CREN 1 : Lab hemostas och dess sjukdomar

Question 1

vad är tpk? vad är höga/låga värden? dysfunktion?

Answer 1

Är koncentrationen trombocter, vilket är bra att ha normal.

Långt värde = trombocytopeni

Blödningsbenägenhet från speciellt slemhinnor och stick ökar successivt och till slut ökar risken för spontana blödningar.

Trombocytdysfunktion

Vanligast är patienter med lätt ökad blödningsbenägenhet trots normalt trombocytantal. Detta beror på ärftliga mindre väldefinierade milda trombocytfunktionsdefekter.

Högt värde av trombocyter = Trombocytos

Reaktiv trombocytos uppträder efter blödning (inklusive efter förlossning), i samband med infektioner och cancer. Trombocytantalet kan även stiga mycket högt vid vissa sjukdomstillstånd och dessa patienter kan vara lättblödande (trots högt trombocytantal) samtidigt som de är trombosbenägna.

Question 2

vad är aptt? rubbningar

Answer 2

Mäter tiden de tar för att blod att koagulera. Mäter samlade tiden av intrisic och comon vägen. Alltså faktor 8,9,11, 12, 10, 5, 2. Normalvärdet på detta är 30-42 sekunder. Hjälper för att bestäma mängd heparin.

Rubbningar:

• Förlängd APTT (över 42sek)
  
  • Brist på faktorer
  • Hämning av koagaltion av läkemedel så som Heparin och Waran
  • (detta bör utredas innan operation så patienten inte förblöder)
• För kort APTT (under 30sek)
  
  • Förhöja nivåer av VIII och/eller fibrinogen
  • Beror även på graviditet, inflmmation och infektion

Question 3

vad är PK-INR? kopplar till vilket LM?

rubbningar

Answer 3

Mäter aktiviteten av extrisic vägen av blodkoaglationen. Föröjd PK-INR tyder på brist på något av faktorerna i extrisic (2, 7,10) – ex. vid leverfunktionsnedsättning.

• OBS inte faktor 9 som många tror

Metoden används ofta för justering i behandling med warfarin och andra vitamin-k-antagonister(motståndare/hämmare).

Normalvärde är mellan 0.8-1.2 där över betyder brist på faktoerna och under betyder för många.

Höga värde kan bero på:

• Heriditär brist på faktor II, VII eller X.
• Nedsat leverfunktion med låg produktion av faktor II, VII och X.
• Waranbehandling
• fastar eller antibiotikabhandling som slår ut tarmfloranè försämrat vitK-upptag

Låga värde är normalt vid graviditet och kan ses vid östrogenbehandling samt inflammatoriska tillstånd.

Question 4

vad är fibronogen lab?

Answer 4

Fibrinogenbrist leder till ökad blöningsbenägenhet och provtagning rekommenderas vid allvarliga blödningstillstånd och oklar APT-tidsförlängning.

Långa fibrongennivåer kan bero på: stor blodförlust eller kraftig fibriolys (borttag av blodplugg)

Höga nivåer kan bero på: efter operation, vid infektion/inflmmatoriska tillstånd, eller i samband med graviditet

Question 5

vad är D-dimer och von-villebrans-faktor lab?

Answer 5

D-dimer

D-dimer är en struktur som uppstår vid nedbrytning av korsbundet fibrin i samband med fibrinolys.

Höga nivåer kan bero på: Venös trombossjukdom (VTE), infektioner, inflammatoriska tillstånd, aortaanerurysm, cancer, graviditet.

Von Willebrandsfaktor

Brist på vWF i blodet leder till ökad blödningsbenägenhet. wWF kan mätas genom:

vWF:RCo
(Ristocetin Cofaktoraktivitet)

Mäter vWF funktionellt. Trombocytagglutination orsakat av ristocetin kan enbart ske i närvaro av vWF! Tillsätts ristocetin utan att blodet koagulerar à vWF saknas

vWF:Ag

Immunohitokemisk färgning med silver som påvisar förekomst av vWF i blodet.

Question 6

En patient ringer på telfeon och säger att den är ”lättblödande”. Vad kan du ställa för anamnes över telefon?

Answer 6

1. När började du vara lättblöd?
   
   1. Tidigare tyder på ärftlighet
2. Provocerade eller spontana blödningar
   
   1. Spontant är alvarligare
3. Har de skett när du t.ex. dragit ut tänder
   
   1. Vid dåligt primär hemostas / vwf så blöder man mycket då
   2. Nedsatt Sekundär hemostas gör att blödningen kommer senare
4. Är blödningen lokalt på ett ställe eller sker de över allt?
   
   1. Slemhinnor tyder på primär hemostas
   2. Blåmärke både primär och sekundär
   3. Muskel tyder på sekundär
5. Heriditet
6. LM

Question 7

vilka sjukdomar kan ses i primär hemostas?

Answer 7

Beror ofta på onormala tromocyter. Man delar enkelt upp sjukdomarna i:

• Kvalitativa – trombocyterna är tillräckligt många men dysfunktionella
• Kvantitativa – inte nog med trombocyter

Klassiska symtom på en primär hemostos sjukdom är blödningar i mucosa och hud. Dessa kan ha olika storlekar:

• Purpura – mindre än 1cm
• Eccymos – mycket större
• Petekier – knappnål storlek

Von willebrandsjukdom

En genetisk vWF-brist som är antingen kvalitativ eller kvantitativ. Vanligast är att den är autosomalt dominant och kan drabba både män och kvinnor. Brist på vWF leder till att trombocyterna kan inte fästa ordentligt i den primära hemostasen samt att vWF inte kan stabilisera FVIII i den sekundära.

Trombocytfunktionsdefekt

• Bernard-soulier syndrom.
  
  • En autosomalt recessiv sjukdom som ger defekt i GPIb-receptorn.
• Glanzmann tromasteni
  
  • En autosomat recessiv sjukdom som ger defekt i GpIIb och/eller IIa. defekt i GpIIb och eller IIIa.

#####

Question 8

vad är sjukdomar i sekundär hemostas? vad är hemofil a och B?

Answer 8

Beror ofta på fel/onormala koagulationsfaktorer. Klassiska symtomen på dessa är: Blödningar i muskler och leder

Hemofili A

En könsbunden (X-linked) recessiv sjukdom som leder till brist på faktor VIII è faktor X kan inte aktiveras. Sjukdomen drabbar främst män och kan uppstå från ny mutation utan familjehistorik.

Hemofili B

En könsbunden (X-linked) recessiv sjukdom som leder till brist på faktor IX è faktor X kan inte aktiveras.

Question 9

vad är kougalationsfaktorinhibtor och K-vitmainbrsit kopplat till sekudära hemostas rubbingar?

Answer 9

Koagulationsfaktorinhibitor

Finns en antikropp mot en faktor, vanligvis mot faktor VIII. Liknar Hemofil A mycket och måste därför göra APTT test för att se skillnader:

• APTT normalt è Hemofil A
• APTT onoramlt è kuagulationfaktorinhibitor

Vitamin-K brist

Påverkar faktor 2, 7, 9, 10, protein C och S. Brist kan uppstå vi många olika saker, så som:

• långvarig antibiotikabehandling som slår ut tarmfloran
• malabsorption i tarmen
• leversvikt, eftersom vitamin K aktiveras i levern.

Question 10

vad är apc-resistens, ärflighet och Antifosfolipidantikroppar kopllat till sekundär hemostas rubbningar

Answer 10

APC-resistens

Vid APC-resistens har vi en muterad faktor V. Faktor V ska normalt brytas ner av APC men vid APC-resistens kommer V bli lite ”seg” och APC kommer inte åt att fästa där den är som mest effektiv att klyva è blir mindre effektiv. Det gör att faktor V inte bryts ner i lika hög grad och man blir mer trombosbenägen!

Även ärfliga brister kan påverkar, så som: antitrombin, protein C och s, proteombin och faktor V.

Antifosfolipidantikroppar

Är antikroppar riktade mot fosfolpider och kommer där med påverkar APT-tiden vid kougulationsanalyser. Förekommer ofta mid autoimmuna sjukdomar som SLE, men även cancer och infektioner.

Det finns tre ”nivåer” enligt bilden nedan där man kan vara den en, den andra, eller båda (där båda är sämst).