Anemias hiperproliferativas Flashcards
Quanto ao sítio preferencial de destruição celular, qual a forma mais comum de hemólise: intra ou extravascular?
Extravascular
A associação de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imune é característica de qual síndrome?
Síndrome de Evans
Complete as lacunas: Nas anemias hemolíticas há _________ (1) de bilirrubina indireta e DHL e ________ (2) da haptoglobina
(1) Aumento
(2) Redução
Quais as duas principais condições associadas ao achado de leptócitos (hemácias em alvo)?
Talassemia
Hemoglobinopatia SC
A antibioticoprofilaxia de infecções para o paciente com anemia falciforme deve ser realizada em qual idade e com qual medicação?
2 meses a 5 anos
Penicilina V oral
A síndrome mão-pé costuma acometer crianças de até 03 anos e é conhecida como dactilite falcêmica. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
O acidente vascular encefálico como complicação da anemia falciforme pode cursar com uma crise convulsiva isolada. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual o exame complementar solicitado para diagnóstico das talassemias?
Eletroforese de hemoglobina
O achado de corpúsculos de Heinz sugere qual causa de anemia hemolítica?
Deficiência de G6PD
A partir de que idade as manifestações da anemia falciforme costumam ser evidenciadas?
6 meses de idade
Qual a forma mais frequente de anemia hemolítica autoimune?
Anemia hemolítica por anticorpos quentes (IgG)
Na crise aplásica, relacionada à anemia falciforme, há reticulocitopenia ou reticulocitose?
Reticulocitopenia
Diante de um paciente com anemia falciforme e estenose de um grande vaso cerebral com indicação de by-pass vascular, qual diagnóstico pensar?
Doença de Moyamoya
Quais as 03 doenças sistêmicas conhecidas como causas secundárias de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?
Lúpus eritematoso sistêmico
Leucemia linfocítica crônica
Linfoma não-Hodgkin
Qual o principal patógeno que pode desencadear a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?
Mycoplasma pneumoniae
Qual o tratamento de escolha na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?
Rituximab
Qual o principal sítio de destruição na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?
Baço
O principal sítio de destruição na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM) é o ___________ (complete a lacuna)
Fígado
A autoesplenectomia que ocorre nas crianças com anemia falciforme gera uma maior suscetibilidade a qual complicação?
Infecções por germes encapsulados
Na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM) não se indica a corticoterapia e a esplenectomia. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Cite os 03 principais patógenos associados às infecções nos pacientes com anemia falciforme
Pneumococo
Haemophilus
Salmonela
Qual o tratamento de primeira escolha para a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?
Corticoterapia (prednisona 1-2mg/kg/dia)
Quais as duas principais condições associadas ao achado de corpúsculos de Howel-Jolly?
Hipoesplenismo
Eritropoese extramedular
Quais as duas manifestações clínicas características da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?
Livedo reticular
Acrocianose
Complete a lacuna: A microangiopatia trombótica, a reação transfusional aguda e a hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas _____vasculares (intra/extra)
Intra
Em que situação se indica a esplenectomia na esferocitose hereditária?
Casos graves, após 4-6 anos
A plasmaférese é indicada no tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?
Não!
Complete a lacuna: O ___________ deve ser solicitado para diagnóstico de esferocitose hereditária
Teste da fragilidade osmótica
Quais os achados no esfregaço do sangue periférico são característicos da beta-talassemia?
Hemácia em alvo
Pontilhado basofílico
Complete as lacunas com “aumentado” ou “reduzido”: Na crise megaloblástica há uma queda súbita de hemoglobina com VCM _______(1) e ácido fólico ________(2)
(1) Aumentado
(2) Reduzido
A anemia microcítica e hipocrômica é encontrada em duas patologias que costumam ser diferenciadas pelo RDW. Quais são elas?
Anemia ferropriva (RDW aumentado)
Beta-talassemia minor (RDW normal)
A deficiência de G6PD é uma herança recessiva ligada ao X. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A antibioticoterapia é uma das medidas recomendadas no manejo da síndrome torácica aguda. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
(cobrir germes típicos e atípicos)
Quais as duas condições mais comumente associadas ao achado de esquizócitos?
Microangiopatia trombótica (MAT)
Próteses valvares
A esplenectomia é indicada para os casos de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG), visto que é curativa. Verdadeiro ou falso?
FALSO
Pode ser indicada nos casos refratários, mas não é curativa
O principal gatilho da síndrome torácica aguda em crianças é a ___________ (complete a lacuna)
Pneumonia
Na anemia hemolítica extravascular há hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina direta ou indireta?
Bilirrubina indireta
Qual anemia hemolítica autoimune (AHAI) é relacionada à positividade do Coombs direto para IgG e/ou C3?
AHAI por anticorpos quentes (IgG)
Qual a antibioticoterapia mandatória no tratamento de infecções em pacientes com anemia falciforme?
Cefalosporinas de 3ª geração
(a fim de cobrir pneumococo)
Diante de uma criança com anemia microcítica hipocrômica + reticulocitose + RDW normal, suspeita-se de qual diagnóstico?
Talassemia
Cite as 03 principais medicações associadas à anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG) induzida por drogas
Alfametildopa
Penicilinas
Cefalosporinas
Qual a tríade associada à hemoglobina SC?
Necrose da cabeça do fêmur + retinopatia + hemácias em alvo
Diante de um paciente com anemia falciforme que dá entrada no hospital com infiltrado pulmonar novo associado a febre, tosse e dor torácica, qual diagnóstico suspeitar?
Síndrome torácica aguda
A maioria das causas de anemia hemolítica intracorpuscular é adquirida ou hereditária?
Hereditária
(exceto hemoglobinúria paroxística noturna)
Qual o achado sugestivo de beta-talassemia na eletroforese de hemoglobina?
Aumento de HbA2 e HbF
A tríade anemia hemolítica + trombose (Budd-Chiari) + pancitopenia é sugestiva de ______________ (complete a lacuna)
Hemoglobinúria paroxística noturna
Complete a lacuna: Na anemia hemolítica _______ há a positividade do coombs direto
Imune
Complete a lacuna: A microangiopatia trombótica, a reação transfusional aguda e a hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas _____vasculares (intra/extra)
Intra
Qual a apresentação clínica mais característica da anemia falciforme?
Crises álgicas (vaso-oclusivas) recorrentes
Nos pacientes com anemia falciforme, o acidente vascular encefálico mais comum é o hemorrágico. Verdadeiro ou falso?
FALSO
É o isquêmico (70-80%)
Qual é o exame com maior acurácia para o diagnóstico da anemia falciforme?
Cromatografia líquida de alta performance
Não existe um tratamento específico para a deficiência de G6PD. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual é a principal causa de óbito por anemia falciforme em crianças?
Infecções
Diante de uma paciente com anemia falciforme que apresenta uma queda súbita de hemoglobina, aumento da reticulocitose, plaquetopenia e esplenomegalia, que diagnóstico pensar?
Sequestro esplênico
Complete as lacunas: As anemias hemolíticas costumam ser (1)______cíticas e (2)______crômicas
(1) Normo ou macro
(2) Normo
O principal agente causador de infecções como complicação da anemia falciforme é o ________ (complete a lacuna)
Pneumococo
Qual exame mais acurado para diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?
Citometria de fluxo
Fava, dapsona e primaquina são alguns dos gatilhos de crises de hemólise intravascular relacionadas a qual patologia?
Deficiência de G6PD
Quais os 03 principais achados laboratoriais compatíveis com anemia hemolítica intravascular?
Hemoglobinemia
Hemoglobinúria
Hemossiderinúria
Qual a definição de hemólise?
Destruição prematura das hemácias na sua periferia, provocando diminuição da sua meia-vida
Qual o mecanismo fisiopatológico da deficiência de G6PD?
Estresse oxidativo da hemácia
Quais as 03 principais medidas terapêuticas na crise álgica da anemia falciforme?
Tratar fatores desencadeantes
Hidratação
Analgesia adequada
Dor abdominal intensa com sinais de peritonite e peristalse presente sugere ____________ (complete a lacuna)
Crise álgica (anemia falciforme)
Os achados de “bite cells” e corpúsculos de Heinz são associados a qual patologia?
Deficiência de G6PD
Qual o agente etiológico clássico da crise aplásica na anemia falciforme?
Parvovírus B19
Cite 03 causas de anemia hemolítica extracorpuscular
Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Microangiopatia trombótica (MAT)
Hiperesplenismo
Qual a troca de aminoácidos relacionada à anemia falciforme?
Troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia de β-globina
Há correlação da esplenomegalia com a gravidade da anemia na esferocitose hereditária?
Não
O principal gatilho da síndrome torácica aguda em adultos é a ___________ (complete a lacuna)
Embolia gordurosa
Deformidade óssea, baixa estatura, hepatoesplenomegalia e hemocromatose são características de qual anemia hemolítica?
Beta-talassemia maior (anemia de Cooley)
Na profilaxia do acidente vascular encefálico no paciente com anemia falciforme, recomenda-se hemotransfusão com o alvo de HbS _____ (complete a lacuna)
< 30%
Qual o achado no exame físico compatível com anemia hemolítica extravascular?
Esplenomegalia (sítio preferencial de destruição)
Quais os 02 principais fatores precipitantes de crise em portadores de deficiência de G6PD?
Infecção
Algumas drogas (ex.: dapsona)
O achado de drepanócitos é patognomônico de qual patologia?
Anemia falciforme
(hemácias em formato de foice)
Quais os pilares do tratamento do sequestro esplênico?
Hemotransfusão + volume + esplenectomia
Quais as 03 principais condições associadas ao achado de (micro)esferócitos?
Esferocitose
Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Incompatibilidade ABO
Qual o exame recomendado para diagnóstico de anemia hemolítica autoimune (AHAI)?
Coombs direto (positivo em 90-98% dos casos)
Qual o agente etiológico comumente relacionado à osteomielite em paciente com anemia falciforme?
Salmonela
Qual a principal causa de óbito por anemia falciforme em adultos?
Síndrome torácica aguda (STA)
A urina avermelhada com sumário de urina evidenciando hemoglobina, mas sem hemácias, sugere anemia hemolítica intravascular ou extravascular?
Intravascular
Cite as 03 principais causas de anemia hemolítica extravascular
Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Hemoglobinopatias
Esferocitose hereditária
Qual a principal indicação do uso da hidroxiureia na anemia falciforme?
Presença de sintomas severos