Anemias hiperproliferativas Flashcards

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Q

Quanto ao sítio preferencial de destruição celular, qual a forma mais comum de hemólise: intra ou extravascular?

A

Extravascular

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Q

A associação de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imune é característica de qual síndrome?

A

Síndrome de Evans

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Q

Complete as lacunas: Nas anemias hemolíticas há _________ (1) de bilirrubina indireta e DHL e ________ (2) da haptoglobina

A

(1) Aumento

(2) Redução

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4
Q

Quais as duas principais condições associadas ao achado de leptócitos (hemácias em alvo)?

A

Talassemia

Hemoglobinopatia SC

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5
Q

A antibioticoprofilaxia de infecções para o paciente com anemia falciforme deve ser realizada em qual idade e com qual medicação?

A

2 meses a 5 anos

Penicilina V oral

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6
Q

A síndrome mão-pé costuma acometer crianças de até 03 anos e é conhecida como dactilite falcêmica. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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7
Q

O acidente vascular encefálico como complicação da anemia falciforme pode cursar com uma crise convulsiva isolada. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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8
Q

Qual o exame complementar solicitado para diagnóstico das talassemias?

A

Eletroforese de hemoglobina

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9
Q

O achado de corpúsculos de Heinz sugere qual causa de anemia hemolítica?

A

Deficiência de G6PD

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10
Q

A partir de que idade as manifestações da anemia falciforme costumam ser evidenciadas?

A

6 meses de idade

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11
Q

Qual a forma mais frequente de anemia hemolítica autoimune?

A

Anemia hemolítica por anticorpos quentes (IgG)

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12
Q

Na crise aplásica, relacionada à anemia falciforme, há reticulocitopenia ou reticulocitose?

A

Reticulocitopenia

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13
Q

Diante de um paciente com anemia falciforme e estenose de um grande vaso cerebral com indicação de by-pass vascular, qual diagnóstico pensar?

A

Doença de Moyamoya

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14
Q

Quais as 03 doenças sistêmicas conhecidas como causas secundárias de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Lúpus eritematoso sistêmico

Leucemia linfocítica crônica

Linfoma não-Hodgkin

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15
Q

Qual o principal patógeno que pode desencadear a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?

A

Mycoplasma pneumoniae

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16
Q

Qual o tratamento de escolha na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?

A

Rituximab

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17
Q

Qual o principal sítio de destruição na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Baço

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18
Q

O principal sítio de destruição na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM) é o ___________ (complete a lacuna)

A

Fígado

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19
Q

A autoesplenectomia que ocorre nas crianças com anemia falciforme gera uma maior suscetibilidade a qual complicação?

A

Infecções por germes encapsulados

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20
Q

Na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM) não se indica a corticoterapia e a esplenectomia. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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21
Q

Cite os 03 principais patógenos associados às infecções nos pacientes com anemia falciforme

A

Pneumococo

Haemophilus

Salmonela

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22
Q

Qual o tratamento de primeira escolha para a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Corticoterapia (prednisona 1-2mg/kg/dia)

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23
Q

Quais as duas principais condições associadas ao achado de corpúsculos de Howel-Jolly?

A

Hipoesplenismo

Eritropoese extramedular

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24
Q

Quais as duas manifestações clínicas características da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?

A

Livedo reticular

Acrocianose

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25
Q

Complete a lacuna: A microangiopatia trombótica, a reação transfusional aguda e a hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas _____vasculares (intra/extra)

A

Intra

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26
Q

Em que situação se indica a esplenectomia na esferocitose hereditária?

A

Casos graves, após 4-6 anos

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27
Q

A plasmaférese é indicada no tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Não!

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28
Q

Complete a lacuna: O ___________ deve ser solicitado para diagnóstico de esferocitose hereditária

A

Teste da fragilidade osmótica

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29
Q

Quais os achados no esfregaço do sangue periférico são característicos da beta-talassemia?

A

Hemácia em alvo

Pontilhado basofílico

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30
Q

Complete as lacunas com “aumentado” ou “reduzido”: Na crise megaloblástica há uma queda súbita de hemoglobina com VCM _______(1) e ácido fólico ________(2)

A

(1) Aumentado

(2) Reduzido

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31
Q

A anemia microcítica e hipocrômica é encontrada em duas patologias que costumam ser diferenciadas pelo RDW. Quais são elas?

A

Anemia ferropriva (RDW aumentado)

Beta-talassemia minor (RDW normal)

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32
Q

A deficiência de G6PD é uma herança recessiva ligada ao X. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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33
Q

A antibioticoterapia é uma das medidas recomendadas no manejo da síndrome torácica aguda. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

(cobrir germes típicos e atípicos)

34
Q

Quais as duas condições mais comumente associadas ao achado de esquizócitos?

A

Microangiopatia trombótica (MAT)

Próteses valvares

35
Q

A esplenectomia é indicada para os casos de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG), visto que é curativa. Verdadeiro ou falso?

A

FALSO

Pode ser indicada nos casos refratários, mas não é curativa

36
Q

O principal gatilho da síndrome torácica aguda em crianças é a ___________ (complete a lacuna)

A

Pneumonia

37
Q

Na anemia hemolítica extravascular há hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina direta ou indireta?

A

Bilirrubina indireta

38
Q

Qual anemia hemolítica autoimune (AHAI) é relacionada à positividade do Coombs direto para IgG e/ou C3?

A

AHAI por anticorpos quentes (IgG)

39
Q

Qual a antibioticoterapia mandatória no tratamento de infecções em pacientes com anemia falciforme?

A

Cefalosporinas de 3ª geração

(a fim de cobrir pneumococo)

40
Q

Diante de uma criança com anemia microcítica hipocrômica + reticulocitose + RDW normal, suspeita-se de qual diagnóstico?

A

Talassemia

41
Q

Cite as 03 principais medicações associadas à anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG) induzida por drogas

A

Alfametildopa

Penicilinas

Cefalosporinas

42
Q

Qual a tríade associada à hemoglobina SC?

A

Necrose da cabeça do fêmur + retinopatia + hemácias em alvo

43
Q

Diante de um paciente com anemia falciforme que dá entrada no hospital com infiltrado pulmonar novo associado a febre, tosse e dor torácica, qual diagnóstico suspeitar?

A

Síndrome torácica aguda

44
Q

A maioria das causas de anemia hemolítica intracorpuscular é adquirida ou hereditária?

A

Hereditária

(exceto hemoglobinúria paroxística noturna)

45
Q

Qual o achado sugestivo de beta-talassemia na eletroforese de hemoglobina?

A

Aumento de HbA2 e HbF

46
Q

A tríade anemia hemolítica + trombose (Budd-Chiari) + pancitopenia é sugestiva de ______________ (complete a lacuna)

A

Hemoglobinúria paroxística noturna

47
Q

Complete a lacuna: Na anemia hemolítica _______ há a positividade do coombs direto

A

Imune

48
Q

Complete a lacuna: A microangiopatia trombótica, a reação transfusional aguda e a hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas _____vasculares (intra/extra)

A

Intra

49
Q

Qual a apresentação clínica mais característica da anemia falciforme?

A

Crises álgicas (vaso-oclusivas) recorrentes

50
Q

Nos pacientes com anemia falciforme, o acidente vascular encefálico mais comum é o hemorrágico. Verdadeiro ou falso?

A

FALSO

É o isquêmico (70-80%)

51
Q

Qual é o exame com maior acurácia para o diagnóstico da anemia falciforme?

A

Cromatografia líquida de alta performance

52
Q

Não existe um tratamento específico para a deficiência de G6PD. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

53
Q

Qual é a principal causa de óbito por anemia falciforme em crianças?

A

Infecções

54
Q

Diante de uma paciente com anemia falciforme que apresenta uma queda súbita de hemoglobina, aumento da reticulocitose, plaquetopenia e esplenomegalia, que diagnóstico pensar?

A

Sequestro esplênico

55
Q

Complete as lacunas: As anemias hemolíticas costumam ser (1)______cíticas e (2)______crômicas

A

(1) Normo ou macro

(2) Normo

56
Q

O principal agente causador de infecções como complicação da anemia falciforme é o ________ (complete a lacuna)

A

Pneumococo

57
Q

Qual exame mais acurado para diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo

58
Q

Fava, dapsona e primaquina são alguns dos gatilhos de crises de hemólise intravascular relacionadas a qual patologia?

A

Deficiência de G6PD

59
Q

Quais os 03 principais achados laboratoriais compatíveis com anemia hemolítica intravascular?

A

Hemoglobinemia

Hemoglobinúria

Hemossiderinúria

60
Q

Qual a definição de hemólise?

A

Destruição prematura das hemácias na sua periferia, provocando diminuição da sua meia-vida

61
Q

Qual o mecanismo fisiopatológico da deficiência de G6PD?

A

Estresse oxidativo da hemácia

62
Q

Quais as 03 principais medidas terapêuticas na crise álgica da anemia falciforme?

A

Tratar fatores desencadeantes

Hidratação

Analgesia adequada

63
Q

Dor abdominal intensa com sinais de peritonite e peristalse presente sugere ____________ (complete a lacuna)

A

Crise álgica (anemia falciforme)

64
Q

Os achados de “bite cells” e corpúsculos de Heinz são associados a qual patologia?

A

Deficiência de G6PD

65
Q

Qual o agente etiológico clássico da crise aplásica na anemia falciforme?

A

Parvovírus B19

66
Q

Cite 03 causas de anemia hemolítica extracorpuscular

A

Anemia hemolítica autoimune (AHAI)

Microangiopatia trombótica (MAT)

Hiperesplenismo

67
Q

Qual a troca de aminoácidos relacionada à anemia falciforme?

A

Troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia de β-globina

68
Q

Há correlação da esplenomegalia com a gravidade da anemia na esferocitose hereditária?

A

Não

69
Q

O principal gatilho da síndrome torácica aguda em adultos é a ___________ (complete a lacuna)

A

Embolia gordurosa

70
Q

Deformidade óssea, baixa estatura, hepatoesplenomegalia e hemocromatose são características de qual anemia hemolítica?

A

Beta-talassemia maior (anemia de Cooley)

71
Q

Na profilaxia do acidente vascular encefálico no paciente com anemia falciforme, recomenda-se hemotransfusão com o alvo de HbS _____ (complete a lacuna)

A

< 30%

72
Q

Qual o achado no exame físico compatível com anemia hemolítica extravascular?

A

Esplenomegalia (sítio preferencial de destruição)

73
Q

Quais os 02 principais fatores precipitantes de crise em portadores de deficiência de G6PD?

A

Infecção

Algumas drogas (ex.: dapsona)

74
Q

O achado de drepanócitos é patognomônico de qual patologia?

A

Anemia falciforme

(hemácias em formato de foice)

75
Q

Quais os pilares do tratamento do sequestro esplênico?

A

Hemotransfusão + volume + esplenectomia

76
Q

Quais as 03 principais condições associadas ao achado de (micro)esferócitos?

A

Esferocitose

Anemia hemolítica autoimune (AHAI)

Incompatibilidade ABO

77
Q

Qual o exame recomendado para diagnóstico de anemia hemolítica autoimune (AHAI)?

A

Coombs direto (positivo em 90-98% dos casos)

78
Q

Qual o agente etiológico comumente relacionado à osteomielite em paciente com anemia falciforme?

A

Salmonela

79
Q

Qual a principal causa de óbito por anemia falciforme em adultos?

A

Síndrome torácica aguda (STA)

80
Q

A urina avermelhada com sumário de urina evidenciando hemoglobina, mas sem hemácias, sugere anemia hemolítica intravascular ou extravascular?

A

Intravascular

81
Q

Cite as 03 principais causas de anemia hemolítica extravascular

A

Anemia hemolítica autoimune (AHAI)

Hemoglobinopatias

Esferocitose hereditária

82
Q

Qual a principal indicação do uso da hidroxiureia na anemia falciforme?

A

Presença de sintomas severos