26. Fetge gras no alcohòlic Flashcards
esteatohepatitis no alcoholica
- que es
- lesiones histologicas
- etiologia
- patogenia
enfermedad con lesion hepatica similar a la alcoholica sin beber alcohol
misma lesion HISTO que la esteatohepatitis alcoholica (inflam, degeneracion balón, centrolobulillar…)
etiologia:
nutrición (OBESIDAD, DM), cirugía bariátrica, fármacos..
patogenia: resistencia a la insulina + estrés oxidativo
esteatohepatitis no alcoholica
- clínica
asintomáticos (mayoria)
posible: ictericia, ascitis, encefalopatia… hepatomegalia…
esteatohepatitis no alcoholica
- diagnóstico
ALT>AST, GGT elevadas
aumento de ferritina
eco: depositos de grasa
fibroscan
tratamiento esteatohepatitis no alcoholica
EVITAR ALCOHOL O HEPATOTOXICOS (amiodarona, cortis, estrogenos, tetraciclinas)
DIETA
EJERCICIO FÍSICO
tratar la causa
hematocromatosis hereditaria
- herencia
- gen y proteina
- mutación + imp
- autosómica recesiva
-gen HFE
proteína hormonal HEPCIDINA
- mutación C282Y
patogenia de hemocromatosis
la hepcidina regula la homeostasis del hierro INHIBIENDO su absorción
sin ésta, se absorbe DEMASIADO hierro y se deposita como ferritina y hemosiderina en hígado, corazón, páncreas y piel
clínica hemocromatosis hereditaria
según el paciente
CON PREDISPOSICIÓN GENÉTICA o
CON SOBRECARGA FÉRRICA
no tienen clínica
CON SOBRECARGA Y MORBILIDAD: casi no hay porque todos se controlan, pero habría bronceado, insuficiencia hepática y cardíaca y endocrina…
LA CLÍNICA ES VARIADA
criterio de sospecha mas importante de hemocromatosis hereditaria
Índice de saturación de transferrina:
es el test más sensible, y se sospecha cuando el índice de saturación de ferritina es >50%. Al detectar esto, hay que realizar un estudio genético al paciente.
otro: ferritina sérica
criterio diagnóstico de hemocromatosis hereditaria
cuantificación de hierro en hígado muy elevada (RESONANCIA MAGNETICA)
ESTUDIO GENÉTICO (imp!!)
tratamiento hemocromatosis hereditaria
flebotomía periodica
seguimiento porque si avanza hay riesgo de cáncer
eco + alfa-feto-prot
que es la enfermedad de wilson
HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA
déficit excreción biliar de cobre y se acumula en hígado y snc
gen alterado en enfermedad de wilson
ATP7B
4 efectos “bq” de la enfermedad de wilson
DISMINUYE
- cobre en plasma
- ceruloplasmina (!!!)
AUMENTA
+ cobre intrahepático
+ ciprúria
CLÍNICA
HEPATICA: hepatitis, cirrosis…
NEUROLÓGICA: ganglios de la base, causa: sd extrapiramidal (movimientos) y disfagia etc
+ cirrosis
+ anillos kayser-fleischer
OCULAR:
depósito cornial= ANILLOS DE KAYSER FLEISCHER (no patognomónico de wilson)
diagnóstico de WILSON
concentración intrahepática de cobre muy elevada (biopsia)
+ ciprúria, baja ceruloplasmina, anillos oculares…
tratamiento de wilson
ACETATO/SULFATO DE ZINC
para disminuir la absorción intestinal del cobre
déficit de alfa-1-antitripsina
- que es
trastorno de la síntesis de alfa-1-antitripsina por mutación en gen PI
síntomas hepáticos de
déficit de alfa-1-antitripsina
en infancia: ictericia y colestasis
hepatomegalia…
diagnóstico déficit de alfa-1-antitripsina
Se basa en la cuantificación de α-1-antitripsina en suero (que estará BAJA)
y en el estudio genético (buscar la mutación del gen PI).
la hemocromatosis hereditaria:
a. HAD
b. 90% heterozigotos para el gen HFE desarrollan la enfermedad
c. certeza = ferritina en sangre
d. biopsia aconsejable
e. no precisa control
b
causa + freq de esteatohepatitis no alcoholica en nuestro medio
obesidad
ante un paciente joven con hepatopatia cronica, hiperpigmentacion, diabetis y artralgias, se sospecha:
a. WILSON
b. BUDD-CHIARI
c. HEMOCROMATOSIS
d. CBP
e. CEP
C
