Coagulopatías Congénitas Flashcards
¿En qué coagulopatías congénitas es útil la Desmopresina?
En hemofilia A leve y en EvW (Tipo 1)
Porque es una hormona que estimula la liberación de FVIII y FvW
En la hemofilia A severa no es útil porque no hay FVIII (menos de 1%)
Para hemorragia en Hemofilia A
Si es leve o moderada: desmopresina y antifibrinolíticos *
Severa: sustitutos del factor (puro o concentrado combinado de plasma)
*Hacer test de reacción a la desmopresina ya que puede evitar la utilización de concentrados
Hemopatía congénita más frecuente
EvW
Gen que codifica FvW.
¿Qué hace este factor?
Gen del cromosoma 22
El FvW medio, la interacción de las plaquetas con estructuras del endotelio vascular y estabiliza el FVIII
Tipos de EvW
Tipo más común
Tipo 1: déficit parcial
Tipo 2: déficit cualitativo
Tipo 3: déficit completo
Más común: Tipo 1 (80%)
Característica más común
Variabilidad en las manifestaciones clínicas.
Manifestación clínica más característica
Hemorragia de la mucosa, espontánea (menorragia, epistaxis, hemorragia gingival, hematuria, hematemesis y melenas)
Clasificación Hemofilia A o B según gravedad
Severo: <1 Ul/dl.
Moderado: 1-5 Ul/dl.
Leve: >5-<40 Ul/dl.
% del Factor al que se debe llegar para tener una hemostasia normal
30-40% (manteniendo estas cifras en el postoperatorio)
Para exos de 1-2 piezas: % del factor necesario
Con un 15% de valor deficitario es suficiente
Complicación de la terapia de reemplazo de factor
Desarrollo de anticuerpos contra los factores
Suele ocurrir en la etapa temprana del tratamiento.
Hacer test para valorar si están presentes
Ante hemorragias externas e internas en hemofilia
Si son externas y secundarias a exos: antifibrinolítico y/o desmopresina
Internas (como suelo de boca): administrar factor deficitario.
Analgésicos en hemofilia y EvW
AINES y corticoides: solo por periodos cortos (restringir)
Evitar AAS
Anestesia local en coagulopatías congénitas
Si es necesario hacer bloqueo regional: cobertura hemostática.
Mejor hacer cobertura intraligamentosa, intrapapilar, intraósea
Aislamiento en coagulopatías congénitas
Aislamiento permitido, pero usar diques finos y clamps traumáticos
