico
TP y TTPa
Prueba confirmatoria (FvW: Ag, FvW: CoR, FVIII:C)

Question 34

Cuales factores estan deficientes en la hemofiliaA y B;

Answer 34

Hemofilia A (Factor VIII)
Hemofilia B (Factor IX)

Question 35

Cual es el patron de herencia de la hemofilia:

Answer 35

Ligado al X

Question 36

Como se clasifican las hemofilias:

Answer 36

Grave (<1% de actividad del factor )
Moderada (1-5%)
Leve (>5-<40%)

Question 37

Cual es la hemofilia mas comun?

Answer 37

Hemofilia A (80%)
Hemofilia B (20%)

Question 38

Como se encontrarian los paraclinicos de una persona con hemofilia:

Answer 38

BH
TP y TTPa (Prolongado)
Niveles de factor VIII y IX

Question 39

Cual es el tratamiento de la Hemofilia:

Answer 39

Concentrado de factor de coagulacion

Question 40

Cuales son las manifestaciones clinicas mas comunes de una hemofilia en el recien nacido:

Answer 40

Cefalohematoma (41%)
HIC (27%)
Asociada a circunsicion (30%)