28. Bilirubina

Question 1

metabolisme de la bilirubina:
indirecta
conjugada

Answer 1

La bilirubina es forma a partir de la degradació del grup hemo. Els grups hemo es converteixen en biliverdina i aquesta en bilirubina indirecta
circula amb ALB
…
la indirecta arriba a hepatòcits i es conjuga a directa (conjugada)
…
la conjugada s’excreta per bilis, a l’intestí es torna urobilinogen, el 90% va a femta i el 10% es reabsorbeix

Question 2

patrons d’augment de bilirubina i altres enzims hepàtics

Answer 2

1. colestàsic
   augment de bilirubina + GGT + fosfatasa alcalina
   (intra o extra hepàtica)
2. citolític
   augment de bilirubina i transaminases (AST, ALT)
   (hepatitis colostàtica)

Question 3

trastorns congènits que facin augment de bilirubina indirecta (no conjugada)

Answer 3

• Sd. Crigler-Najjar tipus 1 i 2 (EXAMEN!):
  poca prevalença. infantil. pot fer Kernícterus. 1 pitjor que 2. 1 fototeràpia i 2 fenobarbital

2. GILBERT (comú, benigne, fluctuant, ña + freq)

Question 4

sd de ROTOR

Answer 4

Augment de bilirubina directa o conjugada.

Trastorn congènit rar que es pot trobar en adults com en infants.

benigne

Degut a un defecte d’excreció.

Question 5

patró colestàsic

• què està alterat
• subtipus
• factors d’un i altre

Answer 5

alteració del flux de bilis entre els hepatòcits i el duodè

afectació intrahepàtica o extrahepàtica

FACTORS INTRAH:
no dilatació via viliar (alcohol, virus, colangitis esclerosant)

FACTORS EXTRAH
dilatació via biliar i acumulació de bilis
maligne: càncer de pàncrees
benigne: colangitis esclerosant primària

Question 6

on trobarem augment d’anticossos AMA i on ANCA

Answer 6

AMA: cirrosi biliar primària o colangitis crònica destructiva
són AC anti mitocondrial

ANCA:
colangitis esclerosant primària

Question 7

home amb colitis ulcerosa, colèstasi i estenosi biliar

Answer 7

colangitis esclerosant primària

Question 8

dona amb prurit, astènia i colèstasi

ama+

Answer 8

cirrosi biliar primària

Question 9

clínica fase florida de cirrosi biliar primària

Answer 9

fibrosi i prurit d’anys d’evolució
melanodèrmia.
xantomes i xantelasmes
esteatorrea
icterícia

Question 10

estadis anatopato de cirrosi biliar primària

Answer 10

1. lesió ductal (no supurativa, inflamació…)
2. lesió ductal i periportal
3. fibrosi septal i central
4. cirrosi amb nòduls de regeneració envoltats de fibrosi,, granulomes, fol·licles, colangitis crònica

Question 11

amb quina malaltia s’associa principalment la cirrosi biliar primària

Answer 11

sd de SJÖGREN

Question 12

tractament cirrosi biliar primària

Answer 12

audc
àcid urso desoxi colic

simptomes: colestiramina…

Question 13

on es veu la via biliar arrosariada o en forma de rosari

Answer 13

colangitis esclerosant primària

Question 14

amb quina malaltia s’associa principalment la colangitis esclerosant 1ia

Answer 14

COLITIS ULCEROSA