CREN 4 : Restriktivitet i lugan Flashcards
Vad är en restiktiv lungsjukdom? koppla till dynpe och hypoxi?
vad ses på spirometri?
De restitikva lungsjukdomarna – ibland kallad interstitiella – utgörs av många olika sjukdomar på lungans bindväv och alverololernas interstitium
Gemensamt är att TLC minskar, främst pga minskning FVC. Även diffusionskapacitet kommer att minska.
Dypné
Fibros i lungan (mer om de senare) kommer att ge minskad complance è detta leder till dyspne för att lungan kommer ha svårt att fylla sig eftersom de behöver mer kraft för att expandera då intersititet är stelt (gör att man böver öka sitt andningsarbete)
Hypoxi
Vid fibros bildas även en tjockare vägg med ett skadat epitel och skadade kärl è diffiuonsbäriären bilr sämre è hypoxi för att gasutbytet blir sämre. Mismatch av ventilation/perfusion bidrar även
Vad är en restriktiv kruva vid dynamsik spirometri?
- Kvoten FEV1/FVC är över 0.7
- och FVC är under 80% av förvantat
De finns fyra olika grupper av orsaker till att en restirikv lungsjukdom kan vissas på en spirometri – de är:
- Dåligt utförande av undersökning pga. bristande medverkan
- Detta är vanligaste orsaken och man ska därför be patienten upprepa undersökningen
- Extra-pulmonella orsker
- Kan beskrivas som små men friska lungor
- Kan bero på: yttre kompression, stel bröstkorg eller nedsatt kraft i andningsmuskler
- För tidigt född è små lungot
- Intra-pulmonella orsker
- Kan beskrivas som små och sjuka lungor
- Kan vara lungfibros eller ILD
Extrapulmonell restriktivitet, orsaker och hur skiljer man på olika sådana?
- Yttre påverkan på thorax
- Obesitas – vilket sänker FVC
- Thoraxdeformitet
- Fågel/trattbröst
- Kyfos eller skolios
- Nedsatt kraft i andningsmuskler
- Diafragmaparalys
- Dystrofia myotonica/ALS
Vad är skjillnanden på fågel- och trattbröst?
Bilden till vänster är fågelbröst och till höger trattbröst vilken är vanligast. Trattbröst är intrycking av sternum som ger en sänkt FVC med noramlt 15% (t.ex. från 80% till 65%)
Kyfos och skolios
- Kyfos är kutryggning
- Skolios är problem i sletet som gör att ryggraden är krökt åt sidan. Detta kommer ge andningsproblem
Andingsmuskler
Diagragmapares är förlamning eller försvagning av diafragman vilken gör att andingen blir sämre. När man ligger ner trycker buken mot lungorna och ”misnkar lungvolymen”
undersökning extrapulmonell restrikivitet?
Spirometri i liggande och sittande
Om FVC sjunker med mer än 20 % i liggande talar det för en svag andningsmuskulatur och > 50 % talar för diafragmaparals. Detta ger en risk för nattlig hypoventilation è som höger CO2 och sänker O2 è vaknar under natten samt trött på dagen och moronhuvudvärk
Lungröntgen, DT thorax
För att utesluta patoogisk process i lungsäcken t.ex. luft, vätska, blod, pleurasvål, tumör som begränsar lungans rörlighet.
vad är intra-pulmonell resitrkvitet? vad är ILD?
Detta är när lungorna är små och sjuka è där med ger en sänkt FVC. De går sedan att dela upp dessa sjukdomar i grupper som är:
- Fibrotiska sjukdomar
- Usual interstitial pneumonia (UIP)
- Idiopatisk lungfibors (IPF)
- Pneumoconiosis / Dammlunga
- Sarkoidos
- Allergisk Alveolit
Vad är ILD?
- Det står för Interstitial Lung disease
- Är inflmmatoriska sjukdomar som påverkar lungornas alveroler och omgivande struktuer (de sk. intersititiet)
- Leder ofta till minskad lungvolym
- Genom inflammation (som är reversibel)
- Eller via fibros (som är icke-reversibel)
- Ger ett försämrat gasutbyte mellan alveroler och kapilärer
- Vanligaste är sarkoidos
- Alveraligaste är IPF
vad är UIP och IPF?
Är en sjukdom som ger fortskridande ärrbildning (fibros) i lungorna.
UIP – vad är det?
Är den vanligaste formen av intersitiell fibors och är när orsaken till ärrbildningen är känd.
Kända orsaker kan vara: systemisk sklerors, reumatoid artrit och asbestos.
IPF
Om det är en okänd orsak till fibros så kallas de för idipatisk lungfibros. Man måste utesluta alla orsker till fibros, så som LM och strålning också. Efter allt är uteslutet è IPF.
symtom PIF? prognos, varför viktigt att upptäcka? vem är typiska patient?
Symtom IPF
- Hosta som är icke-produktiv (alltså inte upphostning av slem)
- Andfåddhet som funnits i längre än 6 månader
- Den kommer smygande och först bara vid ansträgning
- Askulation kan vara utan fynd, men man kan höra seninspiratorsikt rassel
- Trötthet och viktnedgång förekommer med feber är ovanligt
- I sena stadier ses cyanos (pga. hypoxi), högerhjärtsvikt och pullmonell hypertension
Även torra krepitationer (biljud) över lungbaserna kan höras – dessa hörs flera år före hostan kommer. Samt att lungfunktonstester visar små lungvolymer med görsämrat gasutbyte. Sist ses sk. trumpppnefingrar och urglasnaglar:
IPF är en dålig prognos
IPF är en mycket dålig prognos som har en medelöverlevnad på 3–5 år. Varje år förloras 2dl lungvolym (något som kan halveras med bromsmedicin). Det kan även bli sämre när som helst.
Viktigt att upptäcka tidigt
Inga biomärker finns och de är tack vare den dåliga prognosen viktigt att upptäcka tidigt och kunna ge bromsmedicin.
Typiska patienten är:
Man, före detta rökare/rökare, överviktigt och runt 65 år
Utredning intra-pulmonell restriktiva sjukdomar?
behadnling
Radiologiskt kan UIP/IPF diagnosticeras genom lung-CT där fibrosen syns, främst genom honeycomb-förändringar i periferin och lungbaserna.
Histologiskt kan man se ett pacthcwork eller en honycomb med hållrum fyllda med mucin. Även fibroblast-foci.
Andra utedningar som görs är:
- Spirometri visar nedsatt VC och TLC
- Sänkt duffusionskapacitet för CO2
- Nedsatt syresättning vid arbete
Det finns anti-fibrotisk bromsläkemedel och de är:
- Pirfenidon
- Nintedanib
Cellullär mekansim bakom fibros
Det är inte så mkt inflammatoriska celler, utan fibroblaster som står för förtjockningen av alveolarseptana (infalmmatoriska cellerna hjälper bara till med svaret). Det är tre mekanismer som ligger bakom fibroblastansamlingen i lungorna:
- De som redan finns där kommer prolifera
- Fibrocyter rekryteras från benmärg till lungan
- Epitelet (typ II) hyperplaserar och blir fibroblaster, detta kallas för EMT – epitelial mesenkymal transition
Hur går allt till?
- Inandning av anges, damm, toxiner mm
- Detta aktiverar Makrofager vilken
- Släpper ut oxidanter och proteaser
- Rekryterar neutrofiler vilket släpper ut proteaser
- Släpper ut kemokiner som IL-8 och leukotrinB4
- Oxidantern och proteaserna kommer att skada pnemocyter
- Skadade pnemocter (typ II) kommer genomgå hypertrofi och hyperplasi
- Kemokinerna kommer rekyrtera och prolifera fibroblaster è fibros
vad är Pneumoconiosis ”dammlunga”?
hur sker de? vanliga sorter?
Är en grupp kroniska fibrotiserande sjukdomar som induceras av organiska och oorganiska partiklar, ofta mineraldamm. Uppstår nästan alltid på grund av att patienten har utsatts för partiklarna i arbetslivet.
Vad händer normalt med pariklar i lungan?
Det mesta dammet som andas in tas om hand av mucus och cilier
Vad händer med de aldra minska pariklarna?
De som är små kommer att fastna i bifurkationer och kommer där tas hand om av makrofager è de aktiveras och skickar ut keomkiner è medierar en infalmmation è fibroblastproliferation.
Vad Coalworkers pneumoconisis?
Är indaning av kol i gruvor eller i storstad è gör att makrofagerna tar upp kol
Silikos – vad är det?
Vanligaste föroreningen i värden och beror på inanding av krisalliserar kisel. Kan öka risken för tuberkolos.
Asbesto – vad är det?
Beror av asbets som intergrer med makrofager och leder till fibors. Kan även ge lungcancer.
vad är sarkoidos?
akut och smydade?
utredning?
- Är en multisystemisk sjukdom utan känd orsak som kan ge granulom (nodulär infalmmationsreaktion) i lungintersitiet
- Drababr vanligast lungan och lymfnoder i hilium
- Leder till begränsad fullnad av lungan
- Vanligast hos vuxna under 40 år
- Man tror de beror på ett CD4+ svar
- Behandlas med sterioder, men kan försvina spontant
Man kan antingen få ett akut insjuknade (vilket ger löfgrens syndrom) eller en mer smygande insjukande.
Akut sjukdombebut – löfgrens syndrom
- Feber
- Knölros (erythema nodosum)
- Mest kvinnor
- Fotledsartirit
- Mest män
- Bilateral hiluslymfom
Smygande sjukdomsdebut
- Tröttthet
- Hosta
- Långtitensiv bröstsmärta
- Viktnedgång
- Dyspne
Utredning
Görs med lungröntgen där 4 stadiet finns:
- Noraml lungrötgen
- Bilaterl hiluslymfom (BHL)
- BHL + lunginfitrat (ofta nodulära)
- Lunginfiltrat utan BHL
- Skumping, fibrosbild (på bilden nedan)
vad är allergisk alveolit?
Vad leder exponeringen av damm emot?
Vad påverkar sjukdomen?
Alveolit är en inflammation i alveolerna. Det finns två varianter, toxisk och allergisk. Toxisk beror på exponering för en stor mängd organiskt damm med t ex svampsporer och endotoxiner från G- bakterier, medan allergisk beror på en upprepad exponering för t ex mögeldamm.
Kallas även Hypersensitivitetspneumonit
Vad leder exponeringen av damm emot?
De leder till en ökad känslighet mot dammet och nästa gång man träffar på de så regerar man (obs detta är inte en IgE-mederierad typ I hypersensivitet utan en typ III) è detta gör att immunmedierad infalmmoriska celler kommer (cd4+ och cd8+) + även antikroppar, komplement och immunoglobuliner
Vad påverkar sjukdomen?
Sjukdomen påverkar främst alveolerna och leder till en försämrad diffusionskapacitet och sämre compliance.
när ses allergisk alverolit mest? yrken då?
vilka celler är med?
Ses främst vid:
Allergisk alveolit är oftast en yrkesrelaterad sjukdom, t.ex. tröskdammlunga i lantbruksmiljö (ger ofta KOL likande symtom) och fågelskötarlunga vid fågelexponering (ger ofta lungfibros).
De agens som orsakar sjukdomen och som resulterar i bildning av IgG antikroppar är främst bakterier (termofila aktinomyceter), svamp (aspergillus, mucor, rhizopus) och olika djurproteiner.
Celler
Antigen è TLR-receptroer è neutrofiler som är akuta svartat
Kronskt följs detta av rekrytering av T-celler (främst CD8+). Vid BAL (bronkioalveolärt lavage) ses i regel uttalad lymfocytos och låg kvot CD4+/CD8+ (en typ IV reaktion då med alltså). Samtidigt sker en bildning av såväl IgA som IgG mot det aktuella antigenet. Ett flertal proinflammatoriska cytokiner är involverade. Vid långvarig exponering kommer även lungvävnadens strukturella celler att aktiveras med risk för fibrosutveckling.
symtom och utredning allergisk alvolit?
Symtom och fynd
- Akut form
- Andfåddhet
- Torrhosta
- Feber, frossa
- Muskelvärk 4–12 timmar efter exponering
- Trötthet
- Ibland rassel eller ronki vid auskulation
- Ev cyanos
- Kronisk form
- Andfåddhet
- Hosta (ofta produktiv)
- Avmagring
- Ev rassel vid auskultation
Utredning
- Anamnes
- Hosta? Andfåddhet? När uppstår det?
- Yrke? Övrig exponering
- Prover
- CRP kan vara stergande vid kronisk
- Hb kan vara stergande vid kronsik
- Hypoxi kan förekomma vid akut, men ses vid kronsik
- IgG stärker diagnosen
- Spirometri
- Nedsatt VC och TLC
- Röntgen
- Visar diffusa bilaterala infiltrat (inlagring av främmande celler i båda lungorna)
- Vid kronsik kan även nodulära förändirngar ses, ibland med lungfibros, men även bild som vid KOL kan förekomma
- DT
- Ses små nodulära förändringar och beslöjning av lungparenkymet (“ground glass”), ffa i underloberna vid akut alveolit.
- Vid kronisk alveolit ses nodulära förändringar och ibland fibros.
- DT:n kan då också se ut som vid KOL.
- Bronkoalveolärt lavage
- BAL, spolning av luftvägarna med koksalt för diagnostik av lunginflammation.
- Visar i detta fallet lymfocter, ffa CD8+
behadnling alergisk alvolit?
Behadnling
- Den akuta formen läker ofta ut spontant inom 1–3 dygn om man undviker fortsatt exponering
- Vid kronisk form eller där exponering inte helt kan undvikas, rekommenderas att prova med kortikosteroider (kortison)
- Förekommer sjukdomsprogress trots steroidbehandling och upphörd exponering kan tillägg av immunsuppression komma ifråga.
Miljösanering är central i behandlingen och syftar till att minska förutsättningar för växt av mögel, bakterier och andra mikroorganismer genom en minskad luftfuktighet. Förbättrad ventilation och regelbunden rengörning av ventilationsanläggningar är exempel på detta liksom användning av andningsfilter.
vilka undersökningar kan man göra vid en resitkv lungsjukdom?
Det finns utöver staus och anamnes 5 olika undersökningar man kan göra – och de är:
- Dynamisk spriometri
- Lungrötngen
- DT thorax
- Statisk spirometri
- Mätning av diffussionskapaciteten
Dessa undersökningar görs enligt följande schema:
hur ser spriotmetri och rtg ut vid restrikvlungsjukdomar?
Sprio
Vid restriktiv lungsjukdom kommer en spirometri att visa:
- Stor minskning av FVC
- Minskning av FEV1
- Minskning av TLC (mäts med statisk spirometri)
- Kvoten FEV1/FVC ska vara över 0.7 + att den kommer att öka då FVC misnkar mer än FEV1
Det går även att göra spirometri sittande och liggande.
Lungröntgen
Vad är det bra för?
Ett bra instrument för grovsortering, detta i grupperna:
- Misstänkt restriktivitet med synliga förändringa i lunga/lungsäck
- Misstänkt restirktivitet utan synliga föränringar i lunga/lungsäck
Även bra för att upptäcka allvarliga orsaker till restriktivitet, så som: cancer eller lungfibros
Det går att se små nodulär förändringar vilket tyder på allergisk alviolit: De går även att göra en statieindelning av sarkoidos
Hur bestämmer man diffustionkapacitetn?
- Patienten andas in en blandning av gaser:
- CO, He, O2, N2.
- Den totala diffusionskapaciteten beräknas med CO och kallas för DLco.
- CO passerar över alveol-kapillärbädd mycket lättare än både Co2 och O2. Vid normala förhållanden absorberas därför det mesta av det inhalerade CO.
- He används för att bestämma storleken på den alveolära volymen eftersom He inte tas upp.
- Differensen mellan koncentrationen som andas in och ut = heliumtspädningen.
- Genom att känna till den alveolära volymen kan diffusionen av CO beräknas (DLcoc)
DLco = totala diffusionskapaciteten för lungan
DLcoc = diffusionskapaciteten korrigerad för den alveolära volymen
VA = den lungvolym som kolmonoxid diffunderar in i under ett andetag
En störd diffusionskapacitet kan ses vid både obstruktiv och restriktiv sjukdom så därför kollar man på flera värden!
