Cours 4 : trouble neurocognitif fronto-temporal Flashcards
Quels sont les critères pour le trouble neurocognitif frontotemporal majeur ou léger* ?
A. Critères pour un TNL ou TNM sont remplis
B. Début insidieux et une progression graduelle de la perturbation fonctionnelle
C. Un des deux critères doit être rempli
D. Fonctions perceptivo-motrices et mnésiques (contrairement à l’alzheimer) sont relativement épargnées
E. Les atteintes cognitives ne sont pas mieux expliquées par une maladie cérébro-vasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d’une substance, ou une autre condition ou maladie neurologique, psychologique ou systémique
Dans le critères C, quels sont les critères 1 ou 2 qui doivent potentiellement être remplis ?
Soit 1) ou 2)
- Variant comportemental qui inclut au moins trois des symptômes suivants:
- Désinhibition comportementale
- Apathie ou inertie
- Perte de sympathie ou d’empathie
- Comportement à caractère persévératif, stéréotypé ou compulsif/ritualisé
Accompagné de:
- Déclin prononcé de la cognition sociale et/ou des fonctions exécutives - Variant langagier (Aphasie primaire progressive)
- Déclin prononcé des habiletés langagières (production du langage, dénomination d’objets, trouver ses mots, aspects grammaticaux, ou compréhension des mots)
Dans quel cas le trouble neurocognitif fronto-temporal est-il “probable” ?
Si UN DES DEUX critères suivant est rempli:
- Preuve d’une mutation génétique causale impliquée dans les troubles neurocognitif fronto-temporal, soit selon les antécédents familiaux ou suite à des analyses génétiques
- Neuroimagerie qui démontre une atteinte disproportionnée des lobes frontaux et/ou temporaux
Dans quel cas le trouble neurocognitif fronto-temporal est-il “posible” ?
Trouble neurocognitif fronto-temporal possible si il n’y a pas d’évidence de mutation génétique et qu’il n’y a pas de neuroimagerie au dossier (mais qu’on a les signes cliniques).
Quelles sont les structures touchées dans le trouble neurocognitif fronto-temporal ?
Dégénérescence des structures corticales et sous-corticales dans les régions frontales et temporales.
- Cortex fronto-insulaire (lobes frontaux + insula), lobes temporaux antérieurs, noyaux gris centraux, thalamus, tronc cérébral
Quels sont les premiers symptômes de la maladie ?
Perturbation/destruction graduelle des réseaux neuronaux qui sous-tendent la personnalité (fardeau pour les proches), le comportement, le langage et les fonctions motrices
Tôt = conscience de soi et ‘insight’ sont fréquemment diminués malgré l’impact significative des déficits cognitifs sur les relations sociales et interpersonnelles. Même si notre comportement a vraiment de l’impact sur les autres, on ne s’en rend pas compte.
- État dépressif moins fréquent que dans d’autres troubles neurocognitifs
Au début de la maladie, la mémoire et les fonctions visuospatiales sont relativement épargnées (pas dans lobe temporal-médian, etc. au début)
- Perturbation de ces fonctions avec la progression de la maladie vers les aires mésiotemporales et pariétales.
Quand est généralement le début de la maladie fronto-temporale ?
Entre 45 et 60 ans
Quels sont les patrons d’atrophie des deux différents variants?
Patron d’atrophie qui implique davantage l’hémisphère droit
- Variant comportemental
Patron d’atrophie qui implique davantage l’hémisphère gauche
- Aphasie primaire progressive (variant langagier)
Quels peuvent être des symptômes du variant comportemental ?
Changement (manque) d’empathie
Apathie ou inertie
Désinhibition
Comportement stéréotypé
Changements dans les préférences alimentaires
Dysfonctionnement exécutif
Quelles sont les conséquences au variant comportemental ?
- Comportements socialement ou moralement inappropriés, comportements antisociaux ou de nature criminelle.
- Effritement du réseau social et familial de la personne.
Qu’est-ce que le variant langagier ?
On en a déjà parlé, il s’agit de l’aphasie primaire progressive!
Atteinte cérébrale asymétrique qui s’attaque aux réseaux langagiers dans l’hémisphère dominant (généralement hémisphère G)
Quels sont les 2 variants du variant langagier ?
Variant non-fluide
- Lésion : Région fronto-insulaire (broca)
Variant sémantique
- Perturbation de l’accès aux connaissances sémantiques
- Région : (lobe temporal antérieur)
- Perte sémantique dans toutes les modalités (qu’on le touche, le voit, l’entend, etc. il y a une perte sémantique)
Quel est le biomarqueur le plus utile pour identifier un trouble neurocognitif fronto-temporal ?
Le patron de dégénérescence mis en évidence à l’IRM anatomique.
